鞍区常见占位性病变的临床表现及MRI分析

林文阳 宋来君 郭付有 马斯奇

郑州大学第一附属医院神经外科 郑州 450052

鞍区常见占位性病变的临床表现及MRI分析

林文阳 宋来君△郭付有 马斯奇

郑州大学第一附属医院神经外科 郑州 450052

目的 分析鞍区常见占位性病变（垂体瘤、颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤、Rathkes囊肿）的临床表现及MRI表现，以提高术前诊断准确性。方法 选取2013-02—2014-06经我院手术治疗病理证实的上述病变，总结、分析其临床表现及磁共振表现。结果 鞍区占位病变中，以垂体瘤最为常见，颅咽管瘤次之；临床表现可分为压迫刺激性症状、内分泌症状；实性病变在T1WI、T2WI上可成等、高信号，增强扫描后有强化；而囊性病变信号多变，与所含囊液性质有关。结论 鞍区病变是颅内常见的病变，根据患者的临床变现及MRI表现，可提高诊断的准确性。

鞍区；占位性病变；临床表现；MRI分析

鞍区是指颅中窝的蝶鞍及其附近的结构，其位于蝶骨体的中部，前界为鞍结节，后界为为鞍背、后床突、斜坡，两侧为海绵窦，其下为蝶窦，上界为鞍膈；主要结构及毗邻有垂体、鞍底、鞍膈、海绵窦、鞍区血管、间隙等［1］。鞍底为蝶骨体的一部分，其向下为蝶窦、向上为垂体窝，根据形态分为凹陷型、平坦型、隆起型；其中以凹陷型多见；鞍底的形态反映了垂体下缘形态。鞍膈覆盖于鞍结节与鞍背、后床突之上，为硬膜折叠而成；可分为三型，I型鞍膈完整，垂体柄通过其中，II型鞍膈不完整，垂体柄周围开口3mm大小，III型鞍膈缺如，垂体暴露［2］。海绵窦位于蝶鞍两侧，内含丰富的静脉丛，其内壁为单层硬膜、外壁为双层硬膜，在外壁硬膜之间分布着动眼、滑车、三叉神经眼支，内外壁之间分布外展神经、颈内动脉及其分支、鞍旁静脉丛等。

1 资料与方法

收集经手术病理证实的病例，其中垂体瘤283例，颅咽管瘤56例，鞍结节脑膜瘤34例，Rathkes囊肿28例。所有病例术前均行MRI扫描，行冠状位、矢状位、轴位重建，采用钆喷酸葡胺增强扫描。

2 结果

2.1 垂体腺瘤 283例垂体瘤患者中，男125例，女158例，年龄23～68岁，平均（42.3±12.8）岁。临床表现：头痛201例（71.02％），视力、视野障碍235例（83.04％），月经紊乱68例（24.02％），性功能下降34例（12.02％），泌乳42例（14.84％），肢端肥大23例（8.13％）。磁共振表现：微腺瘤32例（11.31％），大腺瘤194例（68.55％），巨腺瘤57例（20.14％）。32例微腺瘤中，23例在T1WI上呈低信号、T2WI上呈高信号，增强扫描后24例呈相对低强化；194例大腺瘤中，实性134例，98例在T1WI上呈等信号、T2WI上呈等信号，增强扫描明显强化；合并出血、囊变坏死60例，其中T1WI上呈高信号9例，低信号38例，T2WI上高信号52例，增强扫描后囊变、坏死部分不强化。

2.2 颅咽管瘤 56例颅咽管瘤中，男32例，女24例，≤20 岁28例，≥40岁19例。头痛44例（78.57％），视力、视野障碍者32例（57.14％），颅高压症状者12例（21.42％），尿崩16例（28.57％），生长发育障碍10例（17.86％），性功能障碍15例（26.76％）。磁共振表现中，囊性46例（82.14％），囊实性10例（17.86％），未见实性。囊性部分在T1WI上呈高信号者36例，T2WI上呈高信号者49例，增强后囊液不强化，囊壁及实性部分强化。

