Percheron动脉梗死的临床分析

吴燕敏 陈文伙 易婷玉 张梅芳 陈雪娇 巫超鑫（通讯作者）363000福建医科大学附属漳州市医院神经内科

Percheron动脉梗死的临床分析

吴燕敏 陈文伙 易婷玉 张梅芳 陈雪娇 巫超鑫（通讯作者）
363000福建医科大学附属漳州市医院神经内科

目的：提高临床医生对Percheron动脉梗死的认识和诊断水平。方法：收治Percheron动脉梗死患者15例，回顾性分析其临床资料。结果：临床表现为意识障碍、记忆障碍伴定向障碍、丘脑性失语、眼球下视麻痹；颅脑MR均显示双侧丘脑梗死灶，4例可见中脑“V字征”。以栓塞为主要发病机制。3个月后随访3例完全恢复，2例死亡，2例仍意识障碍，其他均遗留有神经功能缺损。结论：Percheron动脉梗死主要表现为意识障碍、垂直注视麻痹、丘脑性失语、记忆缺损等，脑CT/MR I检查提示双侧丘脑伴或不伴中脑梗死。颅脑MR I出现“中脑V字征”对Percheron动脉综合征有重要的提示意义。本病主要按缺血性脑血管病治疗，预后较差。

Percheron动脉脑梗死；临床分析；影像学检查

Percheron动脉（Artery of Percheron，AOP）是丘脑旁正中动脉的一种解剖变异形式。Percheron动脉闭塞易引起双侧丘脑伴或不伴中脑的缺血性卒中。该类型血管变异导致的梗死具有较为特征性的三联征：意识障碍、遗忘、垂直性眼肌麻痹。Sehuster于1973年首次报道了1例女性患者，其以意识障碍、遗忘及垂直注视麻痹为主要临床特征，死后尸检证实为中线旁双侧丘脑梗死。此后，国内外始有报道，Kumral等报道了7年中共收治的2 750例卒中患者，AOP梗死仅占所有脑梗死的0.6％［1］。Percheron动脉梗死临床很少见，常突发起病，病情凶险，容易误诊为其他疾病，认识其临床表现及影像学特点对该病的早期诊断很重要，有助于及时有效的处理，改善患者的预后。2008年1月-2014年10月收治AOP梗死患者15例，经头颅MR证实Percheron动脉梗死，结合文献复习，现报告如下。

资料与方法

2008年1月-2014年10月收治AOP梗死患者15例，均经头颅核磁共振（Magnetic Resonance，MR）证实，其中男11例，女4例，男性多于女性；年龄44～86岁，平均70岁。所有患者均经场强为1.5T头颅MRI扫描及三维对比增强磁共振成像血管造影。2例行全脑血管造影（DSA）。所有病例均有详细临床资料、影像学检查及12导联心电图检查和经胸超声心动图。

结果

15例Percheron动脉梗死患者中，13例有高血压病史，4例有冠心病、房颤病史，5例有高同型半胱氨酸血症，8例有吸烟史；临床表现为意识障碍12例，记忆障碍伴定向障碍1例，丘脑性失语2例，眼球下视麻痹3例，主要表现为意识障碍且起病较急；15例患者均在起病后行头部CT检查，其中3例头部CT显示：双侧丘脑可疑低密度影。15例均在发病后3 d内行颅脑MRI检查，均显示双侧丘脑梗死灶，其中有6例伴有中脑梗死，4例可见中脑“V字征”。15例患者均行头颈部动脉3DCEMRA检查，发现10例患者均有明显的椎基底动脉硬化，5例未发现明显血管狭窄。15例均接受了12导联心电图检查和经胸超声心动图检查，发现心房纤颤4例，2例见有左心房血栓，未见瓣膜赘生物形成；2例行DSA未发现明显血管狭窄及AOP。其发病机制考虑心源性栓塞4例，动脉-动脉栓塞5例，载体动脉斑块堵塞穿支动脉3例，穿支动脉疾病3例，以栓塞为主要发病机制。15例均按缺血性脑血管病治疗，其中2例因发病在6 h内遂行急诊动脉溶栓治疗。经治疗2周后有8例意识转清，3例完全恢复，6例丘脑性失语，3例记忆障碍，3例定向障碍，2例眼球下视麻痹，4例仍意识障碍。随访3个月丘脑性失语仍6例，3例记忆障碍及3例定向障

