儿童扩张型心肌病合并症临床研究

刘云霞，韩燕燕

儿童扩张型心肌病合并症临床研究

刘云霞，韩燕燕

目的 探讨小儿扩张型心肌病（DCM）的合并症及治疗合并症的临床意义。方法 选择2004年5月—2013年5月吉林大学第一医院儿科住院诊治的DCM患儿59例，回顾性分析所有患儿的临床资料，包括临床症状、体征、实验室检查、合并症、药物治疗及转归。结果 59例DCM患儿临床表现多样，其中主要表现为心功能不全59例，呼吸困难45例，咳嗽25例，紫绀27例，水肿17例，血栓形成7例等。主要体征有双肺干湿性啰音59例，颈静脉怒张20例，心前区隆起20例，心尖抬举样搏动13例，弥散样搏动9例等。实验室检查:胸部X线片示心影增大59例（其中球形心7例），肺炎59例。心电图示心律失常44例，T波改变39例。彩色多普勒超声心动图示59例患儿均表现为全心增大，左室射血分数（LVEF）、缩短分数（FS）均降低。合并症:呼吸系统疾病为呼吸系统感染59例，肺炎59例；循环系统疾病为心力衰竭25例，心律失常44例；消化系统疾病为急性肝淤血35例；泌尿系统疾病为肾炎9例，尿路感染5例，肾衰竭4例；神经系统疾病为脑炎6例，脑栓塞2例；血液系统疾病为凝血障碍3例，贫血2例。59例患儿均规律服用强心药、利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂，对于其他系统的合并症给予相应的支持对症治疗。40例患儿病情好转出院，10例患儿死亡原因为心源性休克2例，心力衰竭8例，4例放弃治疗，5例转入上级医院治疗。结论 DCM可并发全身各个脏器的损害，在对DCM治疗的同时，也要注意对合并症的积极治疗，可改善患儿的心功能及预后。

心肌病，扩张型；儿童；合并症

刘云霞，韩燕燕.儿童扩张型心肌病合并症临床分析［J］.中国全科医学，2015，18（2）:208-210. ［www.chinagp.net］

Liu YX，Han YY.Clinical analysis on complications of dilated cardiomyopathy among children［J］.Chinese General Practice，2015，18（2）：208-210.

扩张型心肌病（DCM）是儿童常见的心肌病，是一种以单侧或双侧心腔扩大，心肌的收缩功能减退和心功能不全为主要特征的原发性心肌病，可导致心脏传导系统异常、心律失常、心力衰竭、心源性休克等，预后差，病死率高［1］。DCM不是孤立的疾病，常合并全身多系统疾病，其合并症使DCM病情进一步恶化，甚至成为DCM患儿的主要死因。故在对DCM治疗的同时，要重视对其合并症的防治。本研究回顾性分析2004年5月—2013年5月就诊于吉林大学第一医院的DCM患儿的临床资料，旨在加强对DCM合并症的认识。

1　资料与方法

1.1一般资料 选择2004年5月—2013 年5月吉林大学第一医院儿科住院诊治的DCM患儿59例，其中男25例，女34例；年龄36 d～14岁；病程4 d～5年。患儿均符合1995年WHO及国际心脏病学会联合会 （WHO/ISFC）DCM的诊断标准［2］。

1.2方法 回顾性分析所有患儿的临床资料，包括临床症状、体征、实验室检查、合并症、药物治疗及转归。

2　结果

2.1临床症状 59例患儿均心功能不全（心功能Ⅳ级25例，心功能Ⅲ级16例，心功能Ⅱ级8例，心功能Ⅰ级10例），呼吸困难45例，腹胀 31例，紫绀 27例，咳嗽25例，水肿17例，发热7例，胸闷7例，心前区不适6例，少尿6例，腹痛5例，意识模糊4例，恶心3例，呕吐3例，巩膜黄染2例，晕厥1例。

