儿童边缘性脑炎误诊误治分析12例

喻秀明

462400河南省舞阳县人民医院

儿童边缘性脑炎误诊误治分析12例

喻秀明

462400河南省舞阳县人民医院

doi∶10.3969/j.issn.1007-614x.2015.32.59

目的：探讨儿童边缘性脑炎的临床特点，旨在提高临床诊断准确率和改善患儿预后。方法：对儿童边缘性脑炎12例临床资料进行回顾性分析。结果：早期误诊患儿12例，误诊为病毒性脑炎9例，误诊为中毒性脑病1例，误诊为小儿癫痫1例，误诊为小儿神经症1例；临床治疗效果差，反复复发，最终确诊为边缘性脑炎，调整治疗方案，随访预后良好11例，留有癫痫发作1例。结论：儿童边缘性脑炎临床表现复杂，多种多样，容易误诊，糖皮质激素治疗效果较好。因此，提高对本病的正确认识，提高早期诊断正确率，对本病预后起到关键作用。

儿童边缘性脑炎；误诊误治；糖皮质激素；预后

边缘性脑炎是一种自身免疫性疾病，主要累及儿童及青年，临床表现多样，病情严重，可合并或不合并肿瘤。70%的患者病程中可出现头痛、发热、恶心、呕吐、腹泻或上感症状，通常2周内可伴发出现精神症状，表现为焦虑、失眠、易激惹、行为异常、幻觉或错觉、偏执等，也可有明显的言语障碍，从自主语言到模仿语言，再到完全缄默[1]。大多数患者可有近记忆缺失，激惹和紧张交替出现，手足徐动、肌强直、角弓反张、昏迷、自主神经功能紊乱、癫痫。可发生于疾病的任何阶段，大多都发生在早期，以后有学习、记忆和行为障碍。不同年龄的患儿首发症状有所不同，儿童首发症状以非精神症状为主，包括癫痫、癫痫持续状态、肌张力障碍，语言减少或缄默[2]。现将2009年3月-2015年3月收治的儿童边缘性脑炎误诊误治12例分析如下。

资料与方法

收治儿童边缘性脑炎误诊误治患者12例，男7例，女5例，男女之比1.4∶1；3～5岁2例，5～9岁8例，9～13岁2例；合并肿瘤1例，未发现肿瘤存在11例。按从临床症状出现到确诊时间划分，其中发病后1.5～2个月确诊5例，发病后3～4个月后确诊7例；预后较好11例，留有癫痫发作1例。

临床表现：本组12例，其中有类似上呼吸道感染症状8例，发热、流涕、头疼、恶心、呕吐、体温37.5～38.3℃；无发热4例，仅有头疼、呕吐、腹痛。随着病程的进展，其中短期出现记忆力下降、性格改变、精神行为异常、言语减少、胡言乱语7例；出现惊恐、幻觉、错觉、突然不认识自己熟悉的人3例；有情感淡漠、抑郁、孤独、有时伴有怪笑等行为2例；病程中有抽搐发作5例，多表现为局灶性。

神经系统检查：出现巴宾斯基征阳性9例；出现颈强直5例，腱反射增强；出现一侧肢体无力、腱反射减弱3例；神经系统体检正常3例。

辅助检查：脑脊液化验结果12例：其中异常7例，细胞数轻度升高，以淋巴细胞增高为主，蛋白正常；细胞数、蛋白正常3例；蛋白及细胞数均增高2例，糖、氯化物正常；脑脊液压力增高8例，正常4例。头颅MRI检查：有异常信号5例，表现颞叶受累，正常7例。脑电图检查：表现为非特异性慢波7例，出现癫痫波3例，脑电图正常2例。肺部CT确诊为胸腺瘤1例。

治疗：误诊误治患儿12例，其中早期诊断为病毒性脑炎9例，根据不同情况分别给予抗感染、降颅压、降温、止痉、抗癫痫、营养脑细胞、支持及对症治疗10～14 d，临床症状和体征消失出院；中毒性脑病1例，小儿癫痫1例，小儿神经症1例，分别通过纠正脑病、口服抗癫痫药物、心理疏导等对症治疗至临床症状缓解出院。

结果

本组患儿12例，其中在出院后2～3周再次出现上述住院症状及体征8例，再次入院后，仍被诊断为病毒性脑炎，治疗10～14 d出院，此8例患者分别在第2次出院后1～3个月又出现上述症状复发；在出院后3个月左右出现类似脑炎复发症状3例；频繁抽搐1例，再次入院后诊断小儿癫痫，经抗癫痫治疗较差。12例患儿经多次院内、院外及网络会诊，最后诊断为边缘性脑炎，在原治疗基础上应用糖皮质激素治疗7例，糖皮质激素加免疫球蛋白治疗4例，转上级医院行手术治疗后服用糖皮质激素治疗1例，疗程根据不同病情，服药3～6个月，逐渐减量停用。其中预后良好11例，仍有抽搐发作1例，每年1～2次，发作症状较前明显减轻，正服抗癫痫药物。

