炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现

张高峰， 金开元

遵义医学院附属医院影像科 遵义563003

炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现

张高峰△， 金开元

遵义医学院附属医院影像科 遵义563003

△男，1973年11月生，硕士，副主任医师，研究方向：小儿影像诊断，E-mail:zhanggaofeng159@126.com

炎性肌纤维母细胞瘤；体层摄影术，X线计算机

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)是一种少见的交界性间叶性肿瘤，病因及性质目前尚存在争议[1]。文献[2]报道IMT的CT表现缺乏特征性，术前CT误诊率达90%以上。作者回顾性分析了不同部位IMT的CT表现，旨在提高对该病CT表现的认识。

1 临床资料

1.1一般资料遵义医学院附属医院2007年6月至2012年8月收治并经手术病理证实的IMT患者15例，男9例，女6例，年龄5～45岁，平均27岁；病程3 d～7个月。6例临床表现为低热、疼痛，9例无临床症状。15例均为单发。3例术后1 a复发。

1.2CT检查方法15例患者均行螺旋CT平扫，其中12例行增强CT扫描。采用Siemens 16层螺旋CT扫描胸部病变，层厚和间隔均为8 mm。扫描参数：120 kV，200 mA，矩阵512×512。增强扫描以2.5～3.0 mL/s的流率经肘静脉团注非离子型对比剂80～100 mL。胸部病变增强扫描延迟时间分别为注射对比剂后30及45 s；腹部病变在注射对比剂后25～30、60及180 s分别行动脉期、静脉期及延迟期扫描。扫描结束后对原始图像在工作站上采用多平面重组法进行后处理。

1.3CT检查结果发生部位：气管1例，表现为气管内片状软组织影，管腔狭窄，双肺阻塞性肺气肿；胸部4例，右侧胸膜2例，肺门肿块2例，位于上叶支气管；腹盆腔7例，其中肝脏1例，腹腔、腹膜后各2例，盆腔1例，膀胱1例；腰大肌1例，位于左侧；下肢软组织2例，位于小腿肌层。

肿块大小形态：肿块多表现为类圆形，直径30～130 mm，平均57 mm。位于腹部、胸部肿块较大。

IMT密度：实性软组织肿块8例，密度较均匀，无坏死和囊变，CT平扫表现为软组织密度，CT值36～48 Hu，增强扫描CT值升高，为30～67 Hu，均匀强化3例(图1A)，不均匀强化5例(图1B)；5例肿块合并坏死(图1C、D)，CT平扫密度不均，增强扫描实性部分中度强化，其中2例伴斑点状钙化(图1C)；2例不表现为肿块，其中1例位于气管内，CT表现为片状隔膜样结构，另1例位于膀胱壁，表现为膀胱壁局限性增厚。15例中5例有延迟，60～120 s延迟扫描，仍持续强化，5例IMT瘤体与周围组织分界不清(图1E、F)，1例胸膜IMT发生脾脏转移(图1E)，1例肺IMT术后复发。

图1 IMT的CT表现

A1、A2:男，28岁，右侧后胸膜IMT，A1为胸部CT平扫纵隔窗，示右后胸腔圆形软组织肿块，密度均匀，边界清晰，A2为增强扫描肿块均匀强化，CT值升高，达26 Hu;B1、B2:女，8岁，左上腹腔IMT，B1为上腹部CT平扫,示左上腹脾胃间隙一类圆形软组织肿块，密度均匀，边缘光滑，B2为上腹部CT增强扫描，可见肿块明显强化，密度不均，但无坏死，病灶与周围关系更清晰;C1、C2:女，8岁，左肺门及上叶中央型IMT，C1为胸部CT平扫纵隔窗，示右肺门区上叶软组织肿块包绕右侧支气管，右上叶支气管阻塞并上叶不张，上叶病灶内见小结节钙化,C2为胸部CT增强扫描，可见肿块大部分明显强化，密度不均，内见低密度坏死区;D1、D2:女，46岁，右侧腰背部竖脊肌IMT，D1为CT平扫，示右侧竖脊肌较大软组织肿块，密度不均,D2为CT增强扫描，可见肿块不均匀强化，中央有坏死;E1、E2: 女，7岁，右侧胸膜IMT，胸膜广泛受累并脾脏转移，E1为胸部CT平扫，右下胸腔见软组织肿块，右侧胸膜增厚,E2为CT增强扫描，肿块呈花环强化明显，与膈肌分界不清，胸膜明显强化，密度不均，脾脏见转移结节(化疗后病灶缩小)；F1、F2:女，43岁，盆腔腹膜后IMT并周围侵犯，F1为CT增强扫描肿块边缘明显强化，中央为坏死区,F2为CT增强延迟2 min扫描,肿块边缘强化较明显。

