镰状细胞病33例骨骼X线表现

姚彦文，陆秀伟，徐莉萍，唐阳，Zakari Halarou Gremah

临床研究

镰状细胞病33例骨骼X线表现

姚彦文，陆秀伟，徐莉萍，唐阳，Zakari Halarou Gremah

目的探讨镰状细胞病的骨骼X线表现。方法收集2012年10月—2013年10在尼日尔共和国Maradi省中心医院，经血液检查确诊镰状细胞贫血33例患者临床资料进行分析。结果33例镰状细胞病患者中骨坏死表现25例(75.8%)，多累及管状骨干骺端，其中股骨上、下干骺端和胫骨干骺端14例，髋臼缺血坏死改变6例，股骨头骨骺坏死12例，双侧同时坏死8例，长骨呈广泛骨梗死表现7例。骨髓炎表现21例(63.6%)，其中急性骨髓炎9例，慢性骨髓炎12例，双侧肢体对称发病13例，多见于四肢长骨。骨髓增生改变20例(60.6%)，其中8例合并有病理性骨折。2例行胸部X线检查示双肺有程度不同的炎性灶，多个肋骨增宽、骨小梁粗大、骨质疏松、骨皮质菲薄。1例颅骨主要表现为额骨、顶骨板障的增宽、颗粒状骨质稀疏。结论镰状细胞病骨骼X线有多种表现，临床工作中提高对本病的认识具有实际意义。

镰状细胞病；骨骼；X线表现

镰状细胞病(sickle cell disease，SCD)又称镰状细胞性贫血，是一种家族遗传性慢性溶血性贫血。自1910年Herrck首次报告以来，世界范围内以热带非洲黑色人种发病率最高，可达40%[1]。我国罕见，但1974年在广东发现一家系β地中海贫血复合SCD，患者母亲为非洲黑人[2]。随着我国国际交往日益增多， 特别是与非洲国家之间的跨国婚配、人员往来增加，临床工作中可能会遇到镰状细胞贫血患者，因此提高对本病的认识具有现实意义。笔者于2012年10月—2013年10在非洲尼日尔共和国Maradi省中心医院援外工作中，收集了33例镰状细胞病患者骨关节X线检查资料，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 本组镰状细胞病33例均为尼日尔共和国Maradi省豪萨族黑人，男18