主动脉-左心室隧道并心内多发畸形1例病例报告

曹 睿 刘特长 陈欣欣 张明杰 于明华 虢 艳

1 病例资料

男，8月龄，因肺炎入住广州市妇女儿童医疗中心。查体:未见特殊面容，体重6.3 kg(较同龄儿稍落后);血压:右上臂84/32mmHg，右下臂110/40mmHg;安静状态不吸氧经皮氧饱和度0.88;颈静脉未见怒张，肝颈静脉回流征阴性，四肢末梢未见发绀，无杵状指趾。心界向左下扩大，心率145·min-1，律齐，胸骨左缘2～4肋间可闻及Ⅱ级连续性杂音，无周围血管征。

彩色多普勒超声心动图(GE Vivid 7 Dimension彩色超声诊断仪，探头型号M3和M3S，频率3～7.5 MHz，检查前口服10%水合氯醛0.5mL·kg-1镇静):胸骨旁大动脉短轴观显示两条大动脉位置关系正常，主动脉右冠窦与无冠瓣交界处见一内径5 mm无回声区(图1A)，彩色多普勒血流显像显示舒张期无回声区内充满五彩镶嵌样血流信号(图1B);左房左室内径明显增大，左室心肌呈“蜂窝状”改变(图1C);室间隔肌部回声失落，断口直径8 mm;主肺动脉和主动脉分叉处可见异常血管连接，直径2 mm;房间隔中部可见卵圆膜回声，见少许彩流从左房流向右房。

超声心动图诊断:先天性心脏病:主动脉-左心室隧道(aorto-left ventricular tunnel，ALVT)，左室心肌致密化不全，室间隔缺损(肌部)，动脉导管未闭，卵圆孔未闭。

图1 患儿超声心动图所见

64排CT心脏成像(Philips Brilliance 64排螺旋CT，检查前口服10%水合氯醛0.5mL·kg-1镇静):主动脉右冠窦上方见一弯曲的异常管道，经主动脉瓣周与左心室流出道连接，管道主动脉端横径5 mm(图2);左房左室明显增大，左室内见较多小梁状充盈缺损影;卵圆孔开放。室间隔肌部见一缺损，缺损直径9 mm;主动脉弓降部与左肺动脉起始部之间见开放的动脉导管，横径2 mm。

患儿于全麻、低温和体外循环下直视行ALVT矫治术、室间隔缺损封堵、动脉导管结扎和卵圆孔缝闭术。术中发现主动脉根部无冠窦区，可触及震颤;主动脉无冠窦内见通道开口直径约6 mm;在主动脉瓣环外侧与左室腔相通，无冠瓣环下部分支撑缺如。室间隔缺损为肌部型，基底部直径约8 mm，动脉导管直径3 mm，卵圆孔直径约4 mm。

图2 患儿64排CT心脏成像所见

术后3d患儿血压稳定，平静状态不吸氧经皮氧饱和度98%～100%，心音有力，心率150·min-1，律齐，未闻及杂音。术后3和6d超声心动图示:左房左室较术前缩小，室间隔中部见封堵器回声，未见彩流穿隔;主动脉无冠瓣根部回声增强，彩色多普勒血流显像显示极细束彩流从该处流向左室;房间隔、主动脉弓完整，未见明显大动脉水平分流;肺静脉汇入左房。术后2月余再次复查超声心动图提示舒张期主动脉冠状动脉窦与左心室间无异常彩流通过。

2 讨论

ALVT与心肌致密化不全均是罕见的先天性心脏病，二者并存同时合并多种心内畸形更为罕见。ALVT多因先天性主动脉窦部弹力纤维发育不良致使主动脉根部出现隧道样改变，隧道起自主动脉，止于左心室。隧道的主动脉端口绝大部分在右冠状动脉窦区域，在右冠状动脉开口上方占40%，下方占25%，相似水平占16%，有纤维嵴与右冠状动脉口分割［1］。根据国内外的报道，ALVT在主动脉根部和左 心 室 的 开 口 有 多 种 不 同 情 况［2，3］，故 1988 年Hoviguimian［4］根据通道的解剖特点不同分为4型:Ⅰ型仅有单一通道，无主动脉瓣损害;Ⅱ型主动脉端开口呈卵圆形，主动脉窦瘤样扩张，可伴主动脉瓣损害;Ⅲ型在室间隔部位瘤样扩张，可伴右心室流出道梗阻;Ⅳ型为Ⅱ、Ⅲ型混合型。1996年Sousa等［5］根据通道的起始部位不同分为2型，Ⅰ型通道发自主动脉右冠窦，与右室漏斗部相邻且在主动脉瓣环前下行至左室，本文病例即为Ⅰ型(图3)。Ⅱ型通道发自主动脉左冠窦，经肺动脉和左心房前下行至左室。ALVT常合并主动脉瓣发育畸形以二叶瓣多见，还可合并室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、房间隔缺损及右侧乏氏窦瘤等。本文病例同时合并了室间隔缺损、动脉导管未闭、左室心肌致密化不全及卵圆孔未闭。