讨论

边缘性脑炎是一种在数天或数周内亚急性进展的神经系统疾病。可累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构，以急性或亚急性起病，临床表现以近记忆缺失，精神行为异常和癫痫发作为特点的中枢神经系统炎症。本病发病率低，男性多于女性，有多种基础病因，其中病毒感染，单纯疱疹不仅是病毒性脑炎的病因，而且是病毒性边缘性脑炎的最常见病因。日本有人认为，非疱疹病毒性边缘性脑炎是一种新的边缘性脑炎亚型[3]；本病发病机制不清，多数学者认为细胞和体液免疫可能共同参与了致病过程，大多数患儿除有脑炎症状外，还伴有精神症状、幻觉、周围神经过度兴奋、多汗及自主神经功能障碍，少数患者表现为低体温、唾液过多、疼痛及食欲障碍等。边缘性脑炎临床表现复杂多样，目前已经有专家推荐当排除其他诊断，尤其是排除了感染性脑炎的可能性后，就应该立即开始边缘性脑炎的免疫相关治疗[4]。所以，边缘性脑炎早期正确诊断和及时治疗非常重要。本组12例，由于在起病早期大多数表现为病毒性脑炎的临床表现、症状、体征及脑脊液结果，少数表现为单纯反复抽搐，精神行为、言语异常，因此均被误诊。临床经针对不同病例进行对症治疗，临床症状和体征可缓解，短时间内又复发，重复上述发病症状及体征，其中以相同症状在2个月内3次入院3例，均被诊断为病毒性脑炎。临床上按病脑治疗有效，但出院后短时间内还会复发，最后认真思考，用病毒性脑炎、中毒性脑病等无法解释同一疾病的反复发作，后经组织多次院内会诊、专家网络会诊，最后考虑为儿童边缘性脑炎，给予糖皮质激素治疗7例，给予糖皮质激素及免疫球蛋白联合治疗4例，转上级医院行胸腺手术后服用糖皮质激素维持治疗1例，3～6个月逐渐减停。在上述治疗基础上加用抗癫痫药物1例，随诊1～3年，预后良好11例，仅有轻微的癫痫发作1例。因此，作为基层医院的儿科医生，对边缘性脑炎概念模糊，存在认识不足，所见病例少，临床缺乏经验，不能做抗原、抗体等检查，而且大多数患儿起病类似病脑，所以常被误诊误治。呼吁作为儿科医生，尤其是基层医院儿科医生，更要充分提高对边缘性脑炎的认识，注意与病脑鉴别，仔细询问病史，认真体格检查，诊断思路要拓宽，多请上级医师会诊，才能提高诊断正确率，尽可能地减少误诊误治，避免给患儿及家属带来不必要的经济上和精神上的损失，使边缘性脑炎患儿能在疾病早期得到及时、正确的治疗，减少脑损伤，提高日后的生活质量。因此，提高基层医院儿科医生对本病的充分认识是十分重要的。

[1]宋兆慧,刘磊,王家伟.新型边缘性脑炎的临床思考[J].中国现代神经疾病杂志,2013,13(1)∶6.

[2]Dalmau J,Lancaster-E,Martinez-Hernandez E,et al.Clinical experience and laboratory investigations in patients with anti-NMDAR encephalitis[J].Lancet Neurol,2011,10(1)∶63-74.

[3]Ichiyama T,Shoji H,Takahashi Y,et al.Cerebrospinal fluid levels of cytokines in non-herpetic acute limbic encephalitis∶comparison with herpes simplex encephalitis[J]. Cytokine,2008,(44)∶149-153.

[4]Vernino S,O'Neill BP,Marks RS,etal.Immunomodulatory treatment trial for paraneoplastic neurological disorders[J].Neuro Oncol,2004,6(1)∶55-62.

表1 治疗组与对照组患者临床疗效比较[例(%)]

从本次研究中可以发现，治疗组采用中西医结合治疗糖尿病周围神经病变，比对照组采用西药治疗糖尿病周围神经病变的总有效率高26%，具有一定的疗效。

综上所述，对糖尿病周围神经病变患者采用中西医结合的方式治疗，可以有效地提高患者临床的治疗效果，对改善糖尿病周围神经病变有着一定的抑制效果[5]，有助于提高患者的生活质量，值得临床广泛应用与推广。

参考文献

[1]樊实真,马跃华,张春玲,等.糖尿病周围神经病变筛查方法的比较[J].郑州大学学报(医学版),2014,2(3)∶362-364.

[2]张吉平,徐宁,尹冬,等.血清维生素D水平与2型糖尿病周围神经病变的关系[J].中华内分泌代谢杂志,2014,30(5)∶385-387.

[3]邓红玲,张金红.中西医结合治疗糖尿病周围神经病变临床疗效观察[J].云南中医学院学报,2013,36(2)∶76-78.

[4]牛永成,梁丽芳,吴晓红,等.中西医结合治疗糖尿病周围神经病变42例[J].中国药业, 2011,20(20)∶77-78.

[5]段丽萍.中西医结合治疗糖尿病周围神经病变30例[J].西部中医药,2013,26(7)∶90-91.

Analysis ofm isdiagnosis and mistreatment in 12 children with limbic encephalitis

Yu Xiuming
The People'sHospitalofWuyang County,Henan Province 462400

Objective∶To investigate the clinical characteristics of children with limbic encephalitis in order to improve the accuracy of clinicaldiagnosisand the prognosisof children.Method∶The clinicaldata of12 children with limbic encephalitiswere retrospectively analyzed.Results∶There were 12 early misdiagnosis with hospital treatment.9 cases were misdiagnosed as viral encephalitis,onewasmisdiagnosed as toxic encephalopathy,onewasmisdiagnosed as pediatric epilepsy,onewasmisdiagnosed as infantile neurosis.The clinical treatment effectwas poor with recurrent attacks.The final diagnosiswas limbic encephalitis.After adjusting treatment plan,there were 11 cases of follow-up eusemia,one of seizures.Conclusion∶The clinical manifestation of children limbic encephalitis is complex,variousand easilymisdiagnosed.Glucocorticoid hormone treatmenteffect isbetter.So it is important to improve the correct understanding of the disease and to improve the accuracy of early diagnosis,which plays a key role in the prognosisof the disease.

Children limbic encephalitis;Misdiagnosis;Glucocorticoid hormone;Prognosis