原发性鼻咽和喉同时淀粉样变性1例

李强 吕声锐 赵长青

资料 患者男性，61岁。因渐进性声音嘶哑1年于2013年3月入院。入院前纤维喉镜检查显示:右侧咽鼓管咽口前方可见不光滑新生物，累及同侧圆枕下极及软腭背侧，咽鼓管咽口可见、开闭好;双侧室带膨隆，左侧显著，表面光滑;双侧声带前段被室带遮盖，前连合不可见，声带中后段光滑，声门后段闭合好，披裂水肿，梨状窝光滑(图1)。鼻咽部新生物活检，病理报告:炎性息肉伴间质淀粉样变性，刚果红染色(+)。考虑患者室带膨隆亦为淀粉样变性所致，以喉肿物(淀粉样变性?)、鼻咽部淀粉样变性收入院。术前常规检查(血常规，血生化，尿液分析+沉渣镜检，凝血功能，术前免疫、心电图和胸部X线检查)均未见明显异常。气管切开插管麻醉，喉裂开探查喉腔，见新生物表面光滑，呈结节状，与周围组织有明显分界，累及双侧室带、喉室，声带尚好。切取小块组织快速切片病理检查，报告:上皮分化好，间质大量均一化红染淀粉样物沉积，考虑淀粉样变性。遂完整切除新生物，范围包括双侧室带、大部分喉室黏膜及黏膜下组织，前至前连合，后达声带肌突平面，外侧达梨状窝前内缘。游离梨状窝黏膜与残余声带上喉室黏膜缝合修复创面。术后病理检查报告:大量淀粉样物沉积，刚果红染色(+)，符合淀粉样变性。术后患者声音嘶哑较术前明显好转，但仍有沙哑，无鼻咽部症状。随访至今，复查纤维喉镜可见:右侧咽鼓管咽口前方新生物较前体积无明显变化，喉部可见双侧室带表面光滑，双侧声带光滑，声门运动好(图2)。

图1.术前鼻咽部及喉部喉镜检查A.右侧咽鼓管咽口前方不光滑新生物(箭头所示);B.双侧室带膨隆，左侧显著，表面光滑，前连合不可见

讨论 淀粉样变性是一种由特殊蛋白质沉积引起的代谢性疾病［1］，分为原发性、继发性和遗传性。根据淀粉样变性累及的部位不同，又可将其分为系统性和局限性。在头颈部局限性淀粉样变性中，依累及部位排序，分别是喉部61%、口咽23%、气管9%、眼眶4%、鼻咽3%［2］。喉淀粉样变性在喉部良性肿瘤中所占比例 ＜1.2%［3］，单纯的鼻咽部淀粉样变性亦不多见，鼻咽部和喉部同时合并的淀粉样变性临床上更少见。

图2.术后鼻咽部及喉部喉镜检查A.右侧咽鼓管咽口不光滑新生物，体积无明显增长(箭头所示);B.双侧室带表面光滑，前端轻度粘连

喉淀粉样变性临床上最常见的症状为声音嘶哑，可伴有憋气、喉干燥感及咳嗽，严重时出现呼吸困难甚至窒息［4］。本例以声音嘶哑为主诉，考虑为室带压迫声带所致。鼻咽部淀粉样变性可表现为鼻塞、反复鼻出血，若堵塞咽鼓管可出现听力下降、耳闭塞感、耳鸣等耳部症状。本例鼻咽部淀粉样变性症状表现不明显，亦不伴有耳部症状，所以治疗时可只处理喉部淀粉样变性组织，对鼻咽部淀粉样变性组织进行随访观察。

确诊需要病理组织检查。因淀粉样变性组织在黏膜下，故活检取材时要注意取材的深度［5］。淀粉样变性在组织学上表现为嗜酸性无定形的细胞外蛋白质沉积，最有效的确诊手段是进行刚果红染色［6］。本例鼻咽部、喉部组织的病理检查均可见刚果红染色(+)，淀粉样变性诊断明确。

由于淀粉样物质可浸润在心脏、肾脏等全身多种脏器，临床上确诊局限性淀粉样变性后需排除全身性病变的可能。如进行细针穿刺腹部脂肪［6］;血清或尿液免疫学检查(如尿蛋白和本-周蛋白检查、结核菌素皮肤试验、Rh因子的确定等［7］)。

喉淀粉样变性一般分界较清，故可全部或近全切除。术中修复时应注意防止梨状窝变浅造成误吸。本病发展缓慢，手术亦以功能恢复为目的。药物治疗本病效果差。Celenk等［8］提出可行辅助性放疗。对无症状的淀粉样瘤包块可随诊观察。因淀粉样变性术后易复发［9］，本例将保持随访，同时密切观察有无全身疾病表现。

本病发作与吸烟等不良因素长期刺激有关［10］。本例吸烟40年，并且长期接触煤炭、塑料等物质，在临床中值得注意。

［1］Grogg KL，Aubry MC，Vrana JA.Nodular pulmonary amyloidosis is characterized by localized immunoglobulin deposition and is frequently associated with an indolent B-cell lymphoproliferative disorder［J］.Am J Surg Pathol，2013，37(3):406-412.

［2］Panda N K，Saravanan K，Purushotaman G P，et al.Localized amyloidosis masquerading as nasopharyngeal tumor:a review［J］.Am J Otolaryngol，2007，28(3):208-211.

［3］黄朝平，唐嗣泉，张建辉，等.原发性喉淀粉样变的临床分析［J］.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2012，26(9):389-391.

［4］黄选兆，汪吉宝，孔维佳.实用耳鼻咽喉头颈外科学［M］.北京:人民卫生出版社，2008:522.

［5］周涛，盛建飞，江洋.原发性喉淀粉样变的临床表现及内镜观察特征［J］.中国耳鼻咽喉头颈外科，2008，15(11):646-648.

［6］程可佳，汪审清，林山，等.局限性淀粉样变同时累及鼻腔鼻咽和喉部一例［J］.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2009，44(10):875-876.

［7］朱刚才，刘勇.鼻咽部淀粉样变性病的诊治分析［J］.中国耳鼻咽喉颅底外科杂志，2013，19(4):314-316.

［8］Celenk F，Durucu C，Baysal E，et al.Management of upper aerodigestive tract amyloidosis［J］.Ann Otol Rhinol Laryngol，2013，122(8):535-540.

［9］吉晓滨，梁赐芳.喉淀粉样变性病的长期随访观察［J］.中华耳鼻咽喉科杂志，2004，39(5):309-311.

［10］陈军，许建峰，刘光艳.喉淀粉样变合并喉癌［J］.中国误诊学杂志，2001，1(1):21.