1例新生儿Pierre Robin综合征体位护理的循证实践

毛孝容，王晓敏

Pierre Robin综合征又称Pierre Robin序列征和Robin缺陷［1］，1923年由法国口腔医生 Pierre等首次报道［2］，发病率为1／ 3000～1／ 50000，是一种由胚胎发育（6周～12周）障碍引起的常染色体显性遗传疾病，新生儿期由于下颌畸形、舌后坠、腭裂而引起气促、发绀、喂养困难，病死率高达30%～65%，主要采取对症支持治疗，正确的护理是患儿成活的关键［3－5］。现将我科收治的1例新生儿Pierre Robin综合征体位护理的循证实践报道如下。

1 病例介绍

患儿，男，出生后4h，因反应差约3h入院，孕3产2，孕周37周。母亲胎膜早破6h，宫内窘迫行剖宫产，羊水、脐带、胎盘无异常，出生时Apgar评分1min、5min和10min分别为8分、9分和10分，出生体重为 2356g。体格检查：体温36．1℃，呼吸62／min，心率158／min，血压63／35mmHg（1mmHg＝0．133 kPa），经皮血氧饱和度（SpO2）为88%，哭声低哑，小下颌，腭裂，三凹征（±），自主左侧卧位，被迫仰卧位时呼吸困难加重。诊断：Pierre Robin综合征。入院后给予对症支持治疗。

2 提出问题

Pierre Robin综合征是临床罕见疾病，伴有不同程度的呼吸困难，在新生儿时期常因气道阻塞而致死。基于患儿的病情和病史，提出以下问题：①患儿仰卧位属于禁忌体位吗？②仰卧时导致患儿呼吸困难的机制是什么？③可否采取俯卧位或右侧卧位？为了准确而有效地检索到与临床问题有关的证据资料，首先将临床问题按PICO原则转换为如下的问题：P（patient）：Pierre Robin综合征／Pierre Robin序列征／Robin缺陷；I（intervention）：俯卧位／右侧卧位；C（comparison）：仰卧位／左侧卧位；O（outcome）：呼吸困难发生情况。

3 检索证据及结果

3．1 证据来源 2013年2月，在以下数据库中检索此前已经发表的全部随机对照试验（RCT）、系统评价（systematic review）、综述文献（review），包括：Cochrane Central Register of Controlled Trials（CCTR，February 2013），Cochrane Database of Systematic Reviews（CDSR，The Cochrane 2005to February 2013），Database ofAbstracts of Reviews of Effects（DARE，2013年第1期），MEDLINE（1996to February 2013），PubMed，中国生物医学文献数据库（CBM），中国期刊全文数据库（CNKI）。

3．2 检索策略及检索结果（见表1）

表1 新生儿Pierre Robin综合征体位护理循证检索策略及检索结果

3．3 评价证据 通过阅读检索文献的题目及摘要，依据本病例提出的问题进行证据筛选，同时根据需要阅读全文，并对其按照循证证据水平和推荐意见的级别分类进行评价，最终证据评价结果见表2。

表2 新生儿Pierre Robin综合征体位护理循证证据评价结果

4 证据的提取

4．1 仰卧位是否为患儿的禁忌体位 未找到相关的系统评价，本例患儿在仰卧位时表现为吸气性呼吸困难加重。Buchenau等［8］通过对患儿采取仰卧位时记录睡眠情况发现，仅仅依靠体位治疗／护理是不足以缓解患儿呼吸困难，而且在采取俯卧位时疗效不好，为了避免婴儿猝死综合征的发生，建议不采取俯卧位。尽管该项研究属于随机对照试验，但其样本量仅11例，其研究结果的外推受到一定限制。

4．2 仰卧时导致患儿呼吸困难的机制 万腾等［11］认为，舌后坠是造成患儿呼吸困难的主要原因。Pierre Robin综合征患儿基本都有舌后坠，当其处于仰卧位时舌坠入咽下间隙后影响了会厌的运动，使其呼气容易，吸气困难，同时伴有发绀和漏斗胸（呼吸费力、胸骨与肋骨凹陷），因此，不建议采取仰卧位。

