21例儿童急性播散性脑脊髓炎回顾性临床分析

丁会玲 闫海云

21例儿童急性播散性脑脊髓炎回顾性临床分析

丁会玲 闫海云

目的 探讨儿童急性播散性脑脊髓炎(ADEM)诊断、治疗及预后情况。方法 21例急性播散性脑脊髓炎患者, 分析其流行病学特点、临床表现、辅助检查、治疗及预后。结果 21例患者中10例(47.6%)有前驱感冒病史, 7例(33.3%)有疫苗接种史。临床表现多为发热、呕吐、头痛、意识障碍、颅神经受累、病理征阳性等。辅助检查脑电图均有不同程度弥散性异常；脑脊液白细胞数(21×106/L～100×106/L)不同程度增高, 分类以淋巴细胞为主, 蛋白增高17例, IgG增高19例, 糖降低3例, 氯化物均正常。头颅MRI表现为颅内多发的脑脊髓白质损伤灶。治疗：全部病例急性期均静脉用大剂量甲泼尼龙联合丙种球蛋白治疗, 恢复期辅以康复及营养神经治疗。预后：半年复查时19例患儿无后遗症, 2例患儿尚有双下肢肌力降低现象。结论 儿童急性播散性脑脊髓炎临床表现多样, 病情进展迅速, 早期诊断与治疗十分重要, 且康复训练对恢复期患者有明显的疗效。

急性播散性脑脊髓炎；临床分析

急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)是广泛累及脑和脊髓白质的急性脱髓鞘疾病, 是由细胞免疫介导的广泛累及脑脊髓白质的自身免疫性疾病。神经系统表现多样化, 病程多为单相性。本病多发于儿童和青壮年, 病情进展迅速, 如不及时诊断治疗, 多数会留有后遗症,甚至死亡。因此早诊断、早治疗及恢复期治疗尤为重要。本院在2012年1月 ～2014年3月共诊治此病患儿21例, 回顾性分析其临床表现、辅助检查、治疗方案及预后情况, 报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 21例儿童急性播散性脑脊髓炎患者为2012年1月 ～2014年3月在本院住院患儿, 均有完整的病历及随访资料。其中男13例, 女8 例,平均起病年龄(7.00±0.34)岁。确诊指标符合ADEM诊断指标［1］：急性或亚急性起病, 神经系统症状和体征具有弥散分布的特征, 既往精神、运动系统发育无异常且无类似神经系统表现, MRI可见颅内及脊髓以白质为主的多发异常信号；临床排除病原体直接感染及由其他慢性、进行性疾病所致的颅内病变。

1.2 方法 对所有患者的临床资料进行回顾性分析, 包括①流行病学特点；②临床表现；③辅助检查：脑电图、头颅CT及MRI、脑脊液等；④诊断；⑤治疗；⑥预后。

2 结果

2.1 流行病学特点 急性起病17例(81.0%), 亚急性起病4例(19.0%)。10例(47.6%)有前驱感冒病史, 7例(33.3%)有疫苗接种史(2例接种水痘疫苗, 1例接种百白破疫苗, 4例接种麻腮风疫苗), 4例无前驱感染史和疫苗接种史(19.1%),发病无明显季节性, 无地域流行性。入院时病程3～10 d, 住院病程20 d左右, 病程呈单相性。

2.2 临床表现 21例均有脑脊髓炎症状, 表现为不同程度发热(体温37～39℃)、呕吐、头痛, 伴有意识障碍13例, 四肢肌力下降15例(下肢肌力降低明显), 听觉幻觉障碍6例,病理征阳性12例, 脑膜刺激征阳性10例, 肠麻痹7例, 尿潴留7例, 共济失调5例, 其中有10例患儿因病情较重予以气管插管行机械通气。

2.3 辅助检查 ①脑电图：21例脑电图均有轻至重度弥散性异常。②头颅CT与MRI：2例头颅CT显示额顶叶、脑干附近低密度信号影, 余均表现为正常, 但MRI均有异常表现,表现为脑脊髓白质多发性长T1、长T2高FLAIR信号灶影。波及脊髓15例, 脑干10例, 基底节6例, 小脑5例。脑脊髓灰质及脑沟受累少。③脑脊液检查：所有患儿脑脊液细胞数均增高(21×106/L～100×106/L), 分类以淋巴细胞为主；脑脊液生化中蛋白增高17例(81.0%), 糖降低3例, 氯化物均正常。脑脊液IgG升高19例(90.5%)。21例脑脊液病原菌学检测均阴性, 降钙素原测定均正常。

