脾窦岸细胞血管瘤诊治进展

陈官明 张岩

脾窦岸细胞血管瘤诊治进展

陈官明 张岩

脾窦岸细胞血管瘤（LCA）由Falk在1991年报道并命名［1］，是一种起源于脾脏红髓窦岸细胞（littoral cell）的血管性肿瘤，该病十分罕见，作者统计目前国内外报道不足150例，对于该病的综述少有报道。因此临床医生缺乏对该病的足够认识，容易造成误诊从而导致对患者过度损伤性治疗，作者曾误诊为脾淋巴瘤1例，现就脾窦岸细胞血管瘤临床资料、影像学及病理特征、鉴别诊断等进行综述，加强对该疾病认识。

1　临床特点

脾窦岸细胞血管瘤发病年龄广泛，根据国内外报道，年龄分布1～84岁，以中年患者多见，49岁为高发年龄，男女比例无差别，且临床症状不典型。国内盛勤松等［2］报道临床以影像学发现脾大及以脾脏功能异常同时伴有乏力、上腹胀满不适、腹痛等消化道症状相对多见，国外Ercin［3，4］等报道单纯脾功能亢进表现血小板减少，而无肝硬化、门脉高压疾病患者，同时出现脾脏肿瘤需考虑本病，健康体检时发现该病亦有报道。

LCA发病原因尚不明确，目前大多数学者认为LCA为良性病变，但Falk［1］报道的17例中有1例发现累及远处器官，3 例LCA在脾切除术后8年复发，形成腹部肿块、肝多发转移。近年来发现LCA与肿瘤关系密切，综合临床报道约有1/3的LCA合并有其他肿瘤，国内陈大志［2］等统计121例LCA患者的合并疾病情况，恶性肿瘤包括淋巴瘤、肾癌、结直肠癌、胰腺癌、宫颈癌、肝细胞癌等，另外有些患者可伴有平滑肌瘤、甲状腺腺瘤等良性肿瘤，同时临床报道免疫相关性疾病包括自身免疫性肝炎、系统性红斑狼疮、银屑病等常与其并发，因此出现上述相关情况同时伴有脾脏影像学异常时需进一步与LCA鉴别。

2　影像学特征

LCA无特异性临床表现及体征，且目前实验室检查结果均不具特异性，因此该病均通过影像学发现而进一步诊治。超声检查无特异性，一般为脾大、病变区域可表现为均匀或非均匀的等回声、低回声、高回声［5］，Bhatt首次利用彩色多普勒血流成像技术显示LCA病变区域的中央及周边的多血管性，认为其具有一定的特异性，可用于鉴别其他类型的脾血管瘤［6］。文献报道LCA的CT影像表现比较一致。大多数表现为脾脏多发结节，CT平扫病灶密度稍低或与正常脾脏等密度，动脉期及门静脉期正常脾脏强化明显，而病灶强化不明显，表现为边缘清晰的、大小不等的圆形或类圆形低密度结节，延迟扫描，增强扫描仍为低密度影，且呈逐渐强化的趋势较缓慢，并始终低于或等于脾脏密度［7］，这种表现与LCA由不规则血管腔吻合构成有关，但目前尚无病灶钙化的报道。

MRI临床报道有所差异，目前普遍认为T.WI病灶表现为低信号或混杂高低信号［8，9］，显示病灶多为肿块低信号，边缘清晰，动态增强扫描肿块相对于正常的脾脏低信号，有低信号包膜，偶能减低肿块周边部位稍强化，中间部分无强化，结合LCA的病理表现，病灶细胞有噬红细胞作用，可吞噬含铁血黄素，病灶内因有铁质沉着，出现了顺磁性效应，使T2WI信号降低可成为LCA特征。因此DWI和ADC图可用于对脾脏脓肿、真菌感染以及脾脏的多种实体肿瘤鉴别，这些肿瘤均不会出现明显的ADC值增高［10］

3　病理学特征

LCA患者肉眼可见脾脏体积增大，切面见多个大小不等的结节，且结节间为正常脾组织，结节切面呈海绵状，充满血液，局部可呈囊性扩张。 光镜下结节位于脾红髓由大小不等、相互吻合呈网的窦状腔隙组成，部分扩张成囊，囊内可见具有纤维血管轴的乳头状突起，部分上皮脱落游离，肿瘤细胞有两种形态［8］： 一种与脾窦的内衬细胞相似，核小体位于细胞底部， 染色质深，衬覆于细小窦隙的内表面 ；另一种为柱状细胞，呈鞋钉状、 核大 、染色质呈空泡状，类似于组织细胞，胞浆中有时可见少量含铁血黄素颗粒， 两种细胞均无异型性 。超微结构检查可见瘤细胞质嗜酸小体的局部聚集，小体内有大量溶酶体及其残体组成，可能来源于被吞噬的细胞，胞质内微管小体少见［11］

