腺垂体功能减退危象1例

季晶俊+陈晓宏+陈红+季春燕

doi：10.3969/j.issn.1007-614x.2014.23.63

摘 要 本文对1例腺垂体功能减退危象患者进行分析，对该病的定义、诊断、误诊、治疗等进行总结。腺垂体功能减退危象经积极的抢救、治疗，预后尚可，在今后的治疗中应加强卫生宣教。腺垂体功能减退症患者多需终身激素替代治疗，在感染、应激情况下应增加药物剂量，防止垂体危象的发生。临床医生则应对此病加强认识，以免漏诊、误诊。

关键词 腺垂体功能减退危象 甲强龙 糖皮质激素

1 case of adenohypophysis hypofunction crisis

Ji Jingjun，Chen Xiaohong，Chen Hong，Ji Chunyan

Department of Cadre Health Care，Shuguang Hospital Affiliated to Shanghai University of Traditional Chinese Medicine，200021

Abstract 1 case with adenohypophysis hypofunction crisis was analyzed in this article.The definition，diagnosis，misdiagnosis，treatment of this disease were summarized. Through active treatment，prognosis of Adenohypophysis hypofunction crisis was fair.In the treatment of the future health education should be strengthened.The patients of adenohypophysis hypofunction need lifelong hormone replacement therapy.In the case of infection and stress，drug dosages should be increased， to prevent the occurrence of pituitary crisis.Clinicians should strengthen understanding this disease， so as to avoid missing diagnosis and misdiagnosis.

Key words Adenohypophysis hypofunction crisis；Methylprednisolone；Glucocorticoid

病例资料

患者，男，48岁。因“昏迷半天”入院。4年前，患者因车祸后有精神异常史，于浦东精神病医院住院治疗，后出院，再未出现精神异常，出院后未再服药；入院前3天患者出现发热、呕吐、胸闷等症状，当时体温39℃，自服麝香保心丸后稍缓解，急诊予以抗感染治疗后，患者自行回家。入院时，患者出现昏迷，呼之不应，反应迟钝，两眼凝视，四肢凉，肢端轻紫，口角流涎，面色苍白，休克状态，头颅CT：未见明显异常；后患者出现轻度烦躁，患者很快出现瞳孔散大，心率逐渐减慢，叹气样呼吸，即刻予以心肺复苏，建立人工气道，患者逐渐恢复窦性心律，多巴胺、阿拉明维持升压。由于患者仍神志不清，无自主呼吸，血压在80/50 mmHg左右，两肺湿啰音明显，再予以甲强龙、喘定后，为进一步明确诊断及加强监护治疗，由急诊转入我科病房。实验室检查，提示：低碳酸血症，低氧血症，低钠血症，低血糖症，肝肾功能不全。体检：患者神志不清，面色苍白，胡须减少，生殖器较小，四肢厥冷。

初步临床诊断：根据患者病情，考虑初步诊断：急性脑血管意外？肺梗死？心肌梗死？内分泌疾病危象：甲减危象？肾上腺皮质危象？腺垂体功能减退危象？。

诊疗经过：患者入院后，继续机械通气、加强抗感染，维持水液电解质酸碱平衡；根据临床体征及实验室检查予以排除脑血管意外、肺梗塞、心肌梗死等疾病后，考虑为内分泌疾病危象，其中以腺垂体功能减退危象可能性最大，故予以追加地塞米松5 mg，次日凌晨患者神志转清，呼吸平稳，拔除气管插管，停用升压药，复查电解质示：电解质紊乱改善明显，续予以加强支持治疗；入院第4天患者内分泌激素全套检查回报示：T3 0.45 pg/mL↓，T4 5.3 ng/dL↓，FT3 1.56 pg/mL↓，FT4 0.61 ng/dL，TSH 6.31 μIU/mL↑，雌二醇16 pg/mL↓，垂体泌乳素29.72 ng/mL↑，促卵泡成熟素7.57 mIU/mL，促黄体生成素15.56 mIU/mL↑，睾酮1.21 ng/mL↓，孕酮0.5 ng/mL↑，ACTH 53 pg/mL，血浆皮质醇8点：60 ng/mL，16点：32 ng/mL↓，20点：31 ng/mL↓；考虑患者靶腺激素水平低下，需激素替代治疗，予以强的松20 mg/d，优甲乐50 μg/d。行头颅MRI未见明显异常；入院第9天复查甲状腺功能全套较前明显改善，患者症情持续保持平稳，遂强的松减量10 mg/d。

入院第10天患者再次出现神志不清，予以甲强龙40 mg/d，2 d后，患者神志转清，予以追加用量甲强龙40 mg/d，5 d后改口服片剂，患者好转出院。

最终临床诊断：腺垂体功能减退危象。

讨 论

关于定义：腺垂体功能减退症是指各种病因损伤下丘脑、下丘脑垂体通路、垂体而引起的单一（孤立）垂体激素、多种（部分）或全部垂体激素分泌不足的疾病。临床常见病因多为肿瘤、梗死、浸润性病变、外伤、免疫及感染；腺垂体主要分泌促肾上腺皮质激素（ACTH），β-促脂素（β-LPH）、生长激素（GH）、泌乳素（PRL）、黄体生成激素（LH）、卵泡刺激素（FSH）、LH及FSH又称促性腺激素（GnH）、促甲状腺激素（TSH）、促黑激素（MSH）等，作用于周围内分泌腺（靶腺）及全身各脏器及组织。故而常见病症分为性腺功能减退症群、甲状腺功能减退症群、肾上腺皮质功能减退症群、生长激素不足四型[1]。近年来，随着诊疗水平的普遍提高及实验室检查的完善，各地对于腺垂体功能减退的报告病例逐年增多。endprint