2.2体征 59例患儿均双肺出现干湿性啰音、心界扩大，肝脏肿大35例，心律不齐29例，心音低钝21例，颈静脉怒张20例，心前区隆起20例，吸气性三凹征阳性17例，肝颈静脉回流征阳性16例，心尖部可闻及2～4/6级收缩期杂音15例，心尖抬举样搏动13例，心前区震颤10例，弥散样搏动9例，脾脏肿大9例，腹腔积液7例，巴宾斯基征阳性6例，胸骨左缘3～4肋间2～3/6级收缩期吹风样杂音3例。

2.3实验室检查

2.3.1胸部X线片 59例患儿均心影增大，其中球形心7例，心胸比＞0.7者12例、0.6～0.7者42例、0.5～＜0.6者5例；肺炎59例，肺炎合并胸腔积液16例，肺炎合并肺结核、胸膜粘连、肺不张各1例。

2.3.2心电图检查 59例患儿中心律失常44例，其中窦性心动过速39例，窦性心动过缓4例，窦性心律不齐1例；房性和房室交界区心律失常19例；室性心律失常16例；传导阻滞15例；T波改变39例，S-T段改变21例。

2.3.3彩色多普勒超声心动图 59例患儿均表现为全心增大、左室射血分数（LVEF）降低、缩短分数（FS）降低，瓣膜反流55例，室壁运动弥漫性减弱48例，肺动脉高压13例，心包积液16例，左室附壁血栓形成4例，冠状动脉血栓1例。

2.4合并症 呼吸系统疾病：呼吸系统感染59例，肺炎59例，其中肺炎合并胸腔积液16例，肺炎合并呼吸衰竭9例，肺炎合并肺结核、胸膜粘连、肺不张各1例。循环系统疾病：心律失常44例，心力衰竭25例，心包积液16例，心源性休克11例，亚急性细菌性心内膜炎1例，左室附壁血栓4例，冠状动脉血栓1例，冠状动脉瘤1例。消化系统疾病：急性肝淤血35例（合并肝炎19例，合并腹腔积液7例），黄疸2例，腹泻7例，营养不良1例。泌尿系统疾病：肾炎9例，尿路感染5例，肾衰竭4例（合并多囊肾1例）。神经系统疾病：心脑综合征2例，脑栓塞2例，脑炎6例。电解质紊乱19例，代谢性酸中毒15例。血液系统疾病：凝血障碍3例，贫血2例，继发性粒细胞减少症1例。其他：败血症2例，高血糖2例，地高辛中毒2例，副鼻窦炎1例，反复皮疹3例。

2.5治疗 59例患儿除规律服用改善心功能药物如：强心药（地高辛、去乙酰毛花苷注射液）、利尿剂（氢氯噻嗪联合螺内酯、急性期给予呋塞米）、血管紧张素转换酶抑制剂（卡托普利）外，其中16例患儿服用扩血管药 （酚妥拉明），18例应用激素（甲泼尼龙、泼尼松、地塞米松），35例应用丙种球蛋白等；出现心源性休克时，静脉使用多巴胺与多巴酚丁胺。对于存在感染的患儿应用抗生素如头孢菌素或青霉素类等。对于其他系统的合并症给予相应的支持对症治疗。

2.6转归 59例患儿经改善心功能及积极治疗合并症，40例合并症的相关临床症状消失，心功能得到改善，实验室检查指标部分恢复正常，病情好转出院；10例患儿死亡，原因为心源性休克2例，心力衰竭8例（其中6例心力衰竭合并呼吸衰竭，2例心力衰竭合并肾衰竭）；4例放弃治疗；5例转入上级医院治疗。

3　讨论

DCM是一类既有遗传又有非遗传因素造成的混合型原发性心肌病［3］，其临床表现以心功能不全、心律失常、血栓形成为主［4］，预后极差，病死率高［5］。本组资料中，59例患儿均存在心功能不全，44例心律失常，7例血栓形成（其中2例为脑栓塞）。DCM不是孤立的疾病，由于心肌细胞弥漫性变性坏死，心搏出量减少，使全身各个脏器及组织灌注不足、缺氧，引起组织器官代谢紊乱、失调，同时，DCM不仅是心脏疾病，可以合并全身各系统疾病。本组资料显示，59例DCM患儿均合并肺炎，肺炎合并呼吸衰竭9例，急性肝淤血35例，肾炎9例，尿路感染5例，肾衰竭4例，脑炎6例，脑栓塞2例，电解质紊乱19例，代谢性酸中毒15例等。