2.4 治疗方法 21例患儿急性期均予甲泼尼龙15～20 mg/(kg·d) ×3 d, 联合静注人免疫球蛋白1 g/(kg·d)×3 d。后改为口服泼尼松1～2 mg/(kg·d)继续治疗, 根据病情恢复情况激素逐渐减量, 总疗程3～6个月。急性期同时给予降颅压、亚低温等对症治疗, 恢复期辅以康复及营养神经等治疗。

2.5 预后 经上述治疗后, 10例危重患者均顺利拔管, 所有患儿病情均得到有效控制, 无死亡病例。所有患儿出院后定期随访半年：除2例遗留双下肢肌力降低, 继续康复及营养神经治疗中, 其余均未遗留神经系统后遗症。所有患儿均复查头颅MRI：8例1个月恢复正常, 10例3个月恢复正常, 3例5个月恢复正常。

3 讨论

急性播散性脑脊髓炎是为一组急性或亚急性起病的中枢神经系统脱髓鞘疾病, 发病率约为1/50000, 疾病开始通常是在病毒感染或免疫接种几周或几天内出现神经系统症状和体征［2］, 发生在疫苗接种后的称为接种后脑脊髓炎, 发生在感染性疾病后的称为感染后脑脊髓炎, 无明显诱因的称为特发性脑脊髓炎, 临床过程及病理改变相似。主要病理改变为脑白质静脉周围的脱髓鞘病变及淋巴细胞、浆细胞浸润, 病变广泛分布于脑及脊髓, 灰白质均可受累, 以白质受累为主［2,3］。

ADEM虽然可发生在所有年龄段, 但是大多数病例出现在儿童和青少年人群中。男性多见。临床表现多样, 多有中等程度发热, 包括神经系统症状如头痛、呕吐、惊厥、意识障碍、颅高压、颅神经受累、小脑共济失调、锥体外系症状及脊髓受累症状：如四肢瘫、截瘫、括约肌功能障碍、感觉障碍等, 神经系统损伤以颅神经受累最多, 肢体运动障碍其次。本病诊断主要依据典型病史、病程、神经系统受累表现、免疫学指标及脑脊髓MRI特征。还需与以下疾病鉴别：①多发性硬化：此病在临床、病理、免疫改变方面与ADEM有相似之处, 但ADEM病前多有诱因, 为单相性, 极少复发, MRI示病变广泛, 可出现大脑、小脑、脑干、脊髓的白质病变, 甚至在深层脑灰质, 如基底核、丘脑也可出现长T2信号。头颅MRI是诊断本病最有价值的检查手段。有文献认为［4］,特别是丘脑部位的受损被认为是有意义的鉴别特征, 几项关于儿童的研究指出ADEM丘脑受累较多发性硬化多见, 其发生率约为50%。而MS则无明确诱因, 为多时相, 常反复发病, MRI以散在多处深部白质病灶为特点［5］。②急性病毒性脑炎：此病应根据血清学、脑脊液病原学及特异性IgM抗体增高有助于诊断［6］。③ADEM还应与中毒性脑病、脑肿瘤、急性脊髓炎、遗传代谢性疾病等相鉴别。

ADEM多急性起病, 神经系统损伤重, 及时治疗非常重要。目前被广泛接受的ADEM的第一线治疗方案是大剂量皮质类固醇激素：甲泼尼龙或地塞米松, 早期大剂量使用糖皮质激素, 通过抑制免疫功能、稳定溶酶体膜、减轻脑和脊髓充血水肿, 能较好地抑制炎症性脱髓鞘过程。有报道显示［7］大剂量甲泼尼龙疗效优于地塞米松。也有报道显示［8］大剂量皮质类固醇激素不能使用或效果不佳时, 血浆置换、大剂量免疫球蛋白也可取得较好效果。免疫球蛋白作用机制尚不明确。全血浆置换(total plasma exchange, TPE)是最常见的血液置换方法, 它是将患儿的血液抽出, 分离血浆和细胞成分,弃去血浆, 补充置换液, 以达到清除致病介质的治疗目的。

ADEM是一种致残率和死亡率较高的疾病。急性期大剂量激素联合免疫球蛋白治疗至关重要, 能够减少疾病致残率和死亡率。恢复期营养神经及康复治疗也不容忽视, 药物治疗同时配合康复治疗可明显减少神经系统后遗症, 提高患儿生存质量。营养神经类药物具有促进神经再生、促进神经轴突生长和突触形成, 恢复神经支配功能, 改善神经传导及促进脑电活动的恢复等作用。恢复期治疗阶段, 康复治疗起主导地位。有报道显示［9］通过康复训练, 可促进患儿相关神经细胞轴突发芽形成新的突触。通过反复训练、强化, 使这些突触建立接近正常功能的新的神经环路-突触链。实现中枢神经功能重组, 达到恢复运动功能的目的。

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10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.03.039

2014-09-26］

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