产前超声诊断13例双胎反向动脉灌注序列征临床分析

陈昌宇，解丽梅

（中国医科大学附属盛京医院超声科，沈阳110004）

产前超声诊断13例双胎反向动脉灌注序列征临床分析

陈昌宇，解丽梅

（中国医科大学附属盛京医院超声科，沈阳110004）

目的 探讨双胎反向动脉灌注序列征（TRAP）超声图像特征，以及影响泵血儿预后的因素。方法回顾性分析来我院超声科检查并确诊的13例TRAP临床资料，对超声图像特征及与泵血儿预后不良相关因素进行分析。结果13例无心畸胎体内均可检出一条脐静脉和一条脐动脉。无心畸胎的脐动脉血流方向均为流向胎块。泵血儿预后不良主要受以下几方面影响：（1）泵血儿染色体异常；（2）泵血儿的心脏功能异常；（3）无心畸胎体内血流丰富；（4）无心畸胎体质量的增加；（5）无心畸胎结构的多少对泵血儿预后影响不大，但无心畸胎水肿的严重程度可能会对泵血儿预后产生影响。结论产前超声在TRAP的诊断、预后相关因素评估以及治疗中具有重要价值。

双胎反向动脉灌注序列征；超声检查，产前

双胎反向动脉灌注（twin reversed arterial perfusion，TRAP）序列征又称无心畸胎序列征，是单卵双胎特有的畸形之一，在所有妊娠中发生率约1/35 000，在单卵双胎中约1%［1，2］。两胎儿在胎盘浅表位置存在大的动脉-动脉、静脉-静脉吻合支，被认为是该病的潜在病因［3］。这些异常吻合会导致一胎将血液反向灌注到另一胎儿，前者为泵血儿，后者则出现阻断畸形及器官组织形成减少而形成无心畸胎。目前文献报道的临床资料有限，缺乏其超声图像特征及与泵血儿预后相关的因素。现对2011年至2014年对来我院超声科检查并确诊的13例TRAP的临床资料进行回顾性分析，并结合文献复习，探讨其超声图像特征，以及与泵血儿预后相关的因素。

1 材料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析2011年8月至2014年3月来我院超声科进行产前检查并诊断为TRAP的病例共13例。孕妇年龄22～33岁，平均（27.38±3.8）岁。

1.2 仪器与方法

采用VOLUSON E8彩色多普勒超声诊断仪，经腹二维超声探头，探头频率（3～5）MHz。对存储的图像进行回顾分析，观察无心畸胎与泵血儿间是否存在隔膜，辨认其各部位结构，确定是否存在胎头、脊柱、上肢、下肢、胎心等。观察无心畸胎是否存在胎儿水肿及淋巴管囊肿。对无心畸胎测量其长径、横径及前后径，长径为无心畸胎胎儿最长径，横径及前后径均在其最大横断面上进行测量，将长径、横径及前后径带入长椭球体体积公式（长径×横径×前后径×0.523）得到无心畸胎的体积，因软组织密度与水的密度相近，将体积换算成质量，近似计算出无心畸胎的体质量。应用彩色多普勒超声观察无心畸胎体内的血管和血管内血流方向，以及无心畸胎胎盘脐带入口与泵血儿胎盘脐带入口的关系。测量泵血儿各生长参数（双顶径、腹围、肱骨长、股骨长）并应用超声仪自带公式估算体质量。

1.3 统计学处理

采用SPSS 17.0统计软件进行数据整理及统计描述，分类资料的描述采用例数和百分比。

2 结果

2.1 超声估算TRAP体质量

13例双胎超声诊断为TRAP的孕周为13～26周。超声估算无心畸胎体质量及其与泵血儿估测体质量的百分比，见表1。

2.2 超声图像特征

无心畸胎胎儿的超声图像特征，见表2及图1、2。13例TRAP中4例（30.77%）有胎头、12例（92.31%）有脊柱及下肢、1例（7.69%）有上肢、2例（15.39%）有淋巴管囊肿，13例均有软组织水肿，其中3例（23.08%）高度水肿，13例无心畸胎体内均可检出1条脐静脉和1条脐动脉，其中1例无心畸胎血管内血流信号时有时无。检出血流信号的无心畸胎的脐动脉血流方向均为流向胎块。13例中有10例（76.92%）无心畸胎脐带为边缘性脐带入口，10例超声下可见无心畸胎脐带在胎盘边缘入口处与泵血儿脐带相交通。

