言语失用的言语特征、评价及机制探讨

袁永学

言语失用(apraxia of speech)是运动性言语障碍的一种，可以单独发生，也可以伴随其他语言障碍，经常与失语症伴随存在，尤其是非流畅性失语。而且，言语失用有时是脑损伤后患者的主要言语表现，并明显影响患者的口语恢复。已经引起言语-语言病理学家的广泛关注。

1 语言学表现

20世纪60年代末，Darley及其同事首次对言语失用进行特征性描述，之后，对言语失用的研究经多年的扩展和演变，近30种不同的发音、语速和韵律的特征与言语失用有关。尽管言语失用的临床表现多种多样，其突出特征多表现在以下几个方面：①反复试验摸索并努力尝试自我纠正；②在正常的节奏、重读和声调上失韵律；③重复相同的表达材料出现(不一致的发音错误)；④明显的始动发音困难。

Peach[1]对言语失用的特征总结如下。

1.1 发音错误

言语失用的发音错误多以置换、歪曲、遗漏和重复为特征。区别特征分析显示，所有发音错误中调音部位错误最常见，其次是发音方法的错误，再次是声调错误，最后是口/鼻音辨别的错误。关于调音部位，双唇音和舌-齿龈音较其他调音部位更易出现错误；关于发音方法，塞擦音和摩擦音更容易出现错误；关于替换[2]，可以是音位趋同错误(后面的音素影响前面的音素)、音位滞后错误(前面的音素保持到后面，类似于持续现象)或音素置换。另外，辅音簇较单个辅音错误更多，单个辅音词，错误可出现在辅音、元音或两者皆有，但以辅音错误为主。无论是辅音错误还是元音错误，无论是置换还是歪曲，错音均接近目标音。

1.2 韵律错误

言语失用患者在韵律上倾向于缺乏抑扬顿挫、不恰当的音节间停顿，及音调和响度的改变或受限，语速多偏慢。

1.3 错误产生的影响因素

靶音在词头时易出现错误；低频词汇易出现错误；无意义音节比有意义词更易出现错误；靶词增长时，音素性错误增多；主动谈话较随意谈话或反应性谈话错误率更高；音素错误不一致，即同一个靶音未必总出现错误或重复特定的材料，错误类型不总是一样；自发谈话的错误多于复述的错误；言语失用患者可以意识到自己的发音错误，而且有时能预见错误并试图自我纠正。

国内资料中，也存在对言语失用言语特征的总结[3]。①随着发音器官运动调节复杂性增加，发音错误增加；②词的开头为辅音比在其他位置发音错误多；③重复朗读相同的材料，倾向出现不一致的错误发音；④模仿回答比自发性言语出现更多发音错误；⑤发音错误随着词句难度的增加而增加。

2 分类

言语失用可以是一种发育性的儿童障碍，或者是一种成人获得性障碍[4]。据此将言语失用分为两种：获得性言语失用(acquired apraxiaof speech)和发育性言语失用(developmental apraxia of speech)。

2.1 获得性言语失用

成人获得性言语失用通常是局灶性脑损伤所引起，损伤运动言语的计划或设计过程，而不存在面部言语相关肌肉的肌力、运动速度和协调性障碍。言语特点如前所述。

2.2 发育性言语失用

发育性言语失用由Yoss等[5]于1974年首次描述。其运动性言语异常表现在韵律、重音、发音错误(发音错误非一贯性)、共鸣、摸索行为、启动发音困难等[6]，与获得性言语失用有相似性，但两者的相似性存在疑问，主要区别是发育性言语失用可能是音位加工或/和运动加工受到影响所致，这两个过程在儿童尚处于发育阶段，可习得口语；而获得性言语失用损伤的则是以前已经获得的过程。

发育性言语失用国内尚无报道，目前可查到一篇关于发育性言语失用的综述。国外报道较多，仅限于个案分析，且研究结果变化较大，临床研究病例缺乏统一标准，故目前尚无发育性言语失用的诊断标准。

发育性言语失用的神经影像学资料较少见。国外曾对一个半数家族成员患有发育性言语失用的家族(KE家族)进行正电子发射断层显像(PET)和磁共振成像(MRI)研究[7]，在额叶皮层及其皮层下运动相关区域发现异常，MRI同时发现双侧尾状核极小。这个家族的另一项联合研究在染色体7q31上定位了一个5.6-centiMorgan区间的异常基因，显示特定的基因突变或缺失与发育性言语失用或特定的神经异常有关[8]。

3 评价

虽然发育性言语失用尚无统一的评价标准，但获得性言语失用研究较多，存在应用广泛的评价方法。

在英语体系中，一个应用广泛的言语失用的诊断性评价方法是运动性言语评价法(motor speech evaluation,MSE)，并设计了如下任务以引出失用患者的言语样本：元音延长，音节、单词和短语的复述，朗读和画面描述，包括9项子测验。

