CT动态增强扫描对肝窦阻塞综合征的诊断价值

李章宇 沈小勇 何剑 吴晓

●检测诊断

CT动态增强扫描对肝窦阻塞综合征的诊断价值

李章宇 沈小勇 何剑 吴晓

肝窦阻塞综合征（hepatic sinusoidal obstructive syndrome，HSOS）又称为肝小静脉闭塞病，病理上为肝小叶中央静脉区的窦状隙内皮细胞及肝细胞损伤，导致肝小静脉非血栓栓塞性闭塞的一种疾病，临床上以肝肿大、肝区疼痛、黄疸、腹水为主要症状和体征。DeLeve等[1]依据该病的发病机制及组织学特点，认为称其为HSOS更合适。本病误诊率高，急性患者病死率较高。目前诊断HSOS主要依靠肝脏穿刺活检，但患者往往存在穿刺禁忌证（如血小板减少、凝血功能障碍、大量腹水等）。现回顾性分析本院近年来收治的16例HSOS患者，探讨CT动态增强扫描对HSOS的诊断价值，现报道如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料 2010年6月至2014年4月经肝脏穿刺活检证实的HSOS患者共16例，其中男10例，女6例，年龄43～72（58.5±1.2）岁。所有患者均有明确服用“土三七”或野百合等吡咯里西啶类（PAs）中草药所泡制药酒的病史，用药史15d～6个月，临床主要表现为肝肿大、肝区疼痛、黄疸、腹水。

1.2 检查方法 患者均行CT平扫及增强扫描检查，使用TOSHIBA Aquilion 16螺旋CT扫描仪，扫描范围自膈顶至双肾下极。先平扫后增强扫描，行三期扫描（动脉期25s，静脉期50～55s，延迟期120s），对比剂为碘海醇（300mg I/ml，中国扬子江药业集团）80～100ml，静脉注射速率3ml/s，采用Smartprep扫描方式，在腹腔干水平设定腹主动脉CT值达到150Hu时启动扫描。扫描参数：管电压120kV，管电流250mA，层厚7mm。

1.3 影像学分析 观察肝脏形态、大小、密度变化，有无腹水，增强扫描强化方式，肝静脉的显示情况。由1位高年资主治医师和1位副主任医师采用盲法阅片得出一致意见，当意见不一致时参考1位主任医师的意见。

2 结果

CT平扫示16例患者均有不同程度的腹水，肝脏肿大但尾状叶形态正常，肝实质密度斑片状或弥漫性减低，而三支肝静脉及下腔静脉呈相对稍高密度影，第二肝门为中心排列呈“爪”形（图1）。增强扫描动脉期肝动脉增粗、迂曲，肝实质CT值约45～55Hu，4例肝实质出现斑片状不均匀强化，10例呈“地图样”强化（图2），2例无明显异常强化（图3）；门静脉期16例呈斑片状、“地图样”强化（图4），14例肝静脉未显影（图5），2例肝静脉较细（图6）；延迟期强化范围增大，9例表现为“爪”形强化灶增粗（图7），5例肝段下腔静脉变窄，呈明显逗点状改变（图8）。

3 讨论

HSOS是一种罕见疾病，在发达国家患者发病前大多有器官或干细胞移植（SCT）、恶性肿瘤放疗、化疗及大量应用免疫抑制剂史。在我国主要是服用含PAs中草药而发病，PAs肝内代谢后的产物可损伤肝窦内皮细胞和肝小静脉内皮细胞，使纤维蛋白凝集物沉积在血管上皮下，纤维组织增生，引起管腔狭窄、闭塞，外伤后服用“土三七”最常见。国内有学者报道服用“土三七”总量150g以上可导致HSOS[2-3]。早期组织学改变表现为小叶中央静脉区窦状隙内皮细胞及肝细胞损伤、水肿，肝小静脉及窦状隙向心性狭窄，小静脉壁增厚、纤维化，管腔狭窄逐渐闭塞，周围肝细胞坏死、纤维化，类似肝硬化改变。依据肝内病变进展分为3期：（1）急性期，肝小静脉水肿性内膜炎，内膜肿胀增厚致管腔狭窄，小叶中央明显淤血和不同程度的肝细胞坏死；（2）亚急性期，肝小静脉呈纤维素性内膜炎，管腔明显狭窄，合并小叶中央纤维化；（3）慢性期，肝窦流出道狭窄或闭塞，窦后性门静脉高压，形成非门脉性肝硬化。