2.3 泵血儿预后

1例检出泵血儿为单脐动脉，行羊水穿刺结果显示染色体异常；1例因孕周较小而选择引产；3例在超声检查时发现心包积液、心肌增厚及三尖瓣返流，1周后复查超声发现胎死宫内；3例发生胎死宫内的病例，其无心畸胎体质量/泵血儿体质量分别为48.31%、83.12%、114.5%；7例接受了射频消融术治疗，结果泵血儿均存活，但其中有3例为早产儿；1例因无心畸胎体内血流不丰富，而选择保守治疗，动态监测泵血儿宫内情况，于35周剖娩一活婴。

3 讨论

TRAP是单卵双胎特有的畸形之一，其潜在的病因是两胎儿在胎盘浅表位置存在大的动脉-动脉、静脉—静脉吻合支。这些异常吻合会导致两胎间动脉压不平衡，动脉压高的胎儿将血液反向灌注到动脉压低的胎儿，前者为泵血儿，后者则出现阻断畸形及器官组织形成减少而形成无心畸胎［4］。到目前为止，国外报道不超过100篇，国内报道不超过20篇，且多数为病例报告。

无心畸胎在形态学上差异很大，因此二维图像表现也不尽相同，一般分为以下几类：（1）无头无心型；（2）有头无躯干无心型；（3）无定型无心型；（4）有头有躯干无心型［5］。本文8例属于无头无心型，也是最常见的一种类型。1例属于无定型无心型。4例属于有头有躯干无心型。有头无躯干无心型最罕见，笔者尚未收集到。超声扫查时应辨认无心畸胎各部分结构，以便将其分型，无定型无心型易与双胎一胎胎死宫内相混淆，应予以鉴别，扫查时仔细观察其是否存在心脏结构。有最新文献［6］提出应用长椭球体体积估测无心畸胎体质量，本实验应用其公式估算了12例无心畸胎体质量（1例因孕周较小未估算），较单纯的二维测量值更加直观的提供了无心畸胎大小的信息，为评估泵血儿预后提供帮助。彩色多普勒超声于无心畸胎体内检测到1条脐动脉和1条脐静脉，脐动脉血流方向为流向无心畸胎方向，此为诊断TRAP的重要依据，但有个别病例无心畸胎内血流信号时而出现时而消失，这可能由于其血管受压所导致，当无心畸胎内血流信号不明显时应予以多次扫查，本文有1例属于此种情况。无心畸胎易出现边缘性脐带入口，13例中检出10例为边缘性脐带入口，扫查时应注意。

泵血儿预后主要受以下几方面影响：（1）泵血儿染色体异常则预后不良，本文1例检出泵血儿为单脐动脉，行羊水穿刺结果显示染色体异常，故产前应对泵血儿进行染色体核型分析。（2）泵血儿的心脏功能异常提示预后不良。泵血儿不仅负责自身的血液循环，还要负责无心畸胎的血液供应，因此泵血儿可出现高心输出量心衰［7～9］，本文3例在超声检查时发现心包积液、心肌增厚及三尖瓣返流，1周后复查超声发现胎死宫内。（3）在泵血儿无染色体异常及心功能异常的情况下，且无心畸胎体内血流丰富，行超声引导下射频消融术凝结无心畸胎体内血管，泵血儿预后较好，但要注意预防早产。本文7例接受了射频消融术治疗，结果泵血儿均存活，但其中有3例为早产儿。当无心畸胎体内血流不丰富，血流信号闪烁不定时可行保守治疗，动态监测泵血儿宫内情况，本文1例因此原因而选择保守治疗，在超声监测下于35周剖娩一活婴。有文献报道，当无心畸胎体内血流不丰富时其体内血管可能会发生自然阻断，阻断后泵血儿预后较好［10～12］。（4）随着无心畸胎体质量增加，泵血儿预后不良的风险会增加。有文献报道当无心畸胎体质量/泵血儿体质量大于70%时，泵血儿发生不良预后的可能性会显著增加［6，13］。本文3例发生胎死宫内的病例其无心畸胎体质量/泵血儿体质量分别为48.31%、83.12%、114.5%，这与文献报道的结果相近，但存在差异。产生差异的原因可能是病例数较少所造成，在今后的研究中我们应收集更多的病例，从而进行更精确的研究。（5）无心畸胎结构的多少对泵血儿预后影响不大，但无心畸胎水肿的严重程度可能会对泵血儿预后产生影响，3例无心畸胎高度水肿的病例中有2例发生胎死宫内。

综上所述，产前超声在TRAP的诊断、影响泵血儿预后因素的评估及治疗中有重要价值。

［1］Sueters M，Oepkes D.Diagnosis of twin-to-twin transfusion syndrome，selective fetal growth restriction，twin anaemia-polycythaemia sequence，and twin reversed arterial perfusion sequence［J］. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol，2014，28（2）：215-226.

