肺部硬化性血管瘤的CT表现与病理对照

广东省惠州市中心人民医院放射科(惠州 516001)

曾裕镜 黄丽莹 蓝博文 代海洋

肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma,PSH）是一种少见的良性肿瘤[1],因其影像学表现常与肺内其它良恶性病灶影像特征互有重叠,故常易误诊,现将2008年～2012年经我院穿刺或手术病理证实肺硬化性血管瘤7例进行回顾性分析。

1 资料与方法

1.1 一般资料 患者7例,其中男2例，女5例,年龄35～54 岁,平均44.5岁。7例患者中,2例无明显症状,为体检发现；4例分别为咳嗽、咳痰，胸闷、胸痛，或劳累后痰中带少许血丝病史，病程长短不一；另有1例因合并感染，在其它医院抗炎一段时间无效后在我院得到确诊。

1.2 检查方法 使用GE speed VCT128层螺旋CT机进行扫描，扫描参数：管电压120kV，管电流450mA，矩阵512×512，重建层厚5.0mm、重建间隔5.0mm。1例病例仅为平扫，其余均行平扫和增强扫描。使用高压注射器静脉注射对比剂优维显（生产地址：D-13342 Berlin,Federal Republic of Germany;企业名称：Bayar Schering Pharma AG;化学名称：碘普罗胺注射液）80～100ml，注射流率为2.0～3.0ml/s。扫描范围从肺尖到肺底。

2 结 果

7例患者1例仅平扫，其余均行CT平扫及增强扫描。（1）病灶分布特点：右肺中叶1例，右肺下叶3例，左肺下叶2例，左肺上叶1例。（2）结节影(见图3)：5例，边界清楚，1例浅分叶。（3）胸膜粘连增厚、空泡征（见图7）：出现2例，1例周围磨玻璃样影，二者均未见毛刺征。（4）钙化：4例可见斑片状（见图1）、沙砾状及点状钙化。（5）空气半月征、晕征及血管紧贴征：5例空气半月征(图9)，5例晕征（见图3），5例血管紧贴征，，接近肺门血管者，血管紧贴征更明显。（6）强化情况：4例明显强化，其中2例均匀、2例不均匀，另2例为渐进性强化，1例未行增强扫描，经穿刺活检得到证实。以上病例肺门及纵隔淋巴结均未见肿大。

表1 7例肺部硬化性血管瘤CT表现

3 讨 论

肺硬化性血管瘤，1956年由Liebow和Hubbell首次提出[2]，开始认为与炎性假瘤相同，经研究后表明，PSH的主要组成细胞为上皮细胞，其组织来源、生长方式及病理构成不同于一般的炎性假瘤，因其中有血管样组织区且有硬化但又不是血管源性肿瘤，所以1999年WHO将其命名为肺硬化性血管瘤[3]。本病多发生于中年女性，可能与性激素有关，多数患者的雌激素受体与孕酮受体均为阳性。40～60岁多见，本组7例其中男2例，女5例,年龄35～54岁,平均44.5岁，与文献报道一致[4]。患者多无症状，有症状者主要表现咳嗽、痰血，胸痛、胸部不适。与文献有出入[5]，可能与病例少有关。

3.1 病理特点 肿瘤切面质地软或韧或脆，有假包膜，边缘光滑。可出血、坏死、囊变和钙化。组织学：（1）肺泡上皮呈乳头状增生，且与支气管上皮相延续；（2）致密生长的多角形细胞，有丰富的嗜酸性胞质，在乳头内形成实性片状；（3）小血管明显增生，管壁透明变性或硬化；（4）瘤内无炎性细胞浸润，可有含铁血黄素或出血。王妍等[6]通过PSH的免疫组化研究认为其形成是血管瘤样区-乳头区-实变区-硬化区的演变过程，大多数病变至少可发现以上三种组织成分。

