脊髓亚急性联合变性的临床特点分析

孙 雪

辽宁凌源市中心医院神经内科 凌源 122500

脊髓亚急性联合变性的临床特点分析

孙 雪

辽宁凌源市中心医院神经内科 凌源 122500

目的 探讨脊髓亚急性联合变性的临床特点。方法 回顾性分析脊髓亚急性联合变性40例患者的临床资料，通过分析SCD患者的血液学检查、神经电生理检查、MRI检查等结果，探讨其临床特点。结果 SCD患者多伴发贫血，血清维生素B12、叶酸水平降低，而血清Hcy含量升高；37例肌电图检查异常，以运动、感觉神经传导速度减慢为主，同时伴发波幅降低，SEP、VEP、BAEP检查均存在异常，分别表现为P40潜伏期、P100潜伏期及Ⅲ～V波潜伏期延长；脊髓MRI检查异常者21例，多为中胸段损害。结论 SCD患者临床多表现为脊髓后、侧索病变，可能累及周围神经及大脑白质；临床须联合血清维生素B12水平检测、电生理检查、MRI检查进行诊断，以提高其准确率。

脊髓亚急性联合变性；维生素B12；临床分析

脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration，SCD）多是因维生素B12摄入不足或者机体代谢障碍等造成其含量下降而引起的神经系统变性疾病，患者往往表现为双下肢深感觉减退、痉挛性瘫痪、步态不稳等症状，病变多累及脊髓后索、侧索及周围神经，病变严重者可出现大脑白质和视神经损伤［1］。流行病学研究显示，其发病较为少见，亚急性或慢性起病，无明确发病时间，多发于中年时期，我国SCD患者发病年龄偏早，平均（51.6±12.2）岁［2］。虽然随着人们对于营养卫生及保健意识的提高，近年来其发病率进一步下降，但由于SCD患者临床表现不典型，往往出现漏诊、误诊；同时，饮食结构的改变使得导致SCD的病因愈加复杂，为临床诊断增加了难度。本研究回顾性分析40例SCD患者的临床资料，探讨其临床特点，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 选取2006-05—2014-02于我院诊治的SCD患者40例为研究对象，所有患者均符合以下条件：（1）参照Hemmer等的SCD诊断标准［3］确诊；（2）排除非恶性贫血型联合系统变性、发性硬化等神经系统疾病。男19例，女21例；年龄42～75岁，平均（55.4±9.8）岁；自发病至明确诊断的时间为12d～7a，平均（20.1±6.7）月，其中，病程＜1a26例，＞1a14例。患者既往病史包括浅表性胃炎、营养不良性贫血、行胃切除术、胃溃疡、巨幼红细胞性贫血、冠心病及糖尿病。

1.2 研究方法 收集40例SCD患者的临床资料，包括血常规检查、电生理检查、影像学检查等；同时检测维生素B12、叶酸及同型半胱氨酸（homocysteine，Hcy）的血清水平；电生理检查包括感觉及运动神经传导速度、肌电图、体感诱发电位（SEP）、视觉诱发电位（VEP）、听觉诱发电位（BAEP）等；影像学检查采用MRI进行；此外，神经系统损害情况参照SCD神经系统损害量化表进行评价，其中重度≥20分，中度10～19分，轻度≤9分。

1.3 统计学分析 所有数据均采用SPSS 17.0统计学软件进行处理分析，计数资料采用描述性统计分析；计量资料采用均值±标准差表示，对比行t检验，以P＜0.05为差异具有统计学意义。

2 结果

2.1 临床症状及体征 40例患者中，首发症状以全身或四肢麻木为主25例，行走不稳6例，下肢力弱6例，乏力消瘦3例。其他神经系统症状还包括括约肌功能障碍，视力、听力障碍，精神异常及记忆力减退等。体征主要包括深感觉障碍34例（85.00％），肌力下降32例（80.00％），锥体束征阳性32例（80.00％），痛温觉障碍28例（70.00％），Romberg征阳性14例（35.00％），膝跳反射减退或消失13例（32.50％）。根据SCD神经系统损害量化评分，重度损害9例，中度损害19例.轻度损害12例。

2.2 血液学检查结果 血常规检查发现，红细胞计数（3.4±0.9）×1012/L，血红蛋白平均含量为（112.4±18.6）g/L，平均红细胞体积（MCV）为（97.8±12.1）fl；根据贫血的严重程度分类，无贫血发生者17例，轻度贫血者16例，中度贫血者7例。血清维生素B12平均含量为（328.2±164.7）pg/mL，血清VB12水平低下者27例（67.50％）；叶酸平均水平为（8.5±3.7）ng/mL，其中10例低于正常范围；血清Hcy平均水平为（22.7±15.5）μmol/L，其中15例高于正常值。

2.3 电生理检查结果 肌电图检查显示，37例（92.5％）异常，其中，运动、感觉神经传导速度减慢30例，单纯肌肉电压增高7例；运动神经检查共选取148条（40例），38条（25.7％）表现为传导速度减慢，其中，腓总神经受损最为常见；感觉神经检查162条（40例），神经传导速度减慢者86条（53.1％），其中，20条表现为单纯或合并轴索损伤（电生理检查表现为波幅降低），以腓肠神经损伤为主；胫神经SEP检查均存在异常，未引出反应27侧（16例），P40潜伏期延长32侧（27例），平均时间（47.8±4.6）ms（正常范围为32.5～43.9ms）；VEP检查结果显示，P100潜伏期延长30侧（17例），平均时间为（109.6±10.8）ms，较正常值（89～108ms）增大；BAEP检查发现，40例中结果异常17侧（9例），临床多表现为Ⅲ～V波潜伏期延长。