4．3 是否可以给予俯卧位或右侧卧位 通过阅读国内外大量的个案报道发现，在治疗护理过程中，医护人员通常为患儿采取俯卧位或侧卧位，而到底是左侧还是右侧卧位，研究者没有明确指出。Bookman等［6］通过系统综述发现，在6个相关研究中，有2项研究仅采取俯卧位就缓解了患儿呼吸困难和喂养困难，而4项研究发现需要对患儿采取气管切开、牵引成骨术等治疗。另外一些研究也表明，在非手术治疗及患儿喂养过程中，应结合患儿实际情况采取俯卧位（首选）、侧卧位或前倾位［7，9－12］。Mackay［7］基于文献复习后认为70%病人只给予俯卧位治疗便能取得较好疗效。

一般来说，证据级别在B级以上才建议推荐临床使用，但是Pierre Robin综合征在临床上并不多见，而且各个病例均有个体差异，很难保证其同质性，要进行大样本的随机对照试验或是做系统评价与Meta分析势必非常困难，这使本次检索到的文献资料证据级别不高，以C级为主，在筛选文献的过程中也发现以个案报道居多。因此，研究结果在应用时受到一定限制。

5 应用证据

将上述评价分析后的证据结果应用于该患儿，即在密切观察病情的前提下，为患儿采取俯卧与左右侧卧交替，2h更换1次体位。

6 效果评价

患儿俯卧与侧卧位时无明显呼吸困难，呼吸40／min～60／min，心率130／min～160／min，经皮血氧饱和度 90%～95%；仰卧位时即见三凹征（＋），呼吸50／min～80／min，心率150／min～180／min，经皮血氧饱和度78%～85%。5d后体重增加0．1kg，10d后家属担心后遗症而放弃治疗。Pierre Robin综合征的治疗与效果评价是一项“系统工程”，需要多部门合作（包括家属等社会性支持）与长期随访，其喂养困难程度会随着呼吸困难的改善而不断减轻，其体质的增长也会趋于正常，但是其语言、听力与神经系统是否受到明显的影响，与新生儿时期的干预存在相关性。鉴于此，可在临床工作中扩大样本观察该体位干预手段的可行性及效果。

［1］ Schaefer RB，Gosain AK．Airway management in patients with isolated Pierre Robin sequence during the first year of life［J］．J Craniofac Surg，2003，14（4）：462－467．

［2］ Robin P．Glossoptosis due to atresia and hypotrophy of the mandible［J］．Am J Dis Child，1934，48（3）：541－547．

［3］ 沈卫民，崔杰，陈建兵，等．牵引成骨术治疗新生儿Pierre Robin综合征呼吸阻塞［J］．中华整形外科杂志，2010（1）：4－7．

［4］ 王昌林，王晓蕾，李雅雯，等．Pierre－Robin综合征2例分析［J］．上海医药，2010，31（11）：519－520．

［5］ 何明娇，徐燕芳，潘燕青，等．新生儿Pierre Robin序列征的护理［J］．广东医学，2005，26（2）：269．

［6］ Bookman LB，Melton KR，Pan BS，et al．Neonates with tonguebased airway obstruction：A systematic review［J］．Otolaryngol Head Neck Surg，2012，146（1）：8－18．

［7］ Mackay DR．Controversies in the diagnosis and management of the Robin sequence［J］．J Craniofac Surg，2011，22（2）：415－420．

［8］ Buchenau W，Urschitz MS，Sautermeister J，et al．A randomized clinical trial of a new orthodontic appliance to improve upper airway obstruction in infants with Pierre Robin sequence［J］．J Pediatr，2007，151（2）：145－149．

［9］ Evans AK，Rahbar R，Rogers GF，et al．Robin sequence：A retrospective review of 115patients［J］．Int J Pediatr Otorhinolaryngol，2006，70（6）：973－980．

［10］ 施海文，王淮燕，王金秀，等．Robin序列征病例分析并文献复习［J］．中国全科医学，2012，15（9C）：3187－3188．

［11］ 万腾，王国民．Robin序列征的治疗研究进展［J］．口腔颌面外科杂志，2009，19（5）：371－374．

［12］ 程琪，富建华．Pierre Robin序列征的研究进展［J］．国际儿科学杂志，2010，37（6）：565－567．