延髓半切综合征致快速进展呼吸、循环衰竭（1例报道）

吴 倩 徐文安 赵 昊

安徽医科大学附属合肥医院 合肥市第二人民医院神经内科 合肥 230011

延髓外侧综合征即Wallenberg综合征在延髓梗死中常见，而延髓内侧综合征［1］较少，当延髓内侧及外侧综合征同时发生即延髓半切综合征（Reinhold综合征）则更少见，关于延髓梗死导致呼吸衰竭国内、外有相关的文献报道，但关于延髓半切综合征所致的呼吸衰竭尚未见报道，本文报道1例延髓半切综合征发生急性呼吸、循环衰竭案例，并文献复习。

1 临床资料

男性，58岁，于2011-05-04（9时）因“头昏、双下肢无力伴口齿不清10h余”入院。患者入院前晚10时左右突然出现头昏、双下肢无力，说话口齿不清，存在饮水呛咳，当时无意识障碍，无恶心、呕吐，无肢体抽搐，当晚行头颅CT提示多发性腔隙性脑梗死，患者于次日8时因症状加重收住我科治疗。入院体格检查：BP：130／75mmHg，神清，精神欠佳，心肺（-），构音障碍，左眼裂变窄，上抬力弱，双瞳孔等大等圆，直径3mm，左面部汗少，右眼球外展不到边。左侧鼻唇沟略浅，两侧软腭上抬一致，悬雍垂不偏，咽反射迟钝，左侧明显，伸舌稍左偏。双上肢肌力5级，右下肢肌力4＋级，左下肢肌力5-级，双下肢肌张力偏低，双上肢肌张力正常，双下肢腱反射减弱，右侧Babinski征阳性。入院行急诊头颅MRI＋DWI＋MRA提示左半侧延髓急性期梗死，左侧椎动脉远端闭塞，见图1、2。

既往史：高血压10a，血压控制不佳，有烟酒嗜好，有胆囊结石史。治疗经过：患者入院后予以抗血小板聚集、活血化瘀、清除氧自由基、脑保护等治疗，约16时患者出现发热、肺部啰音明显，考虑吸入性肺炎，予以抗感染治疗。18时患者在清醒时突发呼吸、心跳减弱，即刻予以气管插管、呼吸机辅助呼吸，心肺复苏，于18：44分抢救无效临床死亡。

图1 颅脑磁共振成像横断面扫描DWI相，示左半侧延髓高信号，累及锥体束、网状结构及背外侧结构

图2 头颅磁共振血管成像示左侧椎动脉远端未见显示，右侧椎动脉延续为基底动脉，双侧大脑中动脉节段性狭窄

2 讨论

Wallenberg综合征经典表现为［2］：眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）。病灶侧软腭、咽喉肌麻痹致吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核、舌咽、迷走神经损害），病灶侧共济失调（绳状体损害），霍纳综合征（交感神经下行纤维损害），交叉性感觉障碍（三叉神经脊束及脊束核损害）。延髓内侧综合征典型表现为：病灶对侧肢体偏瘫、病灶对侧深感觉障碍及同侧舌下神经瘫痪三联征，本例患者除具有Wallenberg综合征的上述表现外，同时还有同侧舌瘫及对侧Babinski征，DWI显示左半侧延髓急性期梗死，考虑病灶向基底部扩展累及锥体束，向背侧扩展累及舌下神经核，临床表现符合延髓半切综合征（Reinhold综合征）。延髓是生命中枢，连接脑桥及脊髓，分为上下两部，由前至后有锥体束、舌下神经根、内侧丘系、橄榄核、绳状体、脊髓丘脑束、疑核、三叉神经脊束核、网状结构、舌下神经核、薄束、楔束等重要结构。延髓重要的供血动脉有供应延髓背外侧的椎动脉的分支血管小脑下后动脉、延髓内侧上1／3的椎动脉旁正中支及下2／3的脊髓前动脉穿支。本例患者系延髓半侧梗死，符合延髓半切综合征，其最突出的特点是患者在清醒时突然出现快速进展的呼吸、循环衰竭，经呼吸机辅助呼吸后无改善，最终死亡，但该患者既往并无心脏及呼吸系统基础疾病，因此考虑为中枢性呼吸、循环衰竭。目前尚未见有延髓半切综合征引起呼吸衰竭的报道。

