成人 still 病16例临床分析

【摘 要】目的：探讨成人still变应性亚败血症病的临床表现.方法：对16例still病患者进行回顾性分析，分析患者的临床表现、实验室检查结果和治疗效果等.结果：研究结果显示，发热（93.8%）、皮疹（87.5%）和关节痛（93.8%）是该疾病主要的临床表现，另外，咽痛、淋巴结肿大、肝肿大和脾肿大等也是常见症状.血清铁蛋白的阳性率达到93.8%，85.7%的患者应用糖皮质激素进行治疗，对于治疗无效的患者加用免疫抑制剂或者免疫球蛋白治疗.结论：结果表明，成人still病的临床表现主要有发热、皮疹和关节痛，血清铁蛋白的变化对诊断具有较高的特异性，治疗主要应用糖皮质激素，有时加用免疫抑制剂或免疫球蛋白.

【文献标识码】A

文章编号：20956894（2015）0403302

收稿日期：20150304；

接受日期：20150320

作者简介：李永安.本科，主治医师.研究方向：风湿.Tel：03593529497 Email：13191195002＠163.com

0　引言

临床上，still病是一种系统型起病的关节炎，该病的病因和发病机制都不明确 ［1］.在临床上的表现主要有高热、皮疹、关节病变，白细胞增多等，常会与败血病相混淆 ［2］.为了增强对该疾病的认识，为临床治疗提供有效信息，本研究对16例still患者的临床资料进行回顾性分析，具体情况如下.

1　资料和方法

1.1 基本资料 随机选取201405/201501来我院进行治疗的16例still疾病患者作为研究对象，其中，男10例，女6例，患者年龄15～50岁，病程7 d～4年.

1.2 诊断标准 诊断标准是依据1992年日本成人still病研究委员会提出的诊断标准，主要诊断指标包括：①发热时体温≥39°C，同时，持续一周以上；②出现典型的皮疹；③患者关节疼痛持续两周以上；④白细胞增多≥10×10 9/L，其中包括中性粒细胞≥80%.另外，一些次要的辅助指标包括：①咽痛；②淋巴结肿大；③肝功能出现异常；④类风湿因子（RF）表现阴性，抗核抗体（ANA）表现阴性.以上指标符合5项以上，主要指标在2项以上，同时，排除感染性疾病和其他风湿性疾病，即可对该疾病做出诊断.

1.3 临床表现 16例患者均出现发热，超过39°C 的15例（93.8%），大多数是弛张热.出现皮疹14例（87.5%），多分布在四肢和腹部.关节疼痛15例（93.8%），其中81.0%是游走性的疼痛，多发于膝关节和腕关节部位.淋巴结肿大10例（62.5%），主要是颈部淋巴结肿大.脾脏肿大7例（43.8%），肝脏肿大6例（37.5%）.另外，咽痛9例（56.3%），腹痛1例（6.3%），胸腔积液1例（6.3%），心包炎1例（6.3%），面部神经麻痹1例（6.3%）.

1.4 实验室检查 白细胞数异常患者15例（93.8%），贫血8例（50.0%），主要是轻度和中度贫血.谷丙转氨酶增高11例（68.8%），类风湿因子呈弱阳性1例（6.3%），血沉增快12例（75.0%），高敏C反应蛋白升高11例（68.8%），抗核抗体和抗双链DNA抗体均呈阴性.血清铁蛋白升高15例（93.8%）.所有患者进行血和骨髓培养均为阴性.X线检查肺部受累1例（6.3%），关节异常改变2例（12.5%）.

1.5 治疗方法 应用非甾体类消炎药进行治疗.其中2例只应用非甾体类消炎药，14例同时联合糖皮质类固醇激素强的松片进行治疗.治疗后2例病情没有得到缓解，加用免疫抑制剂或者免疫球蛋白进行治疗.若出现感染，则加用抗生素，对于转氨酶升高的患者加用保肝药物进行治疗，疗程15 d～5个月.

1.6 疗效评价 有效指体温恢复正常，皮疹和关节痛消失，淋巴结和肝脾肿大恢复正常，血沉降低到20 mm/h之下，白细胞降到10×10 9/L之下，转氨酶降低到正常水平；否则被认为无效.

2　结果

使用非甾体类抗炎药治疗的患者，2例患者有效；其它14例患者加用糖皮质类固醇激素强的松片进行治疗，12例患者治疗有效，体温下降，症状得到缓解.有2例患者治疗后病情没有得到缓解，然后用免疫抑制剂或免疫球蛋白进行治疗，患者的症状得到了缓解.所有患者在出院时，病情均得到缓解且比较稳定.出院后对所有患者进行随访，在随访过程中，有2例复发，但再次住院进行治疗有效.

3　讨论

对于成人still病，其发病机制尚不明确，有研究认为该疾病的发生和链球菌、病毒等的感染有关.临床表现出急性炎症，应用抗生素无效果，但应用肾皮质激素作用有效，因此，认为该疾病是一种感染性的变态反应.对于该疾病有很多诊断标准，但是Yamaguchi标准 ［3］被公认为是比较合适的诊断标准，其准确率达到87.1%，敏感度达到78.6%.

该疾病的临床症状主要有发热、皮疹和关节痛，与本研究相似，发热、皮疹和关节痛的几率分别是93.8%、87.5%和93.8%.而咽痛、淋巴结肿大和肝脾肿大等现象比较少.胸膜炎是still病侵入到肺部的主要表现，在本研究中1例有胸腔积液.成人still病会累及神经系统疾病，机制不明，多数人认为和免疫损伤以及血管炎症有关，多表现为脑膜炎，中枢神经脱髓鞘以及脑血管受累等.最近，血清铁蛋白常被做为成人still病的诊断指标，有研究发现这一指标的特异性达到99.2%，本研究中16例患者血清铁蛋白的阳性率达到93.8%.

对于该疾病没有彻底根治的方法，主要是要做到早诊断，早治疗，早预防.对于临床表现为发热和关节疾病的患者可以给予非甾体类消炎药进行治疗，但是，效果不是很显著，一般都要加用糖皮质类固醇激素进行治疗，糖皮质类固醇激素的免疫抑制效果比较强.若仍未起效，可以加用免疫抑制剂或者免疫球蛋白进行治疗.这表明对于成人still病的治疗可以在应用糖皮质类固醇激素的同时联合免疫抑制剂或免疫球蛋白可取得较好的治疗效果.