胰腺囊实性假乳头状肿瘤11例临床病理分析

DOI: 10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2015.05.011

作者单位: 200438上海，第二军医大学东方肝胆外科医院生物治疗科

通信作者:钱其军，Email: 13311850698@163.com

胰腺囊实性假乳头状瘤(solid-cystic pseudopapillarytumor of the pancreas，SCPT)是一种罕见的胰腺肿瘤，发病率仅为0.13%～2.7% ［1］，多发于青年女性。1995年Franz首次报道SCPT，2000年WHO对其进行分类，认为它是交界性或低度恶性的肿瘤。由于认识不足，国内外报道较少，但近年来其发病率呈上升趋势。本研究回顾性分析11例SCPT患者的临床资料，探讨SCPT的临床病理特点、诊断、治疗及预后。

一、材料与方法

1.资料:收集第二军医大学东方肝胆外科医院2006年1月至2014年12月收治的11例SCPT患者。

2.观察指标:所有患者均检测肝功能，血淀粉酶，肿瘤标志物CEA及CA19-9。记录B超、CT、MRI等影像学检查结果、治疗方式、切除标本的病理检查结果、疗效及随访结果。

二、结果

1.一般情况: 11例SCPT患者中女性9例(81.8%)，男性2例(18.2%)。年龄12～67岁，平均(36±19)岁，35岁以下青年女性5例，占45.5%。6例主诉上腹部疼痛，1例上腹部不适，2例上腹部触及包块，2例无明显临床症状。

2.实验室检查: 2例ALT升高，分别为73、74 U/L，同时AST升高，分别为55、58.2 U/L; 1例胆红素轻度升高，总胆红素25.1 μmol/L，直接胆红素19.0 μmol/L;血淀粉酶、肿瘤指标CEA、CA19-9均在正常范围。

3.影像学检查: 11例B超检查显示4例为胰腺低回声占位，3例为高低不等的杂乱回声，2例为高回声，1例为中等回声，1例无异常发现。10例胰腺占位病灶中6例边界较清晰，4例边界不清;内部回声均不均匀，部分可见无回声区或条状强回声。B超检查均未定性诊断。

10例行CT检查，均提示为囊状低密度影，与正常胰腺组织大多分界较清，囊壁较薄，部分可见钙化，增强后病灶实质部分轻度强化，1例伴有肝内多发转移灶，最大为4.31 cm× 3.41 cm，1例伴有腹膜后多发淋巴结转移。4例考虑为囊腺瘤，2例考虑为胰腺癌，4例不能定性。

5例行MRI检查，均提示为结节状病灶，部分边缘呈分叶状，内部呈分隔状，T 1呈低信号，T 2呈高信号或高低不等混杂信号，增强后不均匀强化，延迟期强化持续。1例诊断为囊实性假乳头状肿瘤，1例考虑为囊腺瘤，2例考虑为胰腺恶性肿瘤，2例不能定性。

1例行PET/CT检查，表现为高代谢肿块伴钙化，亦不能明确诊断。

4.治疗方法: 1例伴有肝脏多发转移灶患者行肝肿瘤穿刺病理活检。其余10例均行手术治疗，其中2例行胰体尾部切除术，1例行胰体尾部切除加胰肠吻合术，5例行胰体尾部肿瘤切除加脾切除术，3例行保留幽门的胰十二指肠切除术，1例行保留幽门的胰十二指肠切除术加横结肠部分切除术，1例行保留幽门的胰十二指肠切除术加肝十二指肠韧带骨骼化清扫加腹膜后淋巴结清扫及空肠造瘘术。

10例手术患者中1例术后发生腹腔内出血，再次剖腹探查止血; 2例术后出现胃潴留，经胃肠减压及增加胃动力治疗后好转，其中1例合并梗阻性黄疸，行PTCD引流后好转。无胰瘘、肠瘘、腹腔感染等并发症发生。

5.病理检查:肿瘤穿刺活检病理见散在分布的异型细胞巢或小腺管，微血管丰富，细胞小立方形，核大小较一致;免疫组化染色显示CD 34(+)。10例手术患者所切除的肿瘤呈类圆形，大小为2.6 cm×2.5 cm～11.4 cm×7.1 cm; 4例位于胰头部，2例位于胰体部，3例位于胰体尾部，1例位于胰尾部;多数肿瘤有完整包膜，与正常胰腺组织界限清楚，呈暗红色，部分呈灰白色;切面呈囊性或囊实性，可有出血坏死或钙化。镜下见肿瘤组织呈巢状、梁索状、菊形团样或假乳头状结构，以小血管为中心;癌细胞呈圆形、柱状或小立方形，核圆形或卵圆形，大小一致，核质比增大，偶见核分裂，部分细胞呈空泡变性;肿瘤内见片状出血及凝固性坏死;肿瘤周边多有包膜形成，包膜内可见癌细胞浸润，偶见癌细胞侵犯周边胰腺组织;间质黏液变，血管丰富。VG染色(－)，网染(+)。7例行免疫组化染色，其中细胞角蛋白19(CK19)阳性1例，β-链蛋白(β-catenin)阳性1例，VI阳性3例，增殖细胞核抗原(PCNA)阳性4例，神经原特异性烯醇化酶(NSE)阳性4例，S-100蛋白阳性1例，α1-AT阳性1例。