DCM由于有效循环血量的减低，可使脏器及组织灌注能力低下，导致脏器及组织缺血缺氧、代谢紊乱，而这种机制引发的后果会使原有心功能不全加重，形成恶性循环，导致全身各脏器灌注不足、脏器衰竭［6］，最终死亡。本组资料中10例患儿死亡，原因为心力衰竭8例，其中6例心力衰竭合并呼吸衰竭，2例心力衰竭合并肾衰竭，严重的合并症可成为 DCM患儿主要的死亡原因［7］。故在对 DCM治疗的同时，加强对DCM合并其他系统疾病的诊治和预防，阻止或延缓病情的进一步恶化，降低病死率。DCM的合并症与感染密切相关，故积极抗感染和对相关脏器的支持对症治疗尤为重要。对于有感染的DCM患儿均行病原学培养及药敏试验，对于病原学培养阳性的患儿，应针对阳性菌的药敏结果选用敏感抗生素治疗；对于培养阴性的患儿常用第二代头孢菌素，疗效不佳者升级抗生素。本组资料中，1例DCM患儿入院时合并肺炎，临床表现口唇紫绀，心前区不适，水肿，发热，咳嗽，实验室检查示血常规及C反应蛋白（CRP）结果均提示细菌感染，但血培养阴性，除采用强心药、利尿剂等改善心功能外，给予应用第二代头孢菌素7 d，仍有发热、紫绀、心前区不适和水肿缓解不明显，将抗生素调整为第四代头孢菌素应用7 d，发热缓解仍不明显，改用美罗培南后发热明显缓解，咳嗽减轻，感染得到控制，发热、紫绀、心前区不适和水肿明显改善，活动耐力明显增加，病情好转出院。对于肾衰竭者行血液透析术，改善肾脏灌注。本组2例DCM合并肾衰竭的患儿行血液透析，应用改善肾脏循环药物等积极治疗，肾功能逐渐恢复正常，病情好转出院；对于神经系统疾病者积极抗感染、营养颅神经的同时，注意降颅压等治疗。本组6例DCM合并脑炎患儿在积极应用第二代头孢菌素抗感染、营养颅神经，甘露醇降颅压，症状好转，心功能有所改善，病情好转出院；2例DCM合并脑栓塞患儿应用溶栓药物后病情好转出院。由此可见，对DCM的治疗不仅是改善心功能，应将抗感染、支持治疗放在同等重要的位置。

故对于DCM患儿，要以整体的观点进行治疗，不能忽视其合并症，两者相互影响，关系密切，任何一个脏器的衰竭，都会使心功能不全加重，故对其合并症的积极防治，对于提高患儿生活质量、延长寿命、降低病死率有重要临床意义。

［1］Qian YR.The treatment of pediatric dilated cardiomyopathy［J］.Chinese Journal of Pediatrics，2011，49（2）：122-124. （in Chinese）钱永如.小儿扩张型心肌病的治疗［J］.中华儿 科杂 志，2011，49（2）：122 -124.

［2］Richardson P，MeKenna W，Bristow M，et al.Report of the 1995 World Health Organization/InternationalSocietyand Federation of Cardiology Task Force on the DefinitionandClassificationof cardiomyopathies［J］.Circulation，1996，93（5）：841-842.

［3］TheChinesemedicalassociation cardiovascular epidemiology branch，the cardiovascular disease magazine editorial board，China cardiomyopathy diagnosis andtreatmentrecommendations. Cardiomyopathy diagnosis and treatment recommendations［J］.Chinese Journal of Cardiology，2007，35（1）：5-16. （in Chinese）中华医学会心血管病学分会，中华心血管病杂志编辑委员会，中国心肌病诊断与治疗建议工作组.心肌病诊断与治疗建议［J］.中华心血管病杂志，2007，35（1）：5-16.

