胃钙化性纤维性假瘤2例并文献复习

彭金榜 林佳佳 叶丽萍 郑海红 阮雪玲

浙江省台州医院消化内科1(317000) 急救中心2 病理科3 浙江省台州市立医院肿瘤外科4

病例1：患者男，49岁，因“呕血4 h”于2009年2月21日入院。患者4 h前于劳作时突发呕吐2次，呕吐物为咖啡渣样液体，量约300 g，伴晕厥1次，数分钟后自行清醒，无黑便，无腹痛、腹胀，无头痛、头昏，无肢体抽搐。既往体健，否认肿瘤家族史。入院查体：体温36.9 ℃，脉搏95 次/min，呼吸20次/min，血压110/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，神志清，贫血貌，腹平软，无压痛、反跳痛，未及包块。急诊血常规示WBC 20×109/L，Hb 132 g/L。粪常规+隐血：隐血3+。肿瘤标记物AFP、CEA、CA19-9、CA125未见异常。胃镜检查示胃底体交界处见一直径约1.5 cm的柱状隆起，顶端见一约1.0 cm 大小的溃疡，覆白苔。CT平扫示胃底体交界处黏膜下见一突入胃腔的类圆形软组织肿块，大小约1.4 cm×1.5 cm，呈均匀较高密度影，CT值51.1～56.3 HU，肿块边缘似有带状低密度影环绕，胃浆膜层连续光整；增强扫描见肿块轻度均匀强化，CT值62.1～69.8 HU，肿块表面见脐样凹陷。CT诊断：胃底体交界处间质来源良性肿瘤。于2009年3月24日行胃肿瘤切除术。术后病理示胃壁黏膜下见一大小约1.8 cm×1.7 cm的肿块，切面灰白，质中偏硬，切之较韧，未见包膜；光学显微镜下见胶原纤维明显增生，淋巴细胞浸润，淋巴滤泡形成，内见散在点状钙化，切缘阴性；免疫组化染色CD117、CD34、SMA、desmin、S-100均阴性，vimentin阳性。病理诊断：胃钙化性纤维性假瘤(calcifying fibrous pseudotumor, CFP)。术后随访5年余，常规复查胃镜并活检未见肿瘤残留、复发。

病例2：患者女，34岁，因“上腹胀、发现胃隆起性病变半月”于2013年3月19日入院。患者半月前无明显诱因出现反复上腹胀，无腹痛，无恶心、呕吐，当地医院胃镜检查示胃黏膜下隆起性病变，拟行内镜治疗，遂收入本院。既往体健，否认肿瘤家族史。入院查体：腹软，无压痛、反跳痛，未及包块。胃镜检查示胃底体交界处见一直径约2.0 cm的半球形隆起，表面黏膜光滑(图1A)；内镜超声检查(EUS)示病变起源于胃固有肌层，呈均匀低回声(图1B)；CT检查示胃壁卵圆形高密度占位，CT值约160 HU(图1C)。拟诊“胃黏膜下肿瘤”，行内镜黏膜下挖除术(ESE)(图1D～G)。术后病理示灰白组织样肿块，大小约2.0 cm×1.7 cm×1.5 cm，无包膜，切面灰白质硬；光学显微镜下见梭形细胞增生，大量胶原化纤维结缔组织增生，可见砂粒体样钙化灶，间质淋巴细胞、浆细胞浸润(图1H)；免疫组化染色CD117、CD34、SMA、S-100、Dog-1均阴性，vimentin阳性(图1I)。病理诊断：胃CFP。术后随访1年余，常规复查胃镜并活检未见肿瘤残留、复发。

讨论：CFP是一种少见的软组织良性纤维性肿瘤，发病机制尚未明确，好发于儿童和青少年，男女发病率无显著差异[1]。常见发病部位主要为四肢，其次为躯干、颈部、肠系膜、纵隔、阴囊等[2-3]，病变大小2～15 cm，大多数为3～5 cm[4]。张海君等[5]报道的直径为0.7 cm的肠系膜CFP，是迄今为止报道的最小的CFP。回顾国内外文献资料，发生于消化道的CFP仅数十例，多位于胃和小肠。本文报道的2例均为胃CFP。