1.4病理学检查结果肿瘤多呈实性肿块，呈结节状或分叶状。肿瘤细胞为梭形，排列成束状、编织状或杂乱排列。核居中呈卵圆形，胞质丰富呈嗜酸性；间质见程度不一的炎细胞，包括浆细胞、淋巴细胞浸润。13例行免疫组化染色检查，肿瘤细胞软组织标记物波形蛋白(Vimentin)、 平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性，10例间变性淋巴瘤激酶阳性。

2 讨论

IMT病因尚不清楚，以往曾命名为炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、纤维黄色瘤、炎性肌纤维组织细胞增生等。Pettinato等[3]通过对20例“炎性假瘤”患者的病理学研究首次提出IMT的说法。随着免疫组织化学、细胞遗传学和分子生物学的进展, 人们发现这些炎性假瘤的病例混入含纤维母细胞/肌纤维母细胞的肿瘤，直至2002 年WHO将其定义为真性肿瘤[4]。IMT病理主要由肌纤维母细胞性梭形细胞和浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞构成。免疫组织化学染色示梭形细胞有肌源性蛋白的表达，Vimentin、SMA通常呈强阳性表达，S-100、CDll7一般为阴性表达。IMT约5%为低度恶性并可以远处转移[5]。

IMT临床表现为软组织实性肿块，多为单发，患者可伴有发热、贫血、体重减轻等全身症状，实验室检查可见血沉增快、高丙种球蛋白血症以及血小板增多症，但3/4的患者就诊时无症状，实验室检查无明显异常[6]。该组病例中60%(9/15)无临床症状。

IMT 主要发生于儿童和青少年的软组织和内脏，最常见的部位为肺、肠系膜[7]。该组病例中20岁以内患者有10例，发生在肺、肠系膜及肝脏等部位6例，与文献[8-9]报道一致。成年人IMT临床较少见，可以发生于任何部位，多发生在胸腹盆腔。

IMT CT主要表现为较大软组织肿块，类圆形或圆形，发生在腹盆腔的IMT一般较大，有包膜，肿瘤边缘可清楚，发生在肺内的IMT压迫支气管可引起肺不张，瘤体与肺不张分界不清楚。肿块以软组织为主，少数可发生坏死和钙化。儿童和青少年IMT因发生坏死少，所以CT平扫大部分密度均匀。该组10例肿瘤密度均匀。成年人IMT多发生坏死而密度不均，5例20岁以上成人瘤体均发生坏死，CT表现为中央低密度区，增强扫描无强化。IMT少数可发生钙化，表现为斑点状钙化，该组病例中只有2例，瘤体内见小结节钙化灶，与文献[10]报道中大量钙化不同，推测可能与病变的病理过程不同或病变浸润周围原有的钙化灶有关。CT增强扫描IMT实性部分一般明显强化，延迟扫描强化更均匀、持久，这与其病理成分有关。IMT为增生肌纤维母细胞、炎性细胞、毛细血管构成的肉芽组织，内含丰富的毛细血管，造影剂在瘤体内廓清慢。少部分IMT具有转移和复发的恶性肿瘤生物学特性。该组中1例右侧胸膜IMT术前检查发生脾脏转移，1例左肺IMT术后6个月复发。张竞等[11]报道12例胸部IMT术后无一例复发，吕绍茂等[12]认为发生在鼻窦、鼻咽及腹膜后的IMT具侵袭性，但该组腹膜后2例CT表现边缘光滑，病理证实无周围侵犯。

由于IMT 的影像学表现无特异性，影像学鉴别比较困难。肺内的IMT需与肺癌、结核瘤等相鉴别。儿童、青少年发现肺内肿物，出现发热、贫血、血沉加快等症状及体征时应联想到该病。成人肺内IMT多表现为中央坏死的软组织肿块，要与间质瘤、淋巴瘤、平滑肌肉瘤、纤维性肿瘤等相鉴别。表浅软组织内的IMT需与肌纤维瘤、神经源性肿瘤、滑膜肉瘤等相鉴别。

总之，虽然IMT的CT表现缺乏特异性，但是CT检查能够显示肿瘤的部位、内部结构、增强扫描特征及是否转移等，而且可以全面地显示肿瘤的生长方式及与周围组织的关系。

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(2013-10-10收稿 责任编辑徐春燕)

10.13705/j.issn.1671-6825.2014.06.035