尾肠囊肿

翟丽娜，王旭光，石建华，章明星，张建栋，高　彬，方　凯，陈晓博

尾肠囊肿

翟丽娜1，王旭光2，石建华2，章明星1，张建栋2，高彬2，方凯2，陈晓博2

尾肠囊肿是一种较为罕见的先天性良性多囊性疾病，囊肿多位于骶前间隙，即直肠后骶骨前间隙。由于该病的临床表现缺乏特异性，容易出现误诊、漏诊。为进一步提高临床对该病的认识。文章综述近5年国内外有关该病报道的文献，从病因、流行病学特点、诊断及鉴别诊断、治疗等方面进行探讨。

尾肠囊肿；骶前囊肿；临床特征；诊断方法

尾肠囊肿（tailgut cysts，TGCs）是一种罕见的先天性良性多囊性病变,囊肿多位于骶前间隙，即直肠后骶骨前间隙。由于TGCs病变位置深，周围毗邻关系复杂，临床表现缺乏特异性，不易早期发现，容易出现误诊、漏诊。本文综述国内外近5年的文献，从病因、流行病学特点、临床表现、影像学检查、并发症、诊断与鉴别诊断、治疗、手术方法及手术入路等方面进行探讨。

1　病因和流行病学特点

1885年，Middeldorpf首次对骶前肿物进行描述，并认为它是一种罕见的先天胚胎时期尾肠的残留物，随后的大量研究对其诊断一直存在争议[1]。流行病学资料显示，临床以女性患者居多，但有争议，认为男性不一定比女性少，而是女性盆底检查频率较高[2-3]。根据现有的病例报道发现，黄色、白色人种的发病率高于黑色人种。1988年，Hjermstad等[4]报道了53例直肠后囊性肿瘤，首次对该病进行较为系统的总结，认为TGCs的出现与胚胎时期的尾肠蜕化不全或神经管蜕化不全有关。Lim等[5]认为，产后妇女TGCs的出现与产后原肠的残骸有关。然而到目前为止，该病的确切病因尚不清楚，还有待于进一步研究。

2　临床表现

临床资料显示，约有50%的尾肠囊肿患者无明显症状，多数在常规体检时被意外发现。流行病学调查显示，51%左右的成人患者，出现症状主要是由于肿块压迫周围的组织、器官导致的，而且约50%的患者伴有局部感染[4]。例如，向前压迫直肠会导致排便异常和下腹部疼痛；向侧方压迫膀胱、输尿管会导致排尿异常；压迫骶丛神经时，会出现相应的神经疼痛；如压迫坐骨神经时，出现下肢放射痛；压迫阴部神经时，会出现会阴部疼痛和二便失禁等。

由于囊肿向前压迫改变了直肠的正常形态，部分患者骶尾部存在体表肿物，比如存在酒窝征、瘘口等。从以上的临床症状和体征可知，目前缺乏与该病相关的特异性临床表现，加之该病的发病率极低，容易误诊为泌尿系的肿瘤、结直肠肿瘤、肛周脓肿、肛瘘、痔疮等疾病。

发病年龄无特异性，新生儿发病者较为罕见。1988年Hjermstad报道的53例直肠后囊性肿瘤患者中，有2例新生儿确诊为TGCs。1998年Rafindadi报道一新生儿肛门后皮肤异常，确诊为TGCs。2004年，Antao等[6]报道1例TGCs致新生儿肛门狭窄的病例。2013年，Raisolsdat等[7]报道伊朗1例女新生儿TGCs致肛门闭锁的病例。

3　影像学检查

为了准确诊断TGCs，必须借助影像学方法。在临床上可以应用CT、MRI、超声、腹部平片、X线钡剂灌肠、纤维结肠镜等检查手段，进行诊断与鉴别诊断。临床多运用经直肠超声、CT、MRI[8]。通过影像学检查，可清楚显示病变的位置、大小、形态以及与毗邻组织的关系，还可以与骶前其他占位性