免疫组化染色显示肿瘤细胞对内皮细胞标记物（如CD31）和组织细胞标记物（如CD68）均呈阳性表达，反映出网状内皮细胞的双重分化特性。正常的窦岸细胞其内皮细胞标记物阳性，组织细胞标记物呈阴性，但当窦岸细胞在炎症等刺激下表现出吞噬细胞的活性时，也可对组织细胞抗原标记物呈弱阳性表达。LCA肿瘤细胞内皮细胞标记物CD31、CD34、F8及组织细胞标记物CD68、Lysozyme均阳性表达，显示肿瘤的双重分化，另外传统认为CD8阴性是脾窦岸细胞的标志，但Arber认为由于一些病例窦岸细胞血管瘤CD8表达明显，因此认为该肿瘤来源另有可能［12］。

4　鉴别诊断

LCA因缺乏特异临床症状及体征，故其鉴别诊断需影像学及病理检查相结合，尤其是同样来源于脾窦岸细胞存在恶性可能的相关疾病。（1）血管瘤：为脾脏最为常见的良性肿瘤，多为海绵状血管瘤， CT平扫时肿瘤表现为低密度灶，边缘清楚，增强后病灶为等密度或高密度，类似于肝脏血管瘤的CT表现，结合B超表现较容易鉴别，且病理免疫学检查仅有内皮细胞特征，一般不表达组织细胞抗原［13，14］。（2）脾错构瘤：临床上多无特殊表现，其主要成分为血窦样腔隙，与LCA相似。但此瘤主要为单发性，体积一般较小，镜下结构与正常脾组织相似，而且窦样管腔内含较多血液，窦间可见脾索结构，伴不同程度纤维化，淋巴细胞灶状聚集或丰富，免疫组化CD68、CD21阴性，CD8阳性［15～17］。（3）脾血管肉瘤：临床比较少见，好发于＞50岁的中老年人，恶性程度高，病情进展快，常伴发肝、肺、淋巴结的早期转移，临床表现左上腹痛 、乏力、 体重减轻和发热等症状明显。两者肿瘤组织的基本构像和免疫组化特征相似，主要区别在于血管肉瘤中有明显的核异型，有丝分裂和坏死比较常见［18～21］。（4）弥漫性窦样血管瘤病：是新近认识的一种脾血管性肿瘤，同样起源于窦岸细胞，但不表达组织细胞抗原，且是一种弥漫性病变，而非LCA多结节性病变［22］。（5）脾窦岸细胞血管内皮瘤： 脾窦岸细胞血管内皮瘤是来源于窦岸细胞并具有低度恶性的脾血管内皮瘤。国外报道认为该肿瘤的病理学镜下表现和免疫表型与LCA相似，其共同的形态学特征是在瘤组织中出现透明细胞区，并认为LCA患者如在瘤组织中出现透明细胞区，提示肿瘤有低度恶性的可能，建议密切随访肿瘤有无肝脏和腹腔的复发、转移等情况［23］。

5　治疗

LCA属于良性肿瘤，手术切除是治疗首选方法，患者临床症状可以得到良好改善［24］，鉴于患者伴有其他脏器恶性肿瘤可能，术前应做全面检查，以排除存在其他恶性病变，对于术前或术中冷冻病理检查已经明确LCA或良性血管瘤病变的患者，能否行脾部分切除术目前尚未见报道，术后病理亦能进一步评估脾窦岸细胞增生情况，为监测患者病情演变提供依据，对于体质较弱不能耐受手术患者可行部分脾切除，定期随访［25］。

6　小结

脾窦岸细胞血管瘤原发脾脏，临床较少见，且无特异性临床表现及影像学表现。因此临床报道多为术后病理诊断，且术前误诊率高，同时少数病例存在恶性病变，应对患者进行全面检查， 如影像学提示脾脏多发低密度灶，增强CT检查提示强化不明显，同时伴有腹痛、乏力等临床症状。血液检查提示除血小板及血红蛋白异常外其它均在正常范围内时，需MRI等检查进一步明确诊断，如仍不能明确诊断或倾向者可考虑脾切除，同时做长期严密随访。

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300192 天津市第二人民医院外科