图3 主动脉-左心室隧道示意图

心肌致密化不全又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态。胚胎时期心肌发育过程停止，心肌保留原始状态，疏松的肌小梁构成心室肌结构的最内层，将部分心室肌分隔成多个小的互相沟通的腔隙。主要病理改变是病变部位增生的肌小梁及深陷的小梁隐窝，可覆以增厚的白色有光泽的心内膜，正常纤维弹性心内膜组织被纤维心内膜取代。二维超声心动图对心肌致密化不全有特异性诊断价值，其特征性改变是病变处心肌呈“蜂窝状”改变。

二维超声心动图能清楚显示异常交通的起源、形态、走行及与周围结构的关系，彩色多普勒还可显示主动脉隧道内的血流信号，进而探测其通道的位置、长径、内径、开口及血流方向，估测其反流程度。表1显示，ALVT手术、CT和超声心动图检查情况对比。超声心动图诊断ALVT具有准确、快速、安全、经济的优势，更重要的是能够在术前提供的信息并不比CT少，因此在诊断和治疗ALVT上，超声心动图具有较高的应用价值。

表1 患儿ALVT手术、CT和超声心动图检查情况对比

在鉴别方面，ALVT与单纯主动脉瓣反流和主动脉窦破裂有相似之处［6］;隧道分为两部分，主动脉部分通常扩大，甚至呈瘤状，而心室内部分较窄或呈管状。隧道本身可呈裂隙状或壶腹状，部分隧道通过室间隔与左心室相通。呈瘤样扩张的隧道，可向附近心腔突出，对局部组织构成占位性病变，可与窦瘤相混淆，但隧道的开口通常位于冠状动脉口上方，而窦瘤一般位于冠状动脉开口的下方。ALVT的存在使左心室有2个出口，收缩期血流经主动脉瓣口及隧道流向主动脉，舒张期血流自主动脉经隧道流向左心室;这与主动脉瓣反流不同。本文病例超声心动图在二维切面中能够准确发现通道的起源和其独立走行路径，与CT及手术中所见相符合。通过彩色多普勒超声检查发现，ALVT的血流频谱呈双期。

治疗ALVT的唯一方法即为手术封堵或结扎治疗，而根据通道开口和路径的不同，手术的方法也在不断地改进［7］。Levy等认为，手术治疗的成功率能够达到80.5%，而手术方式根据隧道开口直径的不同而各异。＜10 mm者予以缝合，≥10 mm者采用修补或缝合。本文病例采用6-Oprolene带心包垫片连续缝合无冠窦内通道开口，将无冠瓣环缝合于窦壁上。治疗上虽无特殊，但Meldrum-Hunna等［8］指出，修复的ALVT依然可能发展为主动脉瓣关闭不全。

［1］陈树宝，张耀辉，主编.小儿超声心动图图谱.江苏:科学技术出版社，2004.179-180

［［2］Ono M， Goerler H，Boethig D，et al. Surgical repair of aorticoleft ventricular tunnel arising from the left aortic sinus. I nteract Cardiovasc Thorac Surg，2008，7( 3) : 510-512

［3］Reis M， Singer H， Hofbeck M， et al.Aorto links ventrikularer tunnel mit vrsprung im linken sinus Valsalvae:seltene vrsache einer kongenitalen Aorteninsuffizienz.Z Kardiol， 1994， 83:519-524

［4］Hovaguimian H， Cobanoglu A， Starr A.Aortico-left ventricular tunnel:a clinical review and new surgical classification.AnnThorac Surg， 1988，45(1):106-112

［5］Sousa-Uva M ，Toucher A， Fermont L， et al.Aortic-left Ventricular tunnel in fetuses and in fanes.AnnThorac Surg，1996，61(6):1805-1810

［6］Sreeram N， Franks R， Walsh K.Aortic-ventricular tunnel in a neonate diagnosis and management based on cross sectional and color Doppler ultrasonography.Br Hert J，1991，65(3):161-162

［7］Myers JL， Mehta SM.Congenitalheart surgery nomenclature anddatabase project:aortico-left ventricular tunnel.AnnThorac Surg， 2000， 69(S4):164-169

［8］Meldrum-Hunna W， Schroff R， Ross DN.Aort ico-left ventricular tunnel:late follow-up.AnnThorac Surg， 1986，42(3):304-306