关于诊断：腺垂体功能减退危象是腺垂体功能减退症在各种应激情况下和治疗不当病情发生急剧变化的严重临床表现形式。常见于未经确诊的部分或全垂体功能减退症，遇寒冷、疲劳、饥饿、感染、外伤、手术或是麻醉时出现低钠、低血糖综合征，乃至精神失常，意识模糊，意识不清，谵妄，甚至昏迷，常危及生命[2]。颅内压增高，如气脑造影、机械呼吸、上呼吸道感染、垂体放疗，全身抗凝治疗可成为诱发因素。此病的临床表现复杂多样，可表现为低体温、低血糖、低血压、低氧血症、低钠血症；根据临床表现可分为以下几种类型：高热型、低温型、低血糖型、水中毒型、循环衰竭型以及混合型[3]。在临床工作中，混合型最常见。垂体危象的实验室检查多表现：低血钠、低血糖以及皮质醇、FT3、FT4、性激素等靶腺激素的水平下降。该患者起病初时，根据临床症状及仅有的部分实验室生化检查，腺垂体功能减退危象诊断基本确立。诊断依据：①症状：发热、呕吐、胸闷，之后出现昏迷，两眼凝视，四肢凉，肢端轻紫，口角流涎；②体征：昏迷，面色苍白，血压测不出，一度出现瞳孔散大；③实验室检查：低氧血症，低钠血症，低血糖症，随后的实验室检查回报提示多种靶腺激素水平低下，且在使用糖皮质激素后，临床症状明显明显，更加完善了该诊断的依据。追溯患者的发病过程，实为患者在外伤之后出现精神情志障碍，经治疗后好转，其实已有既往已有隐性垂体功能减退，此次遇感染因素后，诱发腺垂体功能减退危象出现。

关于误诊：本病临床常易误诊，究其原因主要有以下几点：①该症起病比较隐匿，临床表现比较复杂，病程比较长，临床医生对其认识不足。②临床医生没有给予患者全面检查，常误诊为月经不调、闭经、贫血等。③由于本病症状不明显，不能引起患者的重视，可能病情加重出现消化系统疾病时才就诊。④对垂体及靶腺水平检测认识不足[4]。

关于治疗：在临床中，对于疑似腺垂体功能减退危象的患者，采取血标本之后，不需要等待化验结果，应该尽快给予患者对症治疗[5]。本病昏迷多由低血糖和（或）低钠血症引起，治疗首先要纠正低血糖、水和电解质紊乱[2]，积极加强诱因控制及对症支持治疗。值得提出的是：在治疗过程中，对出入液量进行密切观察，避免过量补液，补液量应该根据患者的病情需要进行调整，一般情况下≤患者体重的6%。本病中低血糖较常见，所以第1个1 000 mL液体应含葡萄糖>50 g [5]，密切监测血电解质、血糖、血气的变化；而对水中毒、失钠、低温型患者，糖皮质激素的剂量不可过大，刚使用肾上腺皮质激素会造成患者的肾小球滤过率的增加，进行导致排钠的增加，从而可能会引起患者出现低钠昏迷和加重水中毒[6]。对低钠血症患者，补钠过程应该缓慢，补钠速度应该控制在<0.5 mmol/L×H，血钠浓度达125 mmol/L时可以不给予处置，在治疗过程中，需要注意对脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）的发生进行防止[7]。在补充甲状腺激素前，首先应该给予补充糖皮质激素，或者2种药物同时补充，不可只给予甲状腺激素，这样可以避免加重肾上腺皮质功能不足而发生肾上腺危象[8]。低温型患者在使用糖皮质激素的同时补充甲状腺激素[9]，但不可只给甲状腺激素[10]。而激素对于此类患者长需终身服用，治疗期间切忌过快减量，易致病情反复。患者必须按医嘱坚持替代治疗，避免劳累，预防感染，生活规律，遇有应激及时增加肾上腺皮质激素、及时就诊预防危象发生[10]。

经验教训：通过本例患者的救治，给了我们很多启发，临床中昏迷伴休克的患者随处可见，常规均会考虑中枢病变或心肺系统病变，但在排除相关病变后，则应扩大考虑范围，同时注意是否病史有所遗漏，体检是否全面，还需行何种实验室检查，因为任何一个细节均有助于临床医生进行全面的诊断分析。本例患者，入院时的临床表现及实验室检查，均无法用单一的循环系统疾病、呼吸系统疾病以及神经系统疾病进行诠释，我们想到了内分泌系统疾患的可能性，因为只有内分泌系统的疾患才能在发病伊始就引起众多脏器功能不全；在初步诊断得到确立后，就毫不犹豫的进行了糖皮质激素的治疗，患者病情得到了迅速改善；而在治疗过程中，由于担心激素的不良反应，造成过快减量，导致患者病情一度出现加重，可见在进行激素减量时，应平稳进行；而对于此患者，为何我们进行激素替代治疗时，仅补充糖皮质激素及甲状腺素。原因再于，虽然患者实验室检查提示部分性腺激素水平偏低，但患者已年近半百，偏低的性激素水平不会造成生命危险，且患者已生长发育完全，故无需补充生长激素。

腺垂体功能减退危象经积极的抢救、治疗，预后尚可。临床医生则应对此病加强认识，以免漏诊、误诊。

参考文献

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