2.4 影像学检查结果 40例患者均行脊髓MRI检查，检查异常者21例，出现脊髓后索片状等或长T1、长T2信号，病灶多对称分布，其中累及颈髓4例，胸髓17例，且多为中胸段损害；6例仅出现胸髓萎缩，13例未见异常。

2.5 治疗与转归 所有患者均采用规范维生素B12治疗，即口服或肌内注射维生素B121mg/d，持续治疗3～6个月，同时辅以维生素B1及其他营养神经药物。患者住院时间17d～3个月，平均（32.4±10.6）d；至出院时，35例患者临床症状均不同程度改善，其中6例症状消失，12例明显改善，17例轻微改善；仅5例无明显变化，病程均＞3a，且神经系统损害量化评分均为重度损害。

3 讨论

维生素B12缺乏是导致脊髓亚急性联合变性发病的直接原因，表明参与维生素B12的摄入、吸收、转运及代谢的各因素均可能引起SCD发生。维生素B12作为辅酶参与核蛋白的合成和髓鞘形成，当维生素B12缺乏时，多会引发造血功能和神经系统的代谢异常，如抑制中枢神经系统的甲基化，使得神经纤维脱髓鞘，从而引起SCD的发生，同时随着疾病的渐进性发展，进一步侵及周围神经及大脑白质，导致并发症［4］。本研究发现，SCD患者的以全身或四肢麻木为首发症状，同时往往发生括约肌功能障碍，视力、听力障碍，精神异常及记忆力减退等症状，表明SCD损害范围较为广泛。维生素B12的缺乏多会影响叶酸的合成和血清Hcy的代谢，临床多通过测定维生素B12及叶酸的水平以指导治疗。Reynold［5］等采用叶酸报道1例巨幼细胞性贫学患者经长期服用叶酸治疗后发生SCD，经临床检查发现，脑脊液运钴胺蛋白异常而导致的维生素B12进入细胞受阻。本研究通过对维生素B12、叶酸及Hcy水平测定发现，血清维生素B12、叶酸平均含量均显著降低，而血清Hcy平均水平升高，表明无论是维生素B12吸收异常或者其代谢障碍均可导致SCD的发生。因此，临床对于SCD的诊断不应单纯依靠维生素B12水平进行。

神经电生理检查能及早发现SCD所致的病变部位、性质及神经组织的功能改变等，从而客观反映SCD的病情变化，是SCD临床诊断的重要手段。沈雪莉等［6］对SCD患者行电生理检查发现，SCD患者的运动、感觉神经均受累，病理改变以神经脱髓鞘为主；临床变现为神经传导速度减慢和远端潜伏期延长，并出现电位波幅降低，提示伴有轴索损伤。本研究中，37例肌电图检查异常，以运动、感觉神经传导速度减慢为主要表现，其中，腓总神经、腓肠神经损伤最为常见；SEP检查均存在异常，表现为未引出反应及P40潜伏期延长；此外，VEP检查发现P100潜伏期延长；BAEP检查结果异常17侧（9例），表现为Ⅲ～V波潜伏期延长，与文献报道结果一致。MRI是唯一可进行SCD脊髓病灶成像的影像学手段，临床检查以脊髓后索损害为主要表现，也有患者出现侧索病灶，多见于后索病变严重者。MRI检查多出现脊髓后索片状等或长T1、长T2信号，可能与神经脱髓鞘后水分增加有关［7］。李会生等［8］研究也显示，MRI T1WI序列病变信号变化不明显，T2WI序列上呈条状或斑片状的高信号，边界模糊，且强化不明显。本研究通过对40例患者行脊髓MRI检查，发现异常21例，多发育中胸段，表明脊髓MRI检查对于SCD的诊断具有重要的临床意义。

综上所述，SCD患者临床多表现为脊髓后、侧索病变，可能累及周围神经及大脑白质；血清维生素B12水平检测是诊断其发生的直接依据，但仍有部分患者维生素B12水平未见异常，而引起代谢障碍致病，因此，临床需联合电生理检查及MRI检查进行诊断，同时这些辅助检查方法也有利于病情变化和疗效的观察，从而有效指导临床治疗。

［1］刘江燕，王豪杰.脊髓亚急性联合变性17例临床分析及随访［J］.中国全科医学，2009，12（19）：1 797-1 799.

［2］崔红卫，张博爱，王继先，等.脊髓亚急性联合变性研究进展［J］.中华神经科杂志，2011，44（12）：860-862.

［3］Hemmer B，Gloeker FX，Schumacher M，et al.Suhacute combined degeneration：clinical，electrophysiological，and magnetic resonance imaging findings［J］.J Neurol Neurosurg Psychiatry，1998，65（6）：822-827.

［4］胡小辉，郑珍珍，宋伟，等.磁共振成像表现脊髓病变的脊髓亚急性联合变性病10例影像学特点［J］.中国神经精神疾病杂志，2012，38（1）：43-46.

［5］Reynolds EH，Bottiglieri T，Laundy M，et al.Suhacute combined degeneration with high serum vitamin B12level and abnormal vitamin B12binding protein［J］.Arch Neurol，1993，50（7）：739-742.

［6］沈雪莉，张红雷.脊髓亚急性联合变性周围神经损害临床及神经电生理表现特点［J］.中国老年学杂志，2011，31（12）：2 332-2 333.

［7］蒋山姗，王显龙，冯吕金，等.脊髓亚急性联合变性的临床和MRI影像学分析［J］.海南医学，2014，25（10）：1 460-1 463.

［8］李会生，程炜，谢浩，等.脊髓亚急性联合变性的MRI诊断［J］.中国医疗设备，2010，25（8）：146-147.

（收稿2014-06-23）

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1673-5110（2015）10-0071-02