［2］Hartge DR，Weichert J.Prenatal diagnosis and outcome of multiple pregnancies with reversed arterial perfusion（TRAP-sequence）［J］. Arch Gynecol Obstet，2012，286（1）：81-88.

［3］Witters I，Coumans A，Willekes C，et al.Twin reversed arterial perfusion sequence presenting as intrauterine cyst［J］.Ultrasound Obstet Gynecol，2013，42（6）：724-725.

［4］Pagani G，D′Antonio F，Khalil A，et al.Intrafetal laser treatment for twin reversed arterial perfusion sequence：cohort study and metaanalysis［J］.Ultrasound Obstet Gynecol，2013，42（1）：6-14.

［5］谭喜平，王慧芳，胡芷阳，等.产前超声在双胎反向动脉灌注综合征诊疗中的应用［J］.中国医学影像技术，2009，25（10）：1849-1852.

［6］Oliver ER，Coleman BG，Goff DA，et al.Twin reversed arterial perfusion sequence：a new method of parabiotic twin mass estimation correlated with pump twin compromise［J］.J Ultrasound Med，2013，32（12）：2115-2123.

［7］Byrne FA，Lee H，Kipps AK，et al.Echocardiographic risk stratification of fetuses with sacrococcygeal teratoma and twin-reversedarterial perfusion［J］.Fetal Diagn Ther，2011，30（4）：280-2888.

［8］Lu J，Ting YH，Law KM，et al.Radiofrequency ablation for selective reduction in complicated monochorionic multiple pregnancies［J］. Fetal Diagn Ther，2013，34（4）：211-216.

［9］Argoti PS，Bebbington MW，Johnson A，et al.Indirect pump：unique presentation of a monochorionic-triamniotic triplet gestation complicated by TRAP sequence and successfully managed with radiofrequency ablation of the acardiac fetus［J］.Ultrasound Obstet Gynecol，2013，42（1）：115-117.

［10］Lee H，Bebbington M，Crombleholme TM.The north american fetal therapy network registry data on outcomes of radiofrequency ablation for twin-reversed arterial perfusion sequence［J］.Fetal Diagn Ther，2013，［Epub ahead of print］.

［11］Lewi L，Valencia C，Gonzalez E，et al.The outcome of twin reversed arterial perfusion sequence diagnosed in the first trimester［J］.Am J Obstet Gynecol，2010，203（3）：213.

［12］杨小红，陈欣林，杨菁，等.双胎反向动脉灌注序列征无心畸胎胎儿血流自然阻断前后的超声表现及泵血儿预后相关因素［J］.中华医学超声杂志，2013，10（10）：804-809.

［13］Bebbington MW，Danzer E，Moldenhauer J，etal.Radiofrequency ablation vs bipolar umbilical cord coagulation in the management of complicated monochorionic pregnancies［J］.Ultrasound Obstet Gynecol，2012，40（3）：319-324.

（编辑 裘孝琦）

Prenatal Ultrasound Diagnosis of13 Cases of Twin Reversed Arterial Perfusion Sequence

CHEN Chang-yu，XIE Li-mei
（Department of Ultrasound，Shengjing Hospital，China Medical University，Shenyang 110004，China）

ObjectiveTo investigate the ultrasonic image characteristics of twin reversed arterial perfusion（TRAP）sequence and the influence factors of prognosis for the pump twin.MethodsA retrospective study was carried out of 13 TRAP cases diagnosed by the department of ultrasound.The ultrasonic image characteristics and the influence factors of prognosis of the pump twin were analyzed.ResultsUmbilical vein and artery was detected in the acardiacus of 13 TRAP cases.The umbilical artery blood was found flowing toward the acardiacus.The influence factors of poor prognosis for the pump twin can be list as follows：Cchromosome abnormality of the pump twin；Cardiac dysfunction of the pump twin；Rich blood flow in the pump twin；Increased acardiacus weight；Anatomical structure of the acardiacus might have no important effect on the prognosis，however，the severity of edema for the acardiacus might affects the prognosis.ConclusionPrenatal ultrasound is of great significant in the diagnosis，prognosis related factors evaluation and treatment of TRAP.

twin reversed arterial perfusion；ultrasonography，prenatal

R714.53

A

0258-4646（2015）01-0038-04

辽宁省科技厅科学技术计划项目（2012225019）

：陈昌宇（1985-），男，医师，硕士研究生.

解丽梅，E-mail：xielm72@163.com

2014-08-15

网络出版时间：