碍有所好转，1例眼球下视麻痹，2例死于肺部感染，2例仍意识障碍。

讨论

丘脑是除嗅觉外所有感觉入皮层前的整合站，由多个独立分化的神经核组成，纤维联系复杂，是神经系统的重要组成部分。丘脑血供变异多且常相互重叠，因此梗死的临床表现各异。丘脑的旁正中动脉也称丘脑穿通动脉或中线旁丘脑动脉，穿通动脉从大脑后动脉下端或基底动脉顶端各发出1支。法国神经病学家Percheron认为丘脑旁正中动脉有3种变异类型：①Ⅰ型：丘脑穿通动脉起自同侧大脑后动脉P1段，绝大多数属于此类；②Ⅱ型：丘脑穿通动脉单一主干起自于一侧大脑后动脉P1段即Percheron动脉并分支供应双侧旁正中丘脑；③Ⅲ型：丘脑穿通动脉起自大脑后动脉P1段后形成“桥动脉”，并分支供应双侧旁正中丘脑。而后来人们将第2种类型的丘脑旁正中动脉称为AOP动脉［2-3］。由于Percheron动脉同时供应中线旁双侧丘脑及中脑上部，所以该动脉闭塞后可引起双侧丘脑及中脑梗死。但由于尚存在其他动脉分支供血中脑上部，故中脑也可不受累。本组病例中有6例累及中脑，而4例可见典型的中脑“V字征”。关于该动脉变异率及梗死发病率目前尚无大样本流行病学研究。前面提到Kumral等报道了AOP梗死仅占所有脑梗死的0.6％。另有临床研究报道的AOP梗死占脑梗死的0.1％［4］。

AOP梗死的临床表现包括意识障碍、遗忘、垂直性眼肌麻痹3个核心症状和语言功能障碍、瞳孔改变和肢体活动障碍等其他症状。其临床表现与其损伤的核团及纤维束有关［5］。其中意识水平下降与丘脑板内核和中脑网状结构受累有关。本组病例中有12例表现意识障碍，考虑累及丘脑板内核。1例出现记忆障碍，考虑累及记忆环路所致。经典的记忆环路是指海马和其周围的联络区形成的一个记忆的环路结构。丘脑旁正中区域梗死会影响记忆环路造成远近记忆障碍。3例出现眼球下视麻痹考虑累及中脑顶盖及被盖部的结合处。发病时神志清楚者有2例出现丘脑性失语，随访3个月有6例丘脑性失语，考虑与丘脑腹前核受累有关；瞳孔改变考虑与累及中脑动眼神经核或中脑顶盖前区有关；肢体活动障碍考虑与中脑大脑脚锥体束受累有关。因丘脑和中脑结构相对较小且解剖位置靠近，供血血管变异大，在急性缺血期可因水肿波及临近结构而引起相应的临床症状，故AOP梗死所导致的临床症状可存在一定的差异，但上述3个核心症状是AOP梗死的重要特征，可通过上述症状对该类型血管变异和梗死进行及早快速的诊断，采取积极有效的措施。如本组中2例以意识障碍入院患者行急诊动脉溶栓后神志即转清，临床上得到完全的恢复，效果较理想。而其他的病例按缺血性卒中治疗虽大部分病情得到控制，但遗留有明显的神经功能缺损，从而影响生活质量。因此也许急诊溶栓治疗尤其是动脉溶栓对该病来说是有效的治疗手段，可改善患者的预后。

影像的检查对于AOP的诊断具有重要的意义。头颅CT、MRI若发现双侧丘脑梗死则提示存在AOP血管变异可能。而MRA及DSA是发现动脉变异的金标准，由于AOP较细小，血管影像学检查不易发现其存在，但即使DSA未发现AOP的患者仍不能排除其梗死的可能。如本组病例中2例行DSA造影未发现AOP但临床及MR影像均支持AOP梗死。故临床上具有典型的临床表现及脑MRI改变时，就可考虑本病。本组15例患者均具有典型的临床表现及颅脑MRI改变，符合AOP梗死的诊断标准，尽管行脑血管影像学检查的15例患者均未发现AOP，但仍考虑AOP梗死。另外应该引起注意的是，本组15例患者行头部CT检查，只有3例提示双侧丘脑可疑低密度灶，故早期完善脑MRI检查尤其是DWI，对及时发现本病有重要意义。Lazzaro等提出“中脑V字征”对Percheron动脉梗死有重要提示意义［6］。本组15例患者中，有4例可见“中脑V字征”，进一步提示Percheron动脉梗死。

引起AOP梗死的病因包括：大动脉疾病，如大动脉粥样硬化、动脉炎等；小血管疾病，如高血压病、糖尿病等引起穿支病变；心脏疾病，如心房纤颤、二尖瓣狭窄等，以及其他病因、不明原因。Saez等对28例丘脑血管性病变的患者进行研究，发现＞45岁患者，常见的危险因素是高血压和动脉粥样硬化，而对于年轻患者（＜45岁）吸烟是最常见的危险因素。本组病例中，13例有高血压病史，4例有冠心病、房颤病史，5例有高同型半胱氨酸血症，8例有吸烟史，其中最年轻的患者（年龄44岁）仅有吸烟史。与上述报道相一致。AOP梗死的发病机制主要是栓塞，Weidauer等认为心源性栓塞是本病的主要发病机制［7］。而有些学者认为小血管性疾病是主要发病机制［8］。本组15例患者根据相关的检查结果按CISS分型：心源性栓塞4例，动脉-动脉栓塞5例，载体动脉斑块堵塞穿支动脉3例，穿支动脉疾病3例，以栓塞为主要发病机制。