1.天津中医药大学研究生院（天津 300193）

2.天津中医药大学第二附属医院（天津 300193）

4　并发症

4.1直肠出血在直肠重复畸形中最常见。

4.2感染感染是最常见的并发症，发生率约为40%～50%。除发热、血中白细胞异常升高等全身症状外，常表现为盆腔疼痛，伴局部脓肿，或肛周窦道。慢性炎症以纤维化包裹为主，急性炎症则以水肿、脓液渗出为主。

4.3恶变恶变罕见，以腺癌居多，但近几年恶变率有所增高。梅奥诊所Mathis等[9]报道最近的一份报告，恶病率由7%上升至13%，31例TGCs中有4例确诊恶变，其中3例为腺癌恶变，1例为TGCs神经内分泌肿瘤。Adnan等[10]报道，英国发现1例中年女性TGCs移行细胞癌患者。张笑盈等[11]报道国内1例40 cm×35 cm大小的老年女性巨大TGCs腺癌恶变患者。Mitsuyama等[12]报道日本1例老年男性TGCs神经内分泌肿瘤。

5　诊断

TGCs病变位置位于盆腔深部骶前间隙，绝大多数病人囊肿未延伸至体表，早期无明显自觉症状。因此，早期诊断困难，容易误诊、漏诊。体检时，多数患者骶尾部可触及囊性包块，直肠指诊也可触及囊性或实性肿物。影像学检查是诊断TGCs的重要手段。最新研究认为，TGCs的诊断主要依据肉眼及电镜下组织病理学表现，而免疫组织化学可作为一种辅助手段。因而，手术后组织病理是诊断TGCs的“金标准”。血清癌胚抗原水平升高，对肿瘤恶变复发及预后评价有一定意义[13]。

6　鉴别诊断

6.1骶前脊膜膨出脊膜膨出是脊髓中胚层的先天发育异常造成的，多发生于脊柱背面的中线部位，女性多见，以腰骶部S2～S3水平最为常见，故称为骶前脊膜膨出。该病有三个特征:先天性骶骨缺损、骶前盆腔占位及盆腔脏器、组织受压症状。临床症状以便秘、盆腔或腹部肿块和前后位骶椎片的“弯刀征”为特征性表现[14]。MRI检查是诊断该疾病最可靠、最确切的诊断方法，不仅能定位和了解囊肿与周围神经、骨质及内脏的关系，而且能判断手术的难易程度和预后[15]。

6.2骶前畸胎瘤畸胎瘤起源于内、中、外胚层的成熟或不成熟组织，好发于卵巢和睾丸，偶见于骶尾部、纵膈等其他部位，骶尾部多发生在儿童,女性多见，多为良性。CT及MRI显示直肠后骶骨前界限清晰的肿物，为囊性或囊实混合,囊壁厚薄不均，50%的病例肿物内有脂肪及牙齿、骨骼、钙化灶。

6.3皮样囊肿皮样囊肿起源于外胚层及中胚层组织，居于皮下组织中，故与表层皮肤无粘连。多发于幼儿及青年，好发于眼眶四周、鼻根部、头枕部，骶尾部较少见，囊肿内含脂肪，甚至毛发、骨骼、牙齿等。

6.4表皮样囊表皮样囊肿起源于胚胎发育过程中迷离的残余外胚层组织。肿瘤质地柔软，由于其外形呈颗粒状，似珍珠，故又名“珍珠瘤”。多见于中年女性，极少恶变，早期多无症状，故不易诊断。

TGCs和骶前脊膜膨出可以通过MRI进行鉴别。骶前畸胎瘤含所有三胚层成分，且肿物内有脂肪及牙齿、骨骼、钙化灶，而TGCs囊内只含有清亮或浓稠的黏液。TGCs和表皮样囊肿、皮样囊肿均属于先天发育型囊肿，临床表现并无特异性，影像表现亦相互重叠，鉴别困难。孙桂东[16]认为，在MRI中，表皮样囊肿和皮样囊肿表现为单囊腔，而TGCs多为多囊腔。尽管如此，通过临床查体及影像学检查难以相互鉴别，必须通过组织病理学检查明确诊断，确定肿物性质。从组织病理学上，表皮样囊肿多为单房，内为清亮液体，囊壁为复层鳞状上皮。皮样囊肿可为单房或多房，内含脂肪，甚至毛发、骨骼、牙齿等皮肤附属器，囊壁为复层鳞状上皮。TGCs多是来源于内胚层和间叶细胞组织的上皮细胞组成，囊壁不止一种上皮覆盖，最常见的是纤毛柱状上皮、鳞状上皮、移行上皮等[17]。

