伴盆腔Castleman病的副肿瘤性天疱疮一例

杨欢 张美华 苏忠兰

伴盆腔Castleman病的副肿瘤性天疱疮一例

杨欢 张美华 苏忠兰

患者女,31岁。因口腔溃疡5个月,全身红斑、丘疹伴瘙痒3个月于2013年3月27日入住我科。患者5个月前出现口腔溃疡,在外院多次就诊,症状缓解。3个月前全身出现针尖至粟粒大小红色丘疹、斑丘疹伴痒,口腔溃疡加重,曾两次外院住院治疗,治疗期间给予甲泼尼龙40 mg、雷公藤、环孢素及丙种球蛋白等治疗。皮疹明显改善,但口腔溃疡反复。患者既往体健,否认药物过敏史。皮肤科检查:全身弥漫性分布大小不等暗红斑。双眼内外眦糜烂,表面大量黄色分泌物。口腔黏膜破溃、糜烂、口唇及口周血痂。双手足角化过度,伴有脱屑(图1,2)。实验室检查:白细胞计数11.70×109/L,嗜酸性粒细胞25.20%。尿糖(+),尿白细胞(+++)。肿瘤标志物:糖链抗原199 48.1U/ml,细胞角蛋白19片段10.7 ng/ml,神经原特异性烯醇化酶16.5 ng/L,糖链抗原125 56.3 U/ml。皮损组织病理:表皮下部坏死,基底细胞液化变性,可见明显色素失禁,可见胶样小体,真皮浅中层血管扩张、充血,管周见个别至少量淋巴细胞浸润(图3)。直接免疫荧光:IgG、C3在棘细胞间呈网状沉积(图4)。间接免疫荧光:表皮棘细胞间IgG 1∶80网状沉积。正电子发射断层显像/CT:盆腔内(子宫左侧)可见类圆形软组织肿块,18F氟脱氧葡萄糖代谢部均匀增高,考虑间质性肿瘤可能性大,符合副肿瘤性天疱疮。盆腔MRI:盆壁左侧肿大融合淋巴结,盆壁右侧及双侧腹股沟多发淋巴结。盆腔CT平扫+增强:左侧盆壁类圆形软组织肿块,边缘光滑,明显强化,考虑盆腔占位,淋巴瘤?Castleman病?

图1 患者右大腿弥漫分布大小不等暗红斑、伴有糜烂渗出、结痂

图2 双手足角化过度,伴有脱屑

图3 真皮浅中层血管扩张、充血,管周见个别至少量淋巴细胞浸润(HE×400)

图4 C3在棘细胞间呈网状沉积

治疗经过:转入普外科静脉滴注丙种球蛋白2 d后行肿瘤切除术,术中肿瘤位于左侧盆壁,呈哑铃状,分别为3 cm× 2 cm×2 cm,2 cm×2 cm×2 cm,包膜完整,术中快速病理: Castleman病。免疫组化示:滤泡间区CD3(+),CD38(+),Igγ (+),IgK(+),SMA(+),D2-40(-),Ki-67约15-20%,CD21及CD23滤泡树突细胞(+),背景细胞CD20(+),符合Castleman病(浆细胞型)。

讨论副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus,PNP)是与肿瘤相关的自身免疫性大疱病。发病机制是肿瘤释放的抗体与表皮抗原发生免疫应答反应[1]。本病最常见的难以治愈的是口腔黏膜损害,目前为止,只有1例PNP患者未出现口腔黏膜的损害[2]。本例患者属于局限型Castleman病,一般病理类型以透明血管型多见,而本例患者为浆细胞型。国内报道的Castleman病位置以腹膜后或胸腔纵隔多见,本例病变在盆腔内,比较特殊。本病治疗以手术为主,提早确认肿瘤病灶,手术切除后病情多能明显缓解。肿瘤切除后,5～9周后抗体滴度下降,皮损多在6～12周消退,而黏膜损害多在几个月后恢复。本例患者在术前,术中及术后均使用丙种球蛋白,术后皮疹明显缓解,术后3个月出现咳嗽、咳痰、喘等症状,呼吸科考虑闭塞性细支气管炎。现阶段患者肺功能基本正常,皮疹无新发,继续随访中。

[1]Wang L，Bu D，Yang Y，et al.Castleman′s tumours and production of autoantibody in paraneoplastic pemphigus[J].Lancet，2004，363(9408):525-531.

[2]Lee SE，Hashimoto T，Kim SC.No mucosal involvement in a patient with paraneoplastic pemphigus associated with thymoma and myasthenia gravis[J].Br J Dermatol，2008，159(4):986-988.

2013-10-15)

(本文编辑:吴晓初)

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.10.028

210029南京医科大学第一附属医院皮肤科

苏忠兰,Email:szl55555@hotmail.com