2.3 鞍结节脑膜瘤 34例脑膜瘤中，男14例，女20例，年龄32～65岁，平均（46.2±12.4）岁。临床表现中视力、视野障碍25例（73.53％），头痛21例（61.76％），闭经1例，颅高压症状1例。磁共振均表现为鞍区实性占位，T1WI上呈等信号23例，T2WI上呈高信号21例，增强扫描后均出现明显强化，27例可见“脑膜尾征”。2.4 Rathkes囊肿 28例Rathkes囊肿中，男13例，女15例，年龄18～65岁，平均（35.4±8.5）岁。临床表现中头痛13例（46.43％），视力、视野障碍7例（25.00％），月经紊乱1例，泌乳1例。磁共振表现鞍内、鞍上囊性病变，T1WI上高信号12例，等信号9例，低信号7例，T2WI上高信号23例，增强后囊壁强化，囊液不强化。

3 讨论

3.1 垂体腺瘤 垂体瘤为颅内第三大肿瘤，发病率约占颅内肿瘤10％，占鞍区肿瘤第一位，为起源于腺垂体的良性肿瘤。其临床表现分为内分泌障碍、局部压迫症状，内分泌障碍根据其分泌激素不同，临床表现不同。内分泌亢进症状：（1）PRL腺瘤，多见于20～30岁，女性多于男性；女性患者典型临床表现为停经、泌乳、不育，即Forbes-Albright综合征，男性患者可表现为毛发脱落、阳痿、性功能减退及无生育能力。（2）GH腺瘤，因体内生长激素分泌过多导致，成人多表现为肢端肥大，全身结缔组织和骨组织过度增生、组织间液增加，导致特征性面容和组织器官的肥大，表现为手、足、头颅、胸廓等增大，音调低沉；在骨骺闭合前表现为巨人症，患者生长异常迅速、身材高大。（3）ACTH腺瘤，为体内肾上腺皮质激素分泌过多所致，垂体性皮质醇增多症称为Cushing病；病人的典型临床表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背及皮肤菲薄、紫纹、色素沉着；病人可合并高血压、糖尿病、性功能障碍、代谢障碍。（4）TSH腺瘤，临床极为少见，为体内TSH分泌过度，病人可表现为甲状腺功能亢进、甲状腺肿。内分泌减退症状，由于肿瘤对正常垂体的压迫、破坏造成，多见于大腺瘤、巨腺瘤。临床表现出相应激素缺乏症状。局部压迫症状：（1）头痛，常位于前额、双颞部，为肿瘤牵拉、刺激鞍膈、硬膜所致。（2）视功能损害，临床最为多见，为肿瘤直接压迫视神经所致；表现为视力下降、视野缺损及眼底改变，视力下降可为进行性，也可表现为急剧性下降，多由垂体瘤卒中导致急性视神经压迫；视野缺损多为双颞侧偏盲，为肿瘤压迫视交叉所致。（3）临近其他结构受压表现，肿瘤向鞍上发展可出现嗜睡、多食，向鞍旁发展侵犯动眼神经出现患者上睑下垂、瞳孔散大等。（4）颅高压症状，极少见，为肿瘤堵塞室间孔所致。

磁共振表现：微腺瘤、正常垂体、大腺瘤表现各不相同。垂体微腺瘤在T1WI多表现为等或者稍低信号，而在T2WI多成等或稍高信号，在动态增强扫描时，大部分病例早期呈现低信号，边界清楚，随时间进行而逐渐强化，强化高峰迟于正常垂体；其间接征象有垂体柄移位、垂体高度增高、鞍底骨质破坏等。垂体大腺瘤在T1WI多表现为等、稍高信号，而在T2WI多成高信号，在动态增强扫描时肿瘤明显强化；肿瘤突破鞍膈向上生长可出现典型的“束腰征”。垂体瘤合并出血、囊变、坏死时信号多变，出血时随时间延长而呈现不同信号，囊变、坏死部分多成T1WI低信号、T2WI高信号，而实质部分仍呈现明显强化。