呼吸中枢指中枢神经系统中神经元活动或神经元受刺激后反应与呼吸周期有关的区域。人类的呼吸中枢由自动呼吸和自主呼吸组成，这包括了从大脑皮层到桥延脑的多种神经结构共同参与［3-5］，自动呼吸系统主要是对血液中氧气和二氧化碳含量的变化进行自动的调节。自主呼吸中枢由背侧呼吸中枢和腹侧呼吸中枢构成，即指延髓腹外侧的孤束及孤束核的背侧呼吸中枢，腹侧中枢包括疑核、迷走神经背核及位于低位脑干和上颈髓的延髓网状结构［3，6-7］。呼吸运动能自主、有规律地进行，其节奏点位于延髓，具体位置不详，目前认为分布于上述自主呼吸中枢。在清醒状态下，控制呼吸系统控制主动呼吸运动，起源于大脑皮层呼吸中枢神经元发出随意冲动，神经冲动沿皮质脊髓束传导［4，7］以及与延髓的呼吸中枢相联系，协调呼吸运动。

本例患者在清醒状态下突发呼吸困难以致呼吸衰竭，机械通气后无改善，考虑自主呼吸及自动呼吸系统均受累。既往有关于延髓外侧梗死后在睡眠中发生呼吸障碍的报道，即Ondine＇s curse，其主要表现在睡眠中或安静状态下反复出现的呼吸困难、CO2潴留、低氧血症及呼吸暂停，伴或不伴有意识障碍，给予机械通气后上述症状迅速改善。其核心症状为自动呼吸功能异常致中枢性睡眠呼吸暂停，而控制呼吸功能相对完好，为桥延脑呼吸起搏点的短暂性功能衰竭所导致的一大类疾病，由延髓梗死引起Ondine＇s curse综合征提示预后不良［8-9］。此外在延髓背外侧梗死的急性期，若累及孤束核可能导致心肺功能异常［10-11］。

神经解剖学及动物实验认为呼吸中枢位于下部脑桥及延髓，当双侧延髓同时受累时会出现呼吸功能异常，而既往的多次报道单侧延髓梗死会伴发Ondine＇s curse综合征，致呼吸衰竭［12-13］，如近期王力群等（单侧延髓）报道1例左侧延髓腹外侧梗死所致呼吸衰竭，予以呼吸机应用后缓解。但国外文献报道多见梗死累及左侧延髓出现呼吸衰竭，提出左侧为呼吸优势侧［7］。1990年Bogousslavsky等报道了2例左侧延髓背外侧梗死导致呼吸衰竭［12］，尸解发现2例均有椎动脉闭塞，病变累及右侧延髓网状结构、疑核、后疑核、孤束核、迷走神经背核、皮质脊髓束及脊束丘脑束，并发现二者呼吸衰竭表现并不相同，1例表现自主及自动呼吸障碍，而另1例仅表现自动呼吸损害，即Ondine＇s curse，由此作者认为脑干网状结构及疑核受累可引起该类型呼吸障碍，而孤束核受损致自主呼吸受累，即可能部分参与。同时作者并认为经过延髓交叉后，呼吸中枢的传出纤维分布于脊髓的两侧，因此单侧延髓梗死可以影响双侧的传出纤维，导致呼吸衰竭。Takehara［14］等认为单侧延髓梗死累及网状结构和疑核，即使孤束核受累也仅影响控制呼吸系统，不影响自动呼吸系统。Shin-ichi Terao［15］等也有同样的发现。

临床上若怀疑延髓半切综合征，提示预后不良，不但应高度重视可能的周围性呼吸损害，更应注意中枢性、致死性呼吸暂停及共济失调性呼吸，在延髓梗死的急性期严密的心肺功能监测异常重要。

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