3.1 元音延长

要求受检者中等大小吸气，然后尽可能长地发元音“ah”，本项检查有助于确定受检者是否有足够的呼吸支持说话，并明确是否存在震颤和音量波动。

3.2 连续轮替运动

要求受检者多次重复单音节字符(“pa，pa，pa…”“ta，ta，ta…”和“ka，ka，ka…”)。

3.3 交互轮替运动

要求受检者尽可能平稳、流畅地交替性发3音节字符“pataka”。

3.4 多音节词汇的单遍重复

要求受检者重复3个多音节词(“gingerbread”“snowman”和“television”)一遍，刺激包括辅音簇并要求在不同发音位置运动。

3.5 多音节词的多遍重复

受检者每次重复3个多音节词(“artillery”“impossibility”和“catastrophe”)5遍，词汇包括辅音簇，说每个单词的过程中要求在多个发音位置间快速运动。

3.6 单音节词的单遍重复

要求受检者重复一个单音节词一遍，每个单词都以同一个辅音开始和结束(如“nine,judge”)，所以仅要求最小限度地移动发音位置。

3.7 增加单词长度

受检者要求重复增加音节数量的相似单词(例如“jab”“jabber”和“jabbering”)，本项测验检查的是将正确数量的音节排列成适当顺序的能力。一些言语失用患者呈现出说长单词比短单词更易出现错误。

3.8 重复句子

受检者重复由高频词和低频词组成的句子(如“In thesummer they sell vegetables”“Arthur was an oozy,oily sneak”)。

3.9 阅读文章

受检者阅读一篇简短的、发音平衡的段落，段落包含英语的大部分发音，其目的是将朗读过程中的言语与复述和有目的的、主动谈话中的言语进行比较。通过上述检查，可较容易引出患者典型的错误发音，如出现本文前述的典型表现即可确诊。

研究发现，言语失用患者在完成元音延长，连续的轮替运动和单个单词的一遍重复(包括单音节词和多音节词)方面困难较小[9]，也就是说，简单发音不足以引起言语失用患者的言语错误。在进行交替性轮替运动和多音节词的多次复述这两项检查时，即使轻度言语失用患者都表现很差。假定是这两项检查的构音运动的复杂性引出失用患者的言语错误，那么，MSE中的这两项检查可以作为临床上评估言语失用的快速手段，因为所有言语失用患者，即使是轻度障碍的患者，均有典型表现。

国内，应用广泛的言语失用评价方法是中国康复研究中心版的言语失用评价方法[4]，本评价方法设定元音顺序模仿、词序模仿及短语模仿等检查项，用以引出言语失用的言语样本。检查中，患者的异常表现包括：元音/词错误、顺序错误、摸索现象和发音错误等。与MSE检查相同，在临床实际应用中，我们也发现轻度的言语失用患者在元音顺序模仿上出现的错误最少，而在词序及短语模仿上，所有言语失用患者均有典型表现。所以，词序及短语模仿也可作为临床上评估汉语言语失用的快速手段。具体检查方法：检查中，出现典型的错音、摸索、反复尝试、努力的表情、自我纠正等前述典型表现，即可确诊。见表1。

4 机制

言语失用是运动性言语障碍的一种，探讨言语失用机制就不可避免地涉及到言语运动控制(speech motor control)系统[4]。这一系统涉及的是控制言语产生的体系和策略，设定语言的语音体系代表区是系统的输入部分，一系列构音运动是系统的输出部分，以通过他人可解读的听觉信号传送欲表达的语言信息。所以，言语运动控制系统在这两者之间进行干预。言语失用被认为就是在言语产生的中间水平发生障碍，即语言形成(失语性错误所在)和运动计划的执行(构音性错误所在)之间。Darley首先构想言语失用是一种运动言语计划层面的障碍[10]。以他的模式，运动言语计划接收语言信息中抽象的音韵/语音部分，进行解码，选择并排序运动序列，发送编排好的感觉运动指令至发音器官并监视计划的执行。依照这一观点，Duffy将言语失用定义为：计划感觉运动指令能力受损所致的一种运动言语障碍，感觉运动指令能使肌肉定位并运动以产生自主性言语[11]。可以不存在肌力减弱或神经肌肉迟缓，且没有思想和语言的干扰。据此，可将言语失用与失语症的音素性错语和运动性构音障碍进行鉴别。

表1 言语失用评定

4.1 运动性构音障碍和言语失用

运动性构音障碍是在运动计划的执行过程出现障碍，而言语失用则是在运动言语计划过程出现障碍，两者的本质均是运动性言语障碍，不同的是运动性构音障碍的言语错误是由言语相关的肌肉麻痹、肌力减弱或运动不协调导致的，其发音错误具有一致性，且可预见。而言语失用的发音错误与肌力无关，且发音错误非一贯性，不可预见。