［4］Yang ZC.The diagnosis and treatment of pediatric dilated cardiomyopathy［J］.The ChineseJournalofClinicalPhysicians：Electronic Edition，2011，5（23）：6868 -6870.（in Chinese）杨作成.小儿扩张型心肌病的诊治［J］.中华临床医师杂志：电子版，2011，5 （23）：6868-6870.

［5］Zhang X，Huang MR，Chen SB，et al. Children cardiomyopathy 10 years to review the diagnosis and treatment［J］.Journal of Clinical Pediatrics，2011，29（4）：345 -348.（in Chinese）章旭，黄美蓉，陈树宝，等.儿童心肌病诊断治疗10年回顾［J］.临床儿科杂志，2011，29（4）：345-348.

［6］Yang X，Liu GY.Clinical characteristics and treatment strategies of 36 DCM patients ［J］.J Appl Clin Pediatr，2012，27（1）：28-31.（in Chinese）杨曦，刘桂英.扩张型心肌病36例临床特点及治疗策略［J］.实用儿科临床杂志，2012，27（1）：28-31.

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（本文编辑：贾萌萌）

Clinical Analysis on Complications of Dilated Cardiomyopathy among Children

LIU Yun-xia，HAN Yan-yan.Department of Pediatric Cardiovascular，the First Hospital of Jilin University，Changchun 130021，China

Objective To investigate the complications of pediatric dilated cardiomyopathy（DCM），and the clinical significance of treating complications.Methods 59 children with DCM who were treated in Department of Pediatrics，the First Hospital of Jilin University from May 2004 to May 2013，were selected as study subjects，clinical materials including symptoms，signs，auxiliary examination results，complications，drug treatment and outcome of all cases were analysed retrospectively. Results 59 cases with DCM showed diverse clinical manifestations，the main manifestation of 59 cases were cardiac insufficiency，of 45 cases were expiratory dyspnea，the main manifestation of 25 cases were cough，the main manifestation of 27 cases were cyanosis，the main manifestation of 17 cases was edema，the main manifestation of 7 cases was thrombosis.Main signs：59 cases of double lung sound moist rale or rhonchus，20 cases of distention of jugular vein，20 cases of protrusion of precordium，13 cases of apex beat up and down，9 cases of apex dispersion beat.Auxiliary examination：chest X-ray showed 59 cases of increased heart shadow（7 cases of spherical heart），and 59 cases of pneumonia.Electrocardiogram showed 44 cases of arrhythmia and 39 cases of T wave changes.Color Doppler echocardiography showed 59 cases had whole heart enlargement，lower LVEF and FS.Complications：respiratory system disease：59 cases of infection，59 cases of pneumonia；circulation system disease：25 cases of heart failure，44 cases of arrhythmia；digestive system disease：35 cases of acute liver congestion；urinary system disease：9 cases of nephritis，5 cases of urinary tract infection，4 cases of renal failure；nervous system disease：6 cases of encephalitis，2 cases of cerebral embolism；hematological system disease：3 cases of blood coagulation disorders，2 cases of anemia.59 cases were treated with cardiotonic drug，diuretic and ACE inhibitor，support and symptomatic treatmentwas used to treat complications of other systems.The condition of 40 cases improved and they were discharged，10 cases died（2 cases died of cardiogenic shock，8 cases died of heart failure），4 cases gave up treatment，5 cases were transferred to higher level hospital.Conclusion Multiple systemic lesions may occur in children with DCM，cardiac function and prognosis of children can be further improved if both DCM and complications are treated.

Cardiomyopathy，dilated；Child；Complications

R 542.2

B

10.3969/j.issn.1007-9572.2015.02.021

130021吉林省长春市，吉林大学第一医院小儿心血管科

韩燕燕，130021吉林省长春市，吉林大学第一医院小儿心血管科；E-mail：hyy0905@sina.com

2014-03-20；

2014-10-29）