暴发性紫癜一例

兰晓鸥 毕桂姣 郑松 肖碧环 王鸿飞 耿龙

暴发性紫癜一例

兰晓鸥 毕桂姣 郑松 肖碧环 王鸿飞 耿龙

患者女,22岁,以腹部皮肤反复红肿伴疼痛4个月,加重1周,于2013年7月4日来我科就诊。患者4个月前无明显诱因腹部出现核桃大小疼痛性肿块,于外院诊断为皮肤感染,静脉滴注头孢类抗生素10余天可缓解,但其后反复出现类似症状。1周前再次复发,静脉滴注氨曲南未见缓解且逐渐加重,门诊以脂膜炎?丹毒?收入院。患者先天失明,10年前左侧眼球摘除安装义眼,诉佩戴义眼不适、时有分泌物,故于入院前10 d行义眼摘除手术。否认慢性病、传染病及自身免疫性疾病病史,否认食、药物过敏史。父母非近亲结婚,家庭成员中无类似患者。

体检:一般情况好,体温36.5℃,各系统检查未见异常。皮肤科检查:右下腹可见一3 cm×5 cm片状水肿性红斑,边界清。浸润、质硬,皮温稍高,触痛阳性。脐上方见8 cm× 3 cm大小的瘢痕疙瘩。尿蛋白微量,尿潜血(+)。血常规、肝肾功能、风湿抗体系列、免疫球蛋白、T细胞亚群均正常。

诊治经过:患者入院后作组织病理检查,同时给予抗炎等对症治疗。入院第5天,皮疹颜色转为深紫色瘀斑,瘀斑周围红肿面积扩大,周围皮肤疼痛后新起同样皮损。入院第6天,左腋下酸胀、疼痛后出现一成人手掌大小瘀斑,性状与腹部皮损相同。予甲泼尼龙40 mg每日1次、24 mg每晚1次、丙种球蛋白15 g每日1次静脉滴注。入院第8天病情突然加重,腹部剧烈疼痛后出现弥漫性肿胀性紫黑色斑,上覆血疱(图1)。实验室检查:白细胞12.54×109/L,中性粒细胞0.87,血红蛋白95 g/L,血小板计数正常。D-二聚体＞20 μg/ml (0～0.5)。凝血3项、血清降钙素原、循环免疫复合物、抗中性粒细胞抗体ANCA、抗心磷脂抗体、补体正常。全腹CT及心脏超声未见脏器损害。组织病理:真皮全层小血管腔内血栓形成,血管周围稀疏淋巴细胞浸润(图2)。据其临床表现、实验室检查及病理修订诊断为暴发性紫癜。调整用药为美罗培南1 g、每日2次、甲泼尼龙40 mg、每日2次、丙种球蛋白30 g每日1次静脉滴注,低分子肝素钙4 100 U每日2次皮下注射,并予止痛、补液等支持治疗。入院半个月,皮损扩散上至肋缘、下至耻骨联合以及两侧腰部。患者肛门周围剧烈胀痛后会阴至肛门肿胀坏死、质硬。合并肉眼血尿予持续膀胱冲洗。白细胞44.97×109/L,中性粒细胞0.86,血红蛋白40 g/L,血小板计数正常。血浆凝血酶原时间25.6 s(11～ 14.3 s):血浆纤维蛋白原0.6 g/L(2～4 g/L),血浆凝血酶原活动度32%(80～120),血浆活化部分凝血活酶时间46.7s(32～43 s)。血浆抗凝血蛋白C 30(60～140),游离蛋白S 70(80～160)。2次血培养阴性,皮损处、眼穹窿分泌物细菌及真菌培养阴性。凝血因子Ⅷ、Ⅸ活性正常,Coombs试验:阴性。血栓弹力图肝素酶对比试验提示:患者对肝素类抗凝药物不敏感。增加利伐沙班10 mg每日2次口服抗凝,并对症予滤白红细胞2 U、血浆400 mg、冷沉淀12 U静脉滴注。应用血制品后2～3 d病情可暂时缓解,随即反复,共应用3次。又予新鲜冰冻血浆2 000 ml血浆置换2次,病情仍未得到根本控制。入院第30天放弃治疗转回当地医院,1周后病故。

图1 患者入院半个月,腹部大面积肿胀性黑紫色斑、坏死,上覆血疱

图2 皮损组织病理:真皮全层小血管腔内血栓形成,血管周围少许淋巴细胞浸润(HE×400)

讨论暴发性紫癜(purpura fulminans,PF)是一种罕见的急性、严重、病死率高的疾病,其本质为消耗性血液凝固性疾病。目前国内外对于PF的分型尚无统一定论,部分学者根据PF的发病机制将其分为[1]新生儿型PF、败血症型PF、特异性PF。认为特异性PF与自身免疫性因素引起的蛋白C或蛋白S缺乏所致皮肤血管内血栓形成有关[2]。特异性PF多见于儿童,成人少见。皮损常位于四肢,尤其是受压部位。本例患者为成年人,其临床表现、实验室检查及病理符合PF,无菌血症及败血症相关证据,考虑为特异性PF。本例患者病情进展时,临床表现及病理均提示血液处于高凝状态。但血浆凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间延长、纤维蛋白原减少、出血时间延长皆为明确的出血倾向,因此治疗困难。大部分暴发性紫癜患者应用低分子肝素治疗有效。本例患者TEG肝素酶对比试验提示患者对肝素类抗凝药不敏感。

[1]Bektas F，Soyuncu S.Idiopathic purpura fulminans[J].Am J Emerg Med，2011，29(4):475.

[2]Akman A，Dicle O，Ciftcioglu MA，et al.Unusual location of purpura fulminans associated with acquired protein C deficiency and administration of propylthiouracil[J].Clin Exp Dermatol，2009，34(7):e463-e464.

2013-11-22)

(本文编辑:吴晓初)

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.10.029

110001沈阳,中国医科大学附属第一医院皮肤科

耿龙,Email:genglong99@126.com