免疫性血小板减少症伴颅内出血1例

黄玉柱，王香梅，崔北勇，殷伏生，安海艳，高奎武

病例报告

免疫性血小板减少症伴颅内出血1例

黄玉柱，王香梅，崔北勇，殷伏生，安海艳，高奎武

免疫性血小板减少症/并发症； 颅内出血/并发症； 儿童

皮肤黏膜出血是免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)最常见的临床表现，颅内出血并不多见，但并发颅内出血仍是ITP的主要致死原因[1]。本院2013年共收治9例ITP患儿，均无典型的神经系统表现且均作头颅CT检查，发现颅内出血1例。现将本例治疗及随访情况报道如下。

1 病例资料

患儿，男，出生71 d。2013-09-20初诊。因“皮肤黏膜瘀点及瘀斑1天”入院。晨起发现面部散在针尖状出血点，午后遍及全身。精神状态及食欲尚佳。无尖叫及嗜睡，无呕吐及抽搐。无发热及咳嗽，大小便无异常。纯母乳喂养。否认外伤史。查体：体温36.5 ℃，脉搏140次/min，呼吸40次/min，体质量6.3 kg。神清，反应佳。全身皮肤针尖状出血点，以面部及躯干为甚；齿龈、口腔黏膜散在出血点；无黄疸。瞳孔等大等园，对光反射存在。心肺无异常；腹部柔软，肝脾未及肿大，无压痛、未及包块。关节无肿胀，四肢活动自如。血常规：红细胞3.34×1012/L，血红蛋白90 g/L，白细胞6.7×109/L，中性粒细胞0.20,淋巴细胞0.75，血小板7.0×109/L。凝血酶原时间12.34 s，活化部分凝血活酶时间33.09 s，凝血酶时间13.66 s，国际标准化比值0.95。尿素氮2.46 mmol/L，肌酐22.9 μmol/L，胱抑素C 1.10 mg/L；白蛋白38.41 g/L，总蛋白61.15 g/L，直接胆红素6.94 μmol/L，间接胆红素39.9 μmol/L，谷丙转氨酶65 U/L，谷草转氨酶64.8 U/L；肌酸激酶84.80 U/L，肌酸激酶同工酶17.39 U/L；乙肝五项中仅表面抗体(+)；人类免疫缺陷病毒、丙型肝炎病毒、风疹病毒、弓形虫、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒及梅毒螺旋体抗体均为阴性。尿粪常规无异常。入院立即缓慢静脉推注维生素K15 mg；24 h内静脉用免疫球蛋白2 g/kg；地塞米松1.5 mg/(kg·d)，连续5 d，再改口服泼尼松2 mg/(kg·d)，逐渐减量。入院16 h检查头颅CT：右侧颞顶叶实质边缘见线状高密度影、边界尚清；两侧脑室枕角内见高密度影，脑池、脑沟未见明显异常，中线结构居中。提示右侧颞顶叶硬膜下少量血肿，脑室内出血。诊断：ITP伴颅内出血。经过治疗于入院88 h(第4天)复查血常规：红细胞2.71×1012/L，血红蛋白73 g/L，白细胞7.5×109/L，中性粒细胞0.25，淋巴细胞0.72，血小板185.0×109/L；同时骨髓涂片细胞学检查见有核细胞增生正常偏高，提示治疗后骨髓象。入院后精神状态及食欲较佳，无尖叫、嗜睡及抽搐发生。未再发生出血现象，入院6 d血常规：红细胞2.74×1012/L，血红蛋白84 g/L，白细胞9.9×109/L，中性粒细胞0.23，淋巴细胞0.72，血小板542.0×109/L。出院随访至今。患儿已8月龄，无抽搐及神智异常，运动发育正常。

2 讨论

根据国际ITP工作组2007年讨论的关于成人和儿童ITP诊断、命名和预后判断等相关问题的标准指导，将原使用的“特发性血小板减少性紫癜”更名为“免疫性血小板减少症”；同时考虑到很大比例的患者缺乏出血表现或症状轻微而弃用“紫癜”这一术语，而“ITP”这一缩写因长期和广泛使用及其在文献研究中重要的实用意义仍被保留[2]。

儿童ITP的颅内出血发生率目前为1%～3%，英国血液学会一份重新评估结果发现，早先对儿童ITP颅内出血发生率的评估可能过高，更接近于0.1%～0.5%。国内目前报道的近10年的病例分析，3 646例患儿发生颅内出血17例，发生率为0.46%[1]。ITP患儿的颅内出血可以发生在确诊后的任何时期，甚至可以以颅内出血为首发表现[1]。本例皮肤黏膜出血进展迅速，无明显诱因。入院立即给予大剂量地塞米松及静脉用免疫球蛋白治疗；入院16 h检查头颅CT提示右侧颞顶叶硬膜下少量血肿，脑室内出血。

儿童ITP的颅内出血多为急性，出血症状较轻，多数无典型的神经系统表现[1]。本例患儿一直无神经系统表现。ITP患儿的颅内出血，仍是一种可以通过积极的治疗而达到有效治愈的疾病，幸存下来的患儿多数无严重的神经系统后遗症[1]。本例经过随访观察，发育正常，预后良好。

儿童ITP为排他性诊断；骨髓检查的主要目的是排除其他造血系统疾病[3]。本例纯母乳喂养，是维生素K缺乏症的高发期，检查凝血功能正常而排除。本例治疗后临床表现无明显出血征象，再行骨髓穿刺检查可以减少发生出血的风险。及早、准确判定个体化出血程度为早期干预提供依据。笔者认为ITP患儿可以常规检查头颅CT，坚持随访，有利于早期诊断，积极干预以改善预后。

[1] 胡群，刘爱国，金润铭，等.儿童原发性免疫性血小板减少症颅内出血的多中心临床研究[J].临床血液学杂志，2013，26(3)：171-172，176.

[2] 徐倩，刘文君.儿童原发性免疫性血小板减少症诊断与治疗[J].中国实用儿科杂志，2013，28(9)：646-652.

[3] 中华医学会儿科学分会血液学组，《中华儿科杂志》编辑委员会.儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议[J].中华儿科杂志，2013，51(5)：382-384.

(本文编辑：刘颖)

233000 安徽 蚌埠，蚌埠市第一人民医院儿科

黄玉柱(1963-)，男，主任医师。研究方向：小儿肾脏及血液疾病的诊治，E-mail：hyz0539@163.com。

10.3969/j.issn.1674-3865.2015.01.040

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1674-3865(2015)01-0094-02

2014-03-13)