6.随访:术后经门诊复查及电话随访，随访至2014年12月。随访时间最长为8.4年，最短为1年，中位随访时间为4.1年。1例未手术的患者因出现梗阻性黄疸行胆管支架植入术，1.3年后病死，10例术后患者至今全部健在。

讨论　SCPT是较为少见的肿瘤，临床上又被称为乳头状囊性肿瘤、乳头状囊性上皮性肿瘤、囊实性肿瘤、低度假乳头状肿瘤等。Law等 ［2］在2014年的Meta分析中收集了目前仅有的2500余例。SCPT的组织起源目前尚不明确，可能与胰腺导管细胞、腺泡细胞、内分泌细胞及多潜能干细胞有关 ［3-4］。SCPT多发生在胰头及胰尾部 ［5］，肿瘤病灶多为单发。

SCPT好发于年轻女性，男女发病比例约为5∶1.9～10∶1 ［6-7］。临床多无明显症状，或仅有上腹部轻微疼痛、腹胀等非特异性消化道症状，部分患者有腹泻、消瘦等表现。部分患者以腹部肿块为首发表现，就诊时甚至有肿瘤体积超过10 cm。

肝功能、血淀粉酶、肿瘤标志物多无异常发现。B超检查示肿块为实性或囊实性低回声、高回声或杂乱回声的不均质占位，多普勒彩超见肿块内部无血流信号; CT检查见肿块为低密度，境界清楚，似有包膜，其中液性成分较水的密度高，也很少出现胰管和胆管梗阻征象，有时可见血管弯曲、管腔变窄，系肿瘤推挤移位和压迫所致，很少有血管受侵犯的表现。PET/CT检查仅表现为高代谢灶，明确诊断较困难;超声内镜(EUS)的诊断价值较高，甚至优于CT ［8］。在B超、CT 或EUS引导下的细针穿刺活检对SCPT的诊断敏感性可达到70%～100% ［9-10］，其操作简单，损伤小，准确率高，且很少出现针道转移。术中冷冻病理检查是手术过程中判断良恶性肿瘤的一种有效方法，可决定手术切除的范围及是否需要进行淋巴结清扫。本组3例患者术中冷冻病理诊断为SCPT，均行肿瘤局部切除。

SCPT多为实性或囊实性，较小的肿瘤以实性区为主，而较大的肿瘤以充满陈旧血液的囊性区为主，多数肿瘤有包膜。镜下见实性区内为实性细胞巢，细胞较均匀一致，核分裂极少见，血管纤细而稀少。囊性区残留的少量肿瘤成分由均匀细小的假乳头组成，部分瘤细胞空泡变而呈泡沫状，甚至气球状。瘤细胞胞质内见PAS染色呈紫红色的阳性小球。免疫组化显示肿瘤细胞α1-AT、actin、NSE和vimentin呈弥漫阳性，少数肿瘤细胞S-100和CK阳性。

SCPT常被误诊为其他肿瘤，需要与以下疾病鉴别: (1)胰腺癌。胰腺癌男性多见，好发于40岁以上的中老年人，以导管腺癌最为常见，大多位于胰头部，可出现梗阻性黄疸，肿瘤标志物CA19-9可升高，CT检查可见实性肿块，增强后有强化。(2)囊腺瘤，包括浆液性囊腺瘤及黏液性囊腺瘤。囊腺瘤好发于女性，浆液性囊腺瘤多见于头颈部，黏液性囊腺瘤多见于体尾部，临床表现以上腹部胀痛或隐痛、上腹部包块为主要症状，肿瘤标志物CEA、CA19-9均正常。CT检查可见囊性病变及钙化、分隔。(3)胰腺神经内分泌肿瘤。它好发于中老年男性，有较典型的临床症状及实验室检查的异常，CT检查见肿瘤大而囊变区小，增强可见动脉期明显强化，门脉期呈等密度。

SCPT为低度恶性肿瘤，对放疗、化疗均不敏感，手术切除是最有效的治疗方法。手术方式可根据肿瘤所在部位、包膜是否完整、生物学行为、与周围组织界限是否清楚、是否侵犯门静脉或肠系膜上血管、淋巴结侵犯与否及有无肝脏转移等因素采取相适宜的术式。

SCPT进展非常缓慢，预后良好，即使肿瘤发生转移，或者肿瘤仅被部分切除，大部分患者也能获得5年以上的生存时间 ［11］。