3.2 颅咽管瘤 颅咽管瘤为鞍区第二大肿瘤，发病率占颅内肿瘤的2％～4％［3］，属良性肿瘤，但却有部分恶性生长特征，存在5～20岁、50岁两个发病高峰。其分型方法多种多样，朱贤立按照肿瘤的发生位置分为4型：I型，鞍内颅咽管瘤；Ⅱ型，鞍上颅咽管瘤；Ⅲ型，室下颅咽管瘤；Ⅳ型，室前颅咽管瘤［4］。临床症状主要分为内分泌症状和压迫症状。内分泌症状，为肿瘤压迫下丘脑所致，可出现尿崩、生长障碍、性功能障碍等。压迫症状包括：（1）视力减退、视野缺损，为肿瘤侵犯视神经所致；（2）颅高压症状，为肿瘤向上生长，堵塞室间孔或中脑导水管所致，病人可出现头痛、呕吐、视乳头水肿典型颅高压三联征；（3）头痛，为肿瘤牵拉、侵犯鞍膈所致，不伴颅高压者可为额颞部疼痛，伴颅高压表现为全头痛及恶心、呕吐。MRI形态多成圆形、椭圆形；实性部分在T1WI上可成等信号或不均匀信号，在T2WI上成等、高或低信号；囊性病变因其所含囊液性质不同，呈现不同信号，胆固醇为其特征性成分；在T1WI像上囊液的血红蛋白及蛋白质含量是决定其高信号的因素，而胆固醇不是决定信号的物质［3］；在T2WI像高含量的胆固醇可使其呈现高信号。在增强扫描时，肿块实质部分及囊壁可见强化，囊性部分不强化。

3.3 鞍结节脑膜瘤 脑膜瘤占颅内肿瘤发病率的第二位，鞍结节脑膜瘤占鞍区肿瘤的第三位，约占10％，主要起源于蛛网膜细胞，好发于中年人群，女性多于男性［5］。临床症状主要为压迫症状，内分泌症状较少出现。早期常见症状为头痛，视力、视野障碍为最常见症状，典型症状为双颞侧视野缺损、原发性视神经萎缩、蝶鞍正常。磁共振上T1WI多为等或略低信号，T2WI成等或略高信号，增强扫描后可见明显强化，多数病人可见脑膜尾征。

3.4 Rathkes囊肿 Rathkes囊肿是起源于垂体Rathke囊袋残余组织的良性上皮性囊肿，其发病率占鞍区疾病的7％～8％，常规尸检的发生率为13％～22％［6］。临床发病多见于成年女性，20～40岁多见［7］。一般在临床上很少出现症状，出现临床症状的Rathkes囊肿发病率不足颅内原发肿瘤的1％［6］。临床可出现局部压迫症状，如头痛、头晕、视力、视野损害；高泌乳素血症多见，也可出现中枢性尿崩。在磁共振上Rathkes表现出多种信号，与其囊内所含物质有关［8］。囊液里含有粘多糖、蛋白、胆固醇、含铁血黄素、坏死细胞碎屑等［9］。磁共振下多表现为鞍区圆形、类圆形占位，大多数信号均匀，在T1WI上呈低信号，在T2WI上呈高信号，增强扫描后，囊液不强化，囊壁可呈轻、中度不均匀强化。高蛋白、粘多糖使得在T1WI上呈高信号，在囊内发现与囊液信号不同的结节，可较特异性的诊断Rathkes囊肿。

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（收稿2014-07-27）

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1673-5110（2015）10-0054-02

△通讯作者：宋来君，E-mail：laijunsong＠126.com