7　治疗

手术治疗尽可能完整切除，是目前治疗此病的唯一有效方法。如果切除不彻底，很容易复发。单纯的引流只能暂时缓解局部压迫症状。不宜提倡穿刺细胞学检查及切除活检，易致囊肿感染，肠管、膀胱、血管等损伤。如有恶变，可同时进行骶尾骨、直肠切除，并于术后辅以全身化疗和盆腔局部放疗，一定程度上能改善预后。

目前主要有开放手术和腹腔镜微创手术两种形式，目前国内外文献中以开放术式居多。施晨成等[18]充分利用腹腔镜手术在低位盆腔内手术中的优势，经腹入路在狭窄的骶前间隙拥有良好的手术视野，将肿块完整切除。Lim等[5]利用腹腔镜辅助，成功切除1例成年女性TGCs。并认为经骶尾入路或经肛周入路适宜切除低于S4水平或位于骶岬下的骶前肿物，且手术时间短，出血少，术后住院时间短。然而骶尾间隙空间狭小，不能直视，若肿块较大或存在造腔困难问题时，临床上仍以开放手术居多。

手术入路可根据肿瘤的大小及肿块下极与肛门的距离位置进行选择。本病手术的入路方式有3种：单纯经腹入路、腹骶尾联合入路、经骶尾入路。

单纯经腹入路该入路的优点是便于术中探查肿块，周围重要脏器、血管的辨认，避免副损伤。缺点是单纯腹部切口难以达到暴露满意。且术后发生肠粘连的机率大。

腹骶尾联合入路该入路的优点是适用于肿块较大，上端突入腹腔者或肥胖者及骨盆较狭窄者。缺点是创伤大，两切口的体位不一致，术中需要变换体位，需再次进行消毒，易致切口污染。

经骶尾入路该入路的优点是暴露好、手术在直视下进行,利于彻底切除，降低复发率，减少并发症。缺点是不适于靠近腹侧的肿瘤。

Haydar等[19]认为，应充分认识各个手术入路及术式的优缺点，根据患者的具体情况给予个别手术制定，而不拘泥于一种手术入路及方式。现在更倾向于经骶尾入路，原因是由于盆腔位置较深，经腹入路术野暴露欠佳，因而经骶尾部入路更有利于暴露术野及手术操作。且骶尾部切口较腹部切口位置隐蔽，术后不影响美观，对于患者术后的身心负担相对较小。温圣荣等[20]认为，经骶尾入路治疗骶前发育性囊肿彻底，复发率低，同时并发症少，安全性高。

8　展望

在查体中偶然发现的直肠后肿物，应首先考虑TGCs，要与骶前脊膜膨出等疾病相鉴别。手术术式提倡开放术式经骶尾入路切除肿物，如怀疑恶变，应将骶尾骨至直肠周围的软组织切除。腹腔镜经骶尾部入路具有良好的发展前景，镜下手术盆底视野更加清晰，手术打击小，适合切除较小的肿物。但经骶尾部造腔创造手术操作空间是一个难题，且微创手术不适宜切除较大的肿物。术者不仅需要有娴熟的腹腔镜操作技术，还需要有传统开放性手术的经验，对盆底肌肉组织解剖结构非常熟悉和了解，才能避免因操作导致的盆底损伤，保证手术的成功完成。由于本病较少见，腹腔镜术式临床应用时间较短，病例样本数较小，并缺乏完整、长期的临床随访资料，仍有待样本的积累和长期临床随访及对照分析。临床开展该术式者，应结合传统手术和腹腔镜手术的优势，如何以不增加手术风险和术中、术后并发症为前提，还值得我们进一步探索。

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（收稿：2015-02-06修回：2015-04-26）

（责任编辑周振理）

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1007-6948(2015)06-0635-03

10.3969/j.issn.1007-6948.2015.06.030

王旭光,E-mail:wxg196616@163.com病变相鉴别,对指导治疗有重要意义。