孤立性胼胝体压部病变5例临床分析
2015-01-21张建军张会平
高 李 张建军 张会平
影像学上主要表现为孤立性的胼胝体压部(splenium of corpus callosum,SCC)病变在临床上相对少见,涉及到多种病因,临床表现差异较大,随着磁共振的日益普及,大家对这类疾病的认识也不断提高。本研究回顾性分析本院2010年1月~2014年8月诊治的5例主要表现为胼胝体压部病变患者的临床表现、影像学资料及随访,并结合文献复习,以提高对这类疾病的认识。
1 临床资料
1.1 一般资料 系2010年1月~2014年8月在本院神经内科住院患者
5例,其中男3例,女2例;年龄26~52岁,平均年龄47岁;病程1~7 d,平均病程3 d。所有病例均于入院后24 h内行头颅MRI检查,发现胼胝体压部病变,2例行腰穿检查证实病毒性脑膜脑炎。
1.2 临床表现 5例患者中1例有长期饮白酒史,1例既往有高血压病史,2例病前有受凉感冒病史,剩余1例无明显诱因及特殊既往史。1例主要表现为发作性复视,1例表现为癫痫间持续状态,2例为发热、头痛、呕吐,脑膜刺激征阳性,1例仅仅表现为头痛、头昏。
1.3 影像学检查 5例患者的头颅MRI显示胼胝体压部病灶均为T2加权成像(T2WI)、弥散加权成像(DWI)或水抑制成像(FLAIR)上出现高信号,T1加权成像(T1WI)稍低或等信号,2例行T1-钆对比剂增强成像无病灶强化。
1.4 治疗及预后 1例有长期饮白酒史,给予补充大剂量维生素B1,住院后未再出现发作性复视,嘱其出院后戒酒,6月后电话随访未再有上述发作,无记忆力减退等后遗症。1例按癫痫间持续状态对症抗癫痫间处理后发作停止,出院嘱口服丙戊酸钠片,随访1年未再有癫痫间发作。2例行腰穿证实病毒性脑膜脑炎,给予抗病毒、脱水、营养神经对症治疗2周后体温恢复正常,头痛、呕吐消失,脑膜刺激征阴性,复查腰穿正常出院。1例伴高血压病者,给予降压、扩张血管治疗,头痛、头昏症状减轻。
2 讨 论
胼胝体是两侧大脑半球间最大的联合纤维,大多数局限于胼胝体压部的损害,仅有部分出现视觉性分离综合征,可出现不能阅读或给颜色命名。目前发现多种病因可出现孤立性的胼胝体压部病变。国外最早kim于1999年报道短暂性可逆性胼胝体压部病变,认为发病机制为暂时性局部能量代谢离子转运异常引起水分子弥散障碍,导致髓鞘间血管源性水肿或髓鞘内水肿,病毒感染引起髓鞘内水肿的机制推测与病毒或其受体对胼胝体具有特异亲和力有关。国内胡小辉总结Pubmed和Springer数据库中2000年1月1日~2011年8月1日报道的年龄>6岁的14例可逆性胼胝体压部病变患者临床特点,年龄最小7岁,最大58岁,病因为发热、疫苗接种、感染、癫痫间发作、接受抗癫痫间药物或突然停用抗癫痫间药物治疗、接受四环素或氟尿嘧啶治疗,分析病因认为可逆性胼胝体压部病变病因多样,致病机制可能为低钠血症、低血糖、精氨酸血管加压素功能紊乱、感染或药物毒性等导致胼胝体压部细胞毒性水肿。本组观察到1例癫痫间持续状态,2例病毒性脑膜脑炎患者出现SCC改变,与上述报道相符。
由于胼胝体压部和枕叶由大脑后动脉和后脉络膜动脉供应,故孤立发生于胼胝体压部梗死罕见,多伴有颞叶、枕叶或丘脑病灶。李秀嫒报道1组胼胝体梗死12例,其中仅2例为胼胝体压部病变。吴松等报道1组胼胝体梗死21例,有4例病灶局限于胼胝体压部。本组胼胝体压部梗死患者为中年男性,既往有高血压病,仅仅表现为头痛、头昏,若无影像学检查,极易误诊。
胼胝体变性又称 Marchiafava-Bignami综合征(MBD),最早于1903年报道于意大利饮用红酒成瘾人群,认为主要致病因素为严重的慢性酒精中毒和营养不良,根据临床表现形式的不同分为急性型和慢性型:急性型表现为突发严重的意识障碍如昏迷、癫痫间发作,合并广泛的神经系统症状;慢性型常表现为痴呆或步态异常的慢性发作,常伴有痉挛、大脑半球间联系障碍综合征(disconnection syndrome),还可出现精神异常、失禁、偏瘫、失语及失用等症状。本组有1例大量饮用白酒半年,给予补充大剂量维生素B1后症状改善,符合MBD,随访未出现痴呆、精神异常等严重后遗症,推测可能与饮酒时间相对较短,胼胝体髓鞘损害程度轻,出院后戒酒未再进一步加重损害有关。
综上所述,孤立性的胼胝体压部病变作为一个影像学诊断,属于异病同像范畴,本身不具有特异性,可见于发热、疫苗接种、感染、癫痫间发作、接受抗癫痫间药物或突然停用抗癫痫药物治疗、接受四环素或氟尿嘧啶治疗、胼胝体梗死、胼胝体变性等,临床医生只有全面结合患者的病史、查体及相关实验室检查,才能真正做到对因治疗,避免误诊误治。