3.2 CT表现特征 病灶多位于右肺，下叶多于上叶，大多数表现为圆形、椭圆形孤立性结节，边缘光整，可浅分叶，无卫星病灶。无肺门及纵隔无淋巴结转移。PSH常见征象（1）空气半月征[7]：表现为肿瘤周边见新月状透亮区，边界光整，密度可不均匀。是由于毛细血管增生、气道变形，或瘤体出血破裂与支气管相通，形成肿瘤内游离气腔所致，本组病例有5例出现此征象。（2）血管紧贴征：表现为病灶边缘明显强化点状（轴向）及长条形血管影，一般与肺门血管相延续，这是由于肿瘤在增大过程中对周围肺组织产生推移、压迫，肺间质内血管紧贴肿块造成，若周围肺组织内气道受压明显，亦可出现局限性肺气肿征象，本组病例有5例出现此征象。（3）晕征[7]：CT表现为围绕病灶周围的磨玻璃状阴影，病理为肿瘤出血导致病灶周围肺泡内可见红细胞及含铁血黄素沉着，本组亦有5例出现此征象。（4）强化特征：肿瘤由于有大量小血管，因此均有强化，可为均匀或不均匀强化，有的可高达100HU以上，如果瘤体内夹杂较多纤维成份，强化方式则为渐进性。MYUNG等[8]和王建卫等[9]行动态CT增强研究显示，PSH早期强化明显，延迟期病灶呈均匀强化。本组7例中5例为明显强化，2例为渐进性，另1例因未做增强，无法评估其强化形式。本组病例中强化形式与文献报道大致相同。PSH少见征象（1）钙化、囊变坏死：钙化可表现为斑片状、沙砾状及点状钙化，其原因是硬化区钙盐沉着所致，文献报道约30%[10]，本组病例约50%；囊变坏死表现为相对低密度影，是由于PSH为富血供肿瘤，且易出血，当出血较多便产生囊变区域。（2）胸膜增厚、粘连：多为位于胸膜下区片块状肿块，随着瘤体增大，瘤内小血管粗大硬化并破裂出血易造成感染，由此引起周围胸膜粘连、增厚，当破坏临近小气道则可形成小空泡，本组2例出现此征象。

图1-5 患者A，女，54岁，反复夜间胸闷2周，发生于左上肺肿块。胸部CT平扫显示左上肺肺门旁见结节影（图1），内部可见斑点状钙化，肿块周边见“晕征”（图3）；增强扫描病灶均匀强化（图2）。行左肺肿块切除术，肿块切面为灰红色，肿瘤细胞呈血管样腔隙性结构或乳头状排列及上皮样实性排列（图4-5），免疫组化标记：CK、EMA、Vim部分阳性，血管内皮SMA、CD34阳性，F8局部阳性，NSE、CgA及S-100阴性，Ki67阴性细胞小于1%。细胞异型性不明显，可见纤维化、钙化、含铁血黄素沉着、散在成小片泡沫状组织细胞。图6-8 患者B，男，51岁，反复右侧胸痛10余天，发生于右肺中叶块影。胸部CT平扫显示右肺中叶肿块影（图5），内部密度不均匀，边界清；增强扫描病灶不均匀强化（图7），内可见空泡，邻近胸膜粘连、增厚；病理切片显示肿瘤内见硬化性区域及实性、乳头状结构，表面细胞及圆形间质细胞增生，肺泡腔内多量炎性细胞浸润（图8）。免疫组化染色：TTF-1部分表达，CK、EMA（+）、Vim（-），SMA、ALK均阴性，Ki67表达小于10%。特殊染色：真菌染色六胺银、PAS均（-）。图9 患者C，女，49岁，反复咳嗽、咳痰多年，胸部X线提示左下肺肿块。胸部CT平扫显示左下肺团块状密度增高影，可见明显空气半月征。

3.3 鉴别诊断 (1)肺内错构瘤∶病灶密度较低，其钙化方式为爆米花状，且内部可检出脂肪成份，是其特征性征象。（2）结核球：一般发生在双肺上叶尖后段或下叶背段，病灶周围可见卫星灶，内部常为干酪性物质无强化；而胸膜结核球往往比较大，钙化、内部干酪坏死更显著。（3）肺炎性假瘤：多位于肺的表浅部位,邻近胸膜处或者靠近叶间裂,且病灶呈广基底与脏层胸膜或叶间胸膜相连,“桃尖”征、“平直”征是其特征性表现。（4）周围型肺癌：症状明显,倍增时间快,并常引起肺门、纵隔淋巴结增大,多数边缘可见分叶、毛刺、胸膜牵拉征，肿瘤可引起偏心性、壁为厚薄不均空洞。（5）肺内软骨瘤：主要发生在支气管壁的软组织，常为孤立性结节，偶分叶及斑点状钙化，增强扫描为轻度强化，无渐进强化特点。

总之，PSH多发生于中年女性，病灶多位于右肺下叶，圆形、椭圆形孤立性结节，边缘光整，可浅分叶，无卫星病灶，无肺门及纵隔无淋巴结转移。空气半月征、血管紧贴征、晕征为其特征性表现；强化方式及钙化为其相对特征性表现；对于胸膜下区病灶，寻找典型特点并结合临床，亦可做出提示性诊断。

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