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妊娠合并脑膜瘤5例并文献复习

2014-08-10孙晓燕迟心左徐建堃

疑难病杂志 2014年3期
关键词:母胎脑膜瘤开颅

孙晓燕,迟心左,徐建堃

短篇报道

妊娠合并脑膜瘤5例并文献复习

孙晓燕,迟心左,徐建堃

妊娠;脑膜瘤;临床分析

脑膜瘤是发病率仅次于胶质瘤的颅内肿瘤,也是惟一女性发病率高于男性的中枢神经系统肿瘤。妊娠合并脑膜瘤在临床上非常少见,但脑膜瘤症状在妊娠期迅速恶化,严重威胁母胎生命安全。我院自1990—2012年共收治妊娠合并脑膜瘤患者5例,现对其进行回顾性分析并综合国外文献探讨妊娠合并脑膜瘤的临床处理。

1 临床资料

5例患者年龄21~38岁,入院时发病时间17 d~2年,入院时孕周8~36周,其中早期妊娠1例,中期妊娠3例,晚期妊娠1例。主要临床表现:头痛4例,肢体无力2例,言语不利1例,癫痫1例,右眼突出1例。5例患者均行影像学检查提示颅内占位病变,其中CT检查3例,MR检查2例。5例患者均行神外开颅手术,术后病理均为脑膜瘤。见表1。

2 讨 论

脑膜瘤占颅内原发性肿瘤的13%~26%,成年人群发病为8.4/10万,女性发病率是男性的2倍[1,2]。脑膜瘤多为良性,恶性者占脑膜瘤总数的1%~2%。脑膜瘤产生症状是由于肿瘤对邻近组织、颅神经的压迫和瘤体影响脑部血液回流或阻碍脑脊液循环与吸收而出现颅内压增高的症状(头痛、呕吐与视力障碍)。不同部位脑膜瘤使邻近脑组织受累,可引起相应的神经功能缺损症状或刺激症状。

妊娠期在同年龄组中脑膜瘤的发病率与非妊娠期相同,但是妊娠期脑膜瘤的临床症状明显加重[1~4]。脑膜瘤血运极为丰富,有时与血管瘤相似。妊娠期血容量增加,水潴留增加,这些改变均导致脑膜瘤生长加快,肿瘤体积增大,瘤体周围脑水肿加重。大量研究证实脑膜瘤细胞中含有3种性激素受体,即孕激素受体(PR)、雄激素受体(AR)、雌激素受体(ER),这些受体与脑膜瘤的基因表达、蛋白质合成、细胞生长等有着密切的关系[4~6]。Cushing早在1938年就描述脑膜瘤患者在妊娠期症状明显加重,脑膜瘤生长加快,临床症状明显,在分娩后症状改善,下次妊娠症状又再次加重,在高孕酮期出现明显临床症状。本文中例4患者2年前妊娠期间偶有头痛,甚至有癫痫发作的症状出现,于当地卫生院简单治疗,未进一步检查,产后无任何症状出现,此次妊娠近足月再次出现头痛、呕吐及视物不清等高颅压症状且程度严重,并频发癫痫发作。此外,Boyle-Walsh等[7]的体外实验也证实人胎盘生乳素(HPL)有明显的刺激试管中培养的脑膜瘤细胞增殖的作用。

表1 5例患者临床资料

脑膜瘤具有染色体高度畸变的细胞遗传学特点,22号染色体单体或部分缺失是脑膜瘤最常见的染色体异常[8~10]。体细胞突变不遗传给子代,因此绝大部分脑膜瘤是不会遗传的,目前也未见有单纯脑膜瘤患者遗传给子代的报道。某些遗传性肿瘤综合征由于生殖细胞携带某种基因突变易伴发一系列肿瘤并按常染色体显性遗传规律在亲代与子代之间传递,与脑膜瘤发病有关的有神经纤维瘤病II型、Gorlin综合征、von-Hippel-Lindau病等。但是至今并未见这些疾病在胎儿或新生儿期发病的报道[11,12]。

妊娠期一旦怀疑合并颅内肿瘤,神经影像学的检查是必须的。MR因其高分辨率、多维成像且无辐射作用成为孕期首选的影像学检查项目[1,3]。目前尚无MR对胎儿生长和发育有不良影响的报告。典型的脑膜瘤MR图像除具有CT的特点外,更能显示肿瘤与硬脑膜的关系,清楚显示脑膜尾征具有诊断意义。

手术切除是治疗脑膜瘤的主要手段[4]。妊娠合并颅内肿瘤患者的处理原则应遵循“不做任何可造成伤害的事情”,并强调母胎的安全是治疗的首要目的[5]。脑膜瘤多为良性,临床特点是发病缓,病程长。对于妊娠合并脑膜瘤患者若患者病情平稳且妊娠意愿强烈可采取保守治疗并允许其继续妊娠至胎儿有存活可能[13]。妊娠晚期实施神经外科手术前,提前分娩可存活的胎儿是保持产妇病死率不高于非孕女性的首选。下列情况需急诊手术:(1)恶性肿瘤;(2)脑积水;(3)良性肿瘤生长及发展明显,临床症状加重导致神经损害甚至脑疝[3,5]。本文的5例患者中,病例3、5均因可疑恶性或症状加重先接受神经外科手术后终止妊娠,病例2行人工流产后1周行神经外科手术,病例4行剖宫产后即行开颅手术,病例1孕24周入院因可疑高度恶性胶质瘤急行开颅手术,妊娠35周行剖宫产术后即行二次开颅手术。病例1、3、4均获得了健康活婴。

妊娠合并脑膜瘤患者的分娩方式以剖宫产为宜。分娩期间子宫收缩并不增加颅内压,但第二产程期间,患者腹压及胸腔压力增高可明显增加颅内压甚至导致脑疝。妊娠合并颅内肿瘤患者行剖宫产的麻醉方式采用全身麻醉是安全、可靠的。气管内插管可以有效控制产妇通气从而避免颅内压的升高,稳定的血液动力学可以有效维持颅内灌注[14]。

综上所述,妊娠合并脑膜瘤患者因妊娠期脑膜瘤生长加快,临床症状恶化,严重威胁母胎生命。因此,产科和神经外科医师需要共同配合,严密监测母胎状况,权衡手术和终止妊娠的时机,减少母胎死亡。

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7 Bolye-Walsh E,Shenkin A,White MC,et al.Effect of glycoprotein and protein hormones on human meningioma cell proliferation in vitro[J].J Endocrinol,1995,145:155-160.

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100053 首都医科大学宣武医院妇产科(孙晓燕、迟心左),神经外科(徐建堃)

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.03.032

2013-10-23)

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