肝性脊髓病女性患者1例

王帅 张帆 张威471003河南科技大学第三附属医院

肝性脊髓病女性患者1例

王帅 张帆 张威
471003河南科技大学第三附属医院

肝性脊髓病是肝硬化晚期少见的神经系统并发症，该病发病机制尚不明确，缺乏有效的治疗方法，且预后不良。男性患者发病率较高。我们应做到早发现、早治疗。

肝性脊髓病；乙肝；肝硬化

病历资料

患者，女，49岁，无明显诱因出现持续性加重的双下肢无力3个月。3个月前走路感乏力，2个月前走路不稳，1个月前双下肢痉挛性瘫痪，不能行走。5年前诊断出乙肝肝硬化失代偿期，随后行脾脏切除术及贲门血管离断术，之后一直服用抗病毒药物治疗。查体：神志清，精神差，双下肢肌力Ⅲ级，肌张力增高，呈对称性、强直状，近端较远端明显；腱反射亢进，踝陈挛阳性，膑陈挛阳性，双侧巴氏征阳性，腹壁反射消失，锥体束征阳性；腹稍膨隆，叩诊呈浊音，移动性浊音阳性，肠鸣音活跃；双下肢中度指凹性水肿。

实验室检查：血常规：红细胞3.52×1012/L，血红蛋白95g/L，单核细胞百分比14.8％；凝血常规：凝血酶原时间18.5s，凝血酶百分活动度52.7％，凝血酶原时间比值1.46，PT国际标准化比值1.50，纤维蛋白原1.02g/L，凝血酶时间测定32.7s，活化部分凝血酶原时间59.3s，D-二聚体2.55mg/L；肝功能：丙氨酸氨基转移酶43.2U/L，天冬氨酸氨基转移酶64.4U/L，总蛋白85.2g/L，白蛋白19.20g/L，球蛋白66g/L，白球比 0.3，总胆红素 26.5μmol/L，直接胆红素12.7μmol/L，总胆汁酸69.50 μmol/L，腺苷脱氨酶29.4U/L，甘油三酯0.54mmol/L；乙肝表面抗原阳性，乙肝e抗体阳性，乙肝核心抗体阳性；乙肝病毒定量4.05E+5，尿常规：白细胞653个/HP，红细胞18个/HP，上皮细胞33个/HP；血氨221.8μmol/L。影像学检查：双下肢肌电图提示：神经源性损害；脑电图提示：轻中度异常脑电图，异常脑地形图；腹部彩超提示：肝硬化、肝病样胆囊、腹水；心脏彩超提示：左室舒张顺应性下降；颅脑提示：小灶性脑缺血性，副鼻窦炎；腰椎MRI未见明显异常。

患者入院后积极给予降血氨、营养神经、补充B组维生素等对症支持治疗，症状稍好转后出院，但仍不能行走，目前进一步随访中。结合以上体格检查、辅助检查及治疗效果，最终诊断：肝性脊髓病。

讨论

肝性脊髓病是多种肝病引起的颈髓以下脊髓侧索脱髓鞘病变，呈现肢体缓慢进行性对称性痉挛性瘫痪[1]，一般无感觉及括约肌功能障碍，主要在30～50岁发病，几乎全为男性，发病率0.25％～0.27％，占肝病2％～4％。具体发病机制不明，现研究有四种机制或假说：毒性物质增多机制、营养物质缺乏假说、血流动力学改变机制、免疫损伤机制。本病分3期：肝症状期、肝性脑病期、脊髓病期[2]。

本患者从肝症状期直接进入了脊髓病期，并有以下症状：①患者有乙肝肝硬化病史，为肝硬化失代偿期；②曾行脾脏切除术及贲门血管周围血管离断术；③进行性加重的双下肢痉挛性截瘫；④血氨明显增高；⑤转氨酶增高、白蛋白下降、球蛋白升高等肝功能异常；⑥肌电图：神经源性损伤；脑电图：轻中度弥散异常；⑦腰椎MRI未见明显异常，排除了其他脊髓病变，以上7点和肝性脊髓病的诊断标准相符[3]。

到目前为止，肝性脊髓病仍无有效的治疗措施，且预后欠佳。因此在临床工作中，对于急、慢性肝病及肝硬化患者，同时做过门-体静脉吻合术、脾脏切除术及贲门血管离断术、TIPS术或有广泛体内自然侧支形成等的患者，应积极预防肝性脊髓病的发生，做到早发现、早治疗。

[1]陈贤,王媛媛.肝性脊髓病诊断与治疗研究进展[J].实用肝脏病杂志,2012,12（4）：366-368.

[2]翁以炳,李建设,王宇,等.肝性脊髓病的研究进展[J].中华肝胆外科杂志,2007,13（2）：102-104.

[3]潘宜鹏.肝性脊髓病研究现状[J].中华灾害救援医学,2014,12（12）：710-712.

1caseoffemalepatientswithhepaticmyelopathy

WangShuai,ZhangFan,ZhangWei
ThirdAffiliatedHospitalofHenanUniversityofScienceandTechnology471003

Hepaticmyelopathyisararecomplicationofnervoussystemintheadvancedstageofcirrhosis,itspathogenesisisnot clear,theeffectivetreatmentislack,andtheprognosisisbad.Malepatientswerewithhigherincidence.Weshoulddoearly detection,earlytreatment.

Hepaticmyelopathy；Hepatitisb；Cirrhosis

10.3969/j.issn.1007-614x.2015.29.76