肺泡蛋白沉积症的影像学表现

宁伟斌 郑书卿 张金强 卢培丽

【关键词】肺泡蛋白沉积症；影像学诊断

【中图分类号】R445 【文献标识码】B【文章编号】1004-4949(2014)07-0148-01

肺泡蛋白沉積症（PAP）是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积，临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫（PAS）染色阳性的蛋白样物质为特征。该病由Rosen于1958年首次报道。肺泡蛋白沉着症根据病因可有原发性、继发性和先天性之分。本病临床特征性较低，临床误诊率较高，本文分析3例PAP影像资料，旨在提高对本病的认识。

1 材料和方法

1.1 病例资料

3例患者中男2例，女1例，病程10天-10个月不等，患者均有胸痛，不同程度的呼吸困难，咳嗽伴活动后气促2例。肺功能检查：3例患者均有限制性通气功能障碍和弥散功能受限。

1.2 影像学检查方法

3例患者行胸部x线及CT检查。CT采用Toshiba Aquilion 16多层螺旋CT扫描仪，扫描参数：电压120Kv、电流 250ma，采集层厚1mm×16/0.6s，重建层厚5mm，层距5mm，部分病例，将图像原始数据发送至Vitrea2工作站进行后处理，进行多平面重建（multiplannar reconstruction MPR）。其中2例同时进行增强扫描，造影剂为欧乃派克（300mg/ml）。MEDRAD高压注射器经肘前静脉团注75ml，注射速度2-3ml/s。

2 结果

本组3例患者均见双肺散在分布的毛玻璃样高密度影，密度欠均匀，形态呈三角形、方形和多边形，少数呈圆形、弧形或线形，全部病灶边界清楚。其中1例可见部分病灶融合呈片块状，所有病例纵隔内均未见明显肿大淋巴结，两侧胸腔未见明显积液。

本组3例影像学均未能正确诊断，2例诊断为肺炎，1例诊断为肺结核，后3例均经CT引导下经皮肺穿刺活检证实。

3 讨论

PAP是一种少见的肺部弥漫性病变，其发病率约为1/2百万，以30-50岁多见，约占80%［1］。发病年龄从新生儿至80岁以上老人，以中青年患者为主，男性居多。PAP的早期诊断较为困难，临床上见到的大多为中晚期病变，最终确诊有赖于肺泡灌洗术或肺组织活检，肺泡灌洗术既能确诊又能起到治疗作用，肺活检见到肺泡内含有PAS染色阳性颗粒即可确诊。

PAP影像表现。普通X线：以两肺弥漫性云雾状、结节状、斑片状病变为主，缺乏特征性。

CT表现。PAP在CT上具有以下特征：①气腔实变，因完全或部分充填PAS染色阳性物质而致，弥漫性、非叶段性分布；②磨玻璃样改变，肺泡腔内及远侧气道内部分或完全充填以PAS染色阳性物质，相应的影像改变是磨玻璃样或结节状、斑片状、片状实变阴影；③地图样改变，病变肺组织与正常肺组织或代偿性肺气肿交互并存，相应部位的影像改变则为实变影与正常肺实质或代偿性肺气肿所形成的低密度影混合存在，产生类似于地图样分布的影像表现。本组3例均具有肺泡蛋白沉着症的影像表现［2］：双肺弥漫性间质的改变，小叶间隔增厚，磨玻璃密度影像中可见到小叶间隔增厚影像，形成碎石路样改变，地图样分布的肺实变或磨玻璃影，边缘锐利，与正常肺组织分界清晰。

综上所述，PAP少见，影像表现复杂、多样，很难准确诊断。如肺部表现为弥漫性间质性改变，除外其他病变时，应考虑本病的可能。

参考文献

［1］Shah PL,Hansell D,Lawson PR,et al.Pulmonary alveolar proteinosis:clinical aspects and current concepts on pathogenesis［J］.Thorax,2000,55:67-77.

［2］蔡祖龙,高元桂.胸部CT与MRI诊断学［M］.北京:人民军医出版社,2005,327.