4.2 音素性错语和言语失用

言语失用的发音错误，从本质上是非语言性的，而失语性音素性错语则是在音位编码阶段出现障碍，本质上属于语言性的。然而，从错音模式上看，失语症的音素性错语的临床特征有时被认为是言语失用的突出表现，而且，有时也会表现为努力地尝试、错误发音运动并尝试自我纠正、发音错误非一贯性和启动表达困难，与前述言语失用的错误相似，表明言语失用和音素性错语不能简单地从错音模式上进行鉴别。

Tonkovich等建议音素排序错误可能对言语失用和音素性错语的鉴别提供帮助，音素排序错误常是音位趋同化错误的过渡形式，很难将这种错误归于言语产生的运动水平，理论上，这种错误与导致语音系统缓冲区重建错误或使语音体系缓冲区充满错误音素的障碍一致[12]。

另外，插入弱读元音和异常韵律仅见于言语失用患者。

5 神经解剖学基础

脑功能定位的传统方法是脑损伤后导致特定的功能障碍，此功能即可定位到该损伤部位。据此方法，一个被广为引用的研究确认脑岛中央前回的上部(SPGI)为伴有失语的言语失用患者的病损部位[13]，许多研究者亦确认岛叶前部损伤可致言语失用。亦有文献报道，前运动区、辅助运动区，与Broca区联系的白质纤维和顶叶皮层与言语失用有关[14]。Peach等发现基底核和额部白质也包含在运动性言语加工和产生的功能体系中，运动性言语似乎是由几个不同功能的皮层运动区支配，包括初级运动皮质(Brodmann区4)、非初级运动皮质(前运动区44和6的侧面及辅助运动区6的内侧)和顶叶，非初级运动皮质负责运动的准备和感觉的指导，初级运动皮质负责运动的执行，顶叶居间为运动准备整合感觉输入，这些皮层区域又与基底核(壳、苍白球、尾状核和黑质)发生双向纤维投射[15]。因此，在结构中基底核对与感知和熟练运动相关的输入输出冲动的整合十分重要。这说明，单独基底节损伤可出现言语失用。Peach曾对1例基底节出血导致的失语症和言语失用患者进行言语特征分析，并与皮层损伤导致的言语失用进行比较，发现两者之间，在错音模式上没有区别，但是皮层下损伤导致的言语失用出现更多的音素替代错误，且单词的起始音素较词中和词尾音素更容易出现错误[15]。

虽然很多文献报道，岛叶前部损伤与言语失用间存在稳固的联系[16]，但是亦有文献报道过不伴有岛叶损伤的言语失用。分析认为，报道中伴有岛叶损伤的言语失用患者多并发大脑中动脉的狭窄或闭塞，而大脑中动脉闭塞易于损伤岛叶，且可单独导致言语失用和其他障碍。Hillis对80例非腔隙性梗死的低灌注患者进行研究(31例伴言语失用，49例不伴言语失用)，其中伴言语失用的患者中，仅12例存在SPGI的梗死或低灌注，26例存在左侧Broca区的梗死或低灌注；不伴言语失用的患者中，32例存在SPGI的梗死或低灌注，仅5例存在Broca区的梗死或低灌注[16]。统计表明，言语失用与SPGI无明显相关性，相反，无论伴与不伴岛叶损伤，言语失用均与额下回后部低灌注或结构性损伤相关。

关于脑损伤位置和言语失用严重程度的关系，有研究发现轻度言语失用患者损伤多局限于岛叶及相接的周围区域；中度的言语失用患者损伤多围绕于SPGI和额中回，大多包含Broca区、基底节、外囊和内囊；重度言语失用患者损伤包括上述所有区域，还包括上纵束纤维(SLE)，部分重度患者还包括初级听觉皮层(Brodmann区41和42)和Bromann区22前部[9]。

言语失用亦见于进行性失语(progressive aphasia)，是非对称性皮层变性疾病的主要临床特征，言语失用可与进行性失语同时存在，有时是本病最初几年交流障碍的主要表现，或病初即表现为言语失用。有研究发现，伴有言语失用的神经变性疾病患者，无论是否伴有失语，均存在Tau蛋白，而不伴有言语失用的神经变性疾病的患者，则检测不到此物质；利用MRI的逐像素形态学分析，发现运动前区和辅助运动皮层与言语失用相关[17]。

本文多是对英语语系的言语失用患者的言语特征和神经解剖学总结。临床上发现，汉语言语失用患者的语言特征和神经解剖基础大体上与英语言语失用患者一致，但尚缺乏相关系统研究。汉语和英语是两个语言体系，在音调、音节、重音等方面尤其不同，因此，对汉语言语失用的细化研究十分必要。

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