Gleich综合征一例

2014-12-11胡文星张敏刘芳陈军颜文良桑红

中华皮肤科杂志 2014年2期

胡文星张敏刘芳陈军颜文良桑红

Gleich综合征一例

胡文星张敏刘芳陈军颜文良桑红

患者女，17岁，因全身反复皮疹伴瘙痒6年余，浮肿2年入院。患者于2006年3月无明显诱因出现四肢皮疹，伴瘙痒，在外院诊治，先后诊断为丘疹性荨麻疹、神经性水肿、湿疹等。2010年开始出现全身浮肿，伴关节疼痛、腰痛，自觉发热，但体温正常，肿胀可自行消退，但随即再次加重。曾于外院给予糖皮质激素治疗(具体不详)，浮肿略有好转，但很快加重。近半年来患者双侧腹股沟、双手腕以及双足踝出现皮下包块，固定不移，无明显自觉症状。

体检：双眼睑水肿性红斑，四肢浮肿，皮肤增厚、粗糙、干燥，其上可见散在皮色丘疹，双手腕、双足背以及双侧腹股沟可触及黄豆至鸡蛋大小皮下包块，触之较柔软，边界不清(图 1，2)。

实验室检查：白细胞47.7×109/L、嗜酸性粒细胞0.90(参考值＜0.07)。体液免疫：IgE 719.0 IU/ml(参考值0～100.0 IU/ml)。大便常规无异常。血微丝蚴阴性。FIP1L1/PDGFRα阴性，ETV6-PDGFβ阴性。心电图、X线胸片无异常。B超：脾大；双侧腹股沟肿大淋巴结、四肢末端组织积液；泌尿系统和妇科超声无异常。左大腿内侧皮损组织病理：表皮增生伴角化过度及皮突延长，真皮层内皮肤附属器及小血管周围见大量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润，符合嗜酸性粒细胞增多症(图3)。免疫标记：MPO+。右腹股沟包块穿刺行组织病理检查，淋巴组织增生伴急慢性炎细胞浸润及小血管增生。骨髓穿刺结果为嗜酸性粒细胞增多骨髓象。右下肢肿块细针吸取物示多量嗜酸性粒细胞。在治疗前采血离心，使用南京厚载生物科技有限公司的Human IL-5 ELISA试剂盒，采用ELISA方法测定为603 pg/ml。

诊断：Gleich综合征。

治疗：给予甲泼尼龙40 mg静脉滴注，每日1次，1周后，双眼睑以及四肢浮肿明显消退，皮肤松弛，仍较粗糙、干燥，双手腕、足背以及腹股沟处包块大部分消退。复查白细胞3.9×109/L、嗜酸性粒细胞0.02、淋巴细胞0.42、单核细胞0.09、中性粒细胞0.47。治疗1个月后测IL-5水平降至0。

讨论Gleich综合征，又称发作性血管性水肿伴嗜酸性粒细胞增多，由Gleich等[1]于1984年首次报道，Gleich综合征的发病机制尚不完全清楚。Gleich综合征表现为发作性血管性水肿或单独的面部水肿，持续7～10 d自然消退，每隔1个月左右复发，伴有体重明显升高(达5%～20%)及荨麻疹损害，尿少，并有发热及全身不适等症状，而不累及内脏器官[2]。发病时血中嗜酸性粒细胞增多，并与疾病严重度相平行，在发作间歇嗜酸性粒细胞仍增高，IL-5、IgM也升高，半数以上患者总IgE升高。组织病理检查见真皮淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润并伴嗜酸性颗粒衍生蛋白及主要碱性蛋白沉积。本例患者以周期性全身血管性水肿伴体重增加为主要表现，查血常规、皮肤病理以及骨髓穿刺均可见大量嗜酸性粒细胞，且抗过敏治疗效果不佳，可排除如荨麻疹、血管性水肿等过敏性疾病。入院后行各项检查已排除寄生虫、肿瘤，基因检查FIP1L1/PDGFRα阴性，ETV6-PDGFβ阴性，排除嗜酸性粒细胞增多性白血病等。因此，Gleich综合征诊断成立。