AOP梗死多为急性起病，主要表现为急起意识障碍或言语障碍、运动障碍等，MR见双侧丘脑异常信号，而临床上有多种疾病的表现与之相类似，病灶也可同时累及双侧丘脑，应注意鉴别，以避免误诊。如代谢性脑病：脑桥外髓鞘溶解症、Wernicke脑病等，其多有相关的病史且病灶多不单纯累及丘脑；中毒性脑病：一氧化碳、甲醇等中毒，根据毒物接触史、特殊性表现，以及相关实验室检查可明确诊断；大脑深静脉血栓：多见于女性患者，有颅高压表现，行磁共振静脉成像或DSA可鉴别；感染：西尼罗河脑炎（可有相应的感染症状，脑MRI典型表现为双侧丘脑、尾状核、豆状核受累）、Creutzfeldt-Jakob病（MR伴有皮层受累，脑电图有典型的“三相波”）等［9］。

本病的治疗主要按照缺血性脑血管病处理，本病预后较差，多数存活患者可能长期遗留语言障碍、记忆障碍、睡眠结构紊乱、嗜睡等，因此影响生活质量。但是KostanianV等报道1例经急性期动脉溶栓治疗后神经功能完全恢复［10］。本组中2例以昏迷入院的患者行急诊动脉溶栓，术后神志即转清，治疗2周后神经功能完全恢复。故在有条件的医疗单位进行急诊溶栓治疗有助于改善患者的预后。Percheron动脉梗死临床相对少见，但其临床表现有一定特征性，选择脑MRI+DWI检查是及早发现本病的关键，而急诊溶栓有改善预后的可能。临床医生应注意认识本病的特点，选择恰当的检查，以作出准确的诊断，采取及时、合理的治疗，降低致死率及致残率，改善患者预后，以提高患者的生活质量。

［1］Kumral E,Evyapan D,Balkir K,etal.Bilateral

halamic infarction.Clinical,etiological and MRI correlates［J］.Acta Neurol Scand,2001, 103：35-42.

［2］Bogousslavsky J,Regli F,Uske A.Thalamic infarcts：clinical syndromes,etiology,and prognosis［J］.Neurology,1988,38（6）：837-848.

［3］Pedro s ［J］.Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases,2010,19（4）,283-289.

［4］Carrera E,Michel P,Bogousslavsky J.Anteromedian,central,and posterolateral infarcts of the thalamus：three variant types［J］.Stroke, 2004,35（12）：2826-2831.

［5］Herrero MT,Barcia C,Navarro JM.Functional anatomy of halamus and basal ganglia［J］. ChildsNerv Syst,2002,18（8）：386-404.

［6］Lazzaro NA,Wright B,Castillo M,et al.Artery of Percheron infarction：imaging patterns and clinicalspectrum［J］.AJNR Am JNeuroradiol, 2010,31（7）：1283-1289.

［7］Weidauer S,Nichtweiss M,Zanella FE,et al. Assessment of paramedian thalamic infarcts： MR imaging,clinical features and prognosis ［J］.EurRadiol,2004,14（9）：1615-1626.

［8］Jiménez Caballero PE.Bilateral paramedian thalamic artery infarcts：report of 10 cases ［J］.Stroke Cerebrovasc Dis,2010,19（4）： 283-289.

［9］Saez de Ocariz M,Nader J,Santos J,et al. Thalamic vascular lesions.Risk factors and clinical course for infarcts and hemorrhages ［J］.Stroke,1996,27：1530-1536.

［10］Kostanian V,Cramer SC.Artery of Percheron thrombolysis［J］.AJNR Am J Neuroradiol, 2007,28（5）：870-871.

Clinicalanalysisof Percheron arterial infarction

Wu Yanmin,ChenWenhuo,YiTingyu,ZhangMeifang,Chen Xuejiao,Wu Chaoxin（Correspondence author） Departmentof InternalMedicine,Zhangzhou City HospitalAffiliated to Fujian MedicalUniversity 363000

Objective：To improve the understanding and diagnosisof clinician for Percheron artery infarction.Methods：15 patients with Percheron artery infarction were selected,and the clinical data were retrospectively analyzed.Results：The clinical manifestations were consciousness disorder,memory disorder with disorientation,thalamic aphasia,ocular paralysis.Brain MR showed bilateral thalamic infarction foci,4 cases had midbrain"V sign".Embolism was themain pathogenesis.After 3months of follow-up,3 cases recovered completely,2 cases died,2 cases still were unconscious,neurological deficits of others were left. Conclusion：Themainmanifestations of Percheron artery infarction were disturbance of consciousness,verticalgaze palsy,thalamic aphasia,memory defects and so on.The cerebral CT/MRI examination indicated that bilateral thalamus had infarction with or without cerebral infarction.Brain MRIwith"V sign"had important significance for the Percheron artery syndrome.The disease was treatedmainly according to the treatmentof ischemic cerebrovascular disease,and the prognosiswaspoor.

Percheron cerebral infarction；Clinicalanalysis；Imagingexamination

10.3969/j.issn.1007-614x.2015.23.6