目前国际上比较公认临床诊断HSOS的标准有Seattle和Baltimore两种标准。前者SCT后20d内有以下2条或2条以上者可诊断为HSOS：血清胆红素≥34.2μmol/L；肝肿大伴右上腹疼痛；腹水或水潴留导致体重增加超过原体重2%。后者为SCT后21d内出现高胆红素血症（血清胆红素≥34.2μmol/L），同时至少有以下2条表现可诊断为HSOS：肝肿大；体重增加超过原体重2%；腹水。此两种标准诊断HSOS的符合率为91%，敏感性为50%[4]。

图1 CT平扫示第二肝门处三条相对稍高密度影

图2 CT增强扫描动脉期呈“地图样”强化

图3 CT增强扫描动脉期无明显异常强化

图4 CT增强扫描门静脉期呈斑片状、“地图样”强化

图5 CT增强扫描门静脉期三支肝静脉未显影

图6 CT增强扫描门静脉期肝静脉变细呈线样

图7 CT增强扫描延迟期示“爪”形强化灶增粗

图8 CT增强扫描肝段下腔静脉变窄呈逗点状

本组16例HSOS患者均有不同程度腹水、肝脏体积增大、肝实质密度斑片状或弥漫性减低，由于肝瘀血、肝细胞变性、坏死，CT平扫肝实质呈斑片状或弥漫性密度减低，严重者表现为“地图样”更低密度，而肝静脉呈相对高密度影，于第二肝门处呈“爪”形分布的稍高密度影。增强扫描由于窦后性高压，门静脉血流灌注障碍，肝动脉供血代偿性增加，表现为肝动脉增粗、迂曲。门静脉期斑片状或地图样强化，延迟期呈渐进性强化，其病理基础为肝窦流出道狭窄或闭塞，肝窦血流缓慢，肝实质瘀血、水肿及坏死，肝脏血流缓慢、灌注时间延迟。应世红等[5]报道病变严重程度不同，其“爪”形强化形态有差异性：病变越严重，残留相对正常肝实质越少，“爪”形强化灶越细窄；反之，“爪”形强化灶形态越明显。本组严重患者“爪”形强化灶较细，与文献报道一致。肝细胞瘀血、水肿，体积增大，压迫肝静脉可使肝静脉变细，本组14例肝静脉未显影，2例肝静脉较细，5例肝段下腔静脉受压变扁，呈逗点状改变，但远端不扩张，无侧支血管形成。

本病与布加综合征（BCS）常难以区分，鉴别要点如下：BCS表现为尾状叶代偿性肥大，而其他肝叶有不同程度的萎缩，HSOS肝体积增大但尾状叶大小形态正常；CT血管重建可以显示BCS的梗阻部位在肝静脉至右心房之间的下腔静脉，还可以显示粗大的侧支血管，如奇静脉、半奇静脉、腰静脉、腰升静脉增粗、迂曲，以及肝内交通支形成，HSOS下腔静脉是通畅的，无侧支血管形成，这在两者的鉴别诊断方面有着重要的意义[6]。

本病的误诊率高，急性患者病死率较高，因此早期正确诊断，指导临床治疗尤为重要。HSOS CT动态增强扫描表现具有一定的特征性，尤以门静脉期呈“地图样”强化、延迟期肝静脉未显影或较细以及第二肝门三支肝静脉和下腔静脉构成“爪”形肝实质渐进性强化的表现更具特征性，结合临床有服用“土三七”史可以提示HSOS的诊断。

[1]DeLeve L D,Shulman H M,McDonald G B.Toxic injury to hepatic sinusoids:sinusoidal obstruction syndrome(veno-occlusive disease)[J].Semin Liver Dis,2002,22:27-42.

[2]胡智斌,张鹏,姚海泉.肝小静脉闭塞病的CT和低场MRI诊断价值(5例报告并文献复习)[J].中国CT和MRI杂志,2011,9(6):11-12.

[3]李志敏,潘文胜,蔡建庭,等.成功治疗土三七致肝小静脉闭塞病1例[J].中华内科杂志,2005,44(2):1141.

[4]吴兴旺,刘斌,余永强,等.肝小静脉闭塞病:MDCT诊断和疗效评价[J].实用放射学杂志,2012,28(2):219-222.

[5]应世红,徐晓俊,张敏鸣.肝窦阻塞综合征的CT和MRI诊断[J].临床放射学杂志,2011,30(9):1302-1305.

[6]张璐西,吴金平,徐浩,等.肝小静脉闭塞病的诊断与鉴别诊断[J].介入放射学杂志,2012,21(12):987-990.

2014-09-05）

（本文编辑：李媚）

313000 湖州市中心医院放射科