胃CFP临床表现缺乏特异性，肿瘤压迫邻近器官或表面黏膜发生溃疡时可出现相关临床症状。本文报道的例1有消化道出血表现，考虑与肿瘤表面黏膜溃疡形成，引起继发性出血有关，例2则于胃镜检查时发现CFP。胃CFP内镜下表现为起源于黏膜下的肿瘤，需与其余黏膜下肿瘤如间质瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤、类癌、神经源性肿瘤等相鉴别。EUS示胃CFP起源于胃固有肌层，内部呈低回声；CT扫描表现为位于胃壁内的较高密度肿块，CT值明显高于周围胃黏膜和其余常见的胃固有肌层来源肿瘤， 考虑可能与胃CFP瘤体内

A：胃镜检查示胃底体交界处见一直径约2.0 cm的半球形隆起；B：EUS示病变起源于胃固有肌层，呈均匀低回声；C：CT检查示胃壁卵圆形高密度占位(箭头所示)；D：内镜下切开肿瘤表面黏膜；E：经ESE切除肿瘤后的胃壁缺损；F：缝合创面；G：切除肿瘤大体观；H：光学显微镜下见梭形细胞增生，胶原化纤维结缔组织增生，可见砂粒体样钙化灶(HE染色，×100)；I：vimentin阳性(免疫组化染色，×100)

砂粒体样钙化形成有关。CFP的确诊依赖于组织病理学检查，表现为卵圆形边界清楚的肿块，无包膜，切面呈灰白色，大量胶原纤维组织增生伴钙化或砂粒体形成为其特征性组织学表现，间质内有少量淋巴细胞、浆细胞浸润；免疫组化染色示病变内梭形细胞主要表达vimentin，CD117、CD34、SMA、S-100、actin、desmin、ALK1多为阴性，可与其他黏膜下肿瘤相鉴别。

近年来，随着内镜检查的普及和诊疗技术的提高，胃CFP的检出率明显增高。根据国内外文献报道以及本组2例患者的术后随访资料，胃CFP是一种预后良好的良性肿瘤，罕见复发。传统治疗多以手术切除为主，但创伤较大，且胃解剖结构改变较大，尤其是邻近贲门或幽门的肿瘤，切除后常出现反流或与手术瘢痕挛缩相关的不完全性梗阻等症状，严重影响患者术后生活质量。随着内镜治疗技术的发展，ESE现已应用于胃CFP的治疗。据我院近年来内镜黏膜下肿瘤的诊治经验，直径小于3 cm的胃CFP可通过ESE得到完整切除。相对于外科手术，ESE具有操作时间短、创伤小、术后恢复快、不改变胃解剖结构等优点，是治疗胃CFP的首选方法。

总之，胃CFP是一种预后良好的良性肿瘤，胃镜、EUS、CT检查有助于诊断，确诊依赖于组织病理学检查，治疗应首选ESE。

1 陈彤葳. 钙化性纤维性假瘤1例[J]. 中国癌症杂志, 1999, 9 (4): 297-298.

2 Maeda T, Hirose T, Furuya K, et al. Calcifying fibrous pseudotumor: an ultrastructural study[J]. Ultrastruct Pathol, 1999, 23 (3): 189-192.

3 Shinohara N, Nagano S, Yokouchi M, et al. Bilobular calcifying fibrous pseudotumor in soleus muscle: a case report[J]. J Med Case Rep, 2011, 5: 487.

4 Azam M, Husen YA, Pervez S. Calcifying fibrous pseudotumor in association with hyaline vascular type Castleman’s disease[J]. Indian J Pathol Microbiol, 2009, 52 (4): 527-529.

5 张海君，方勇. 腹腔钙化性纤维性假瘤二例[J]. 临床外科杂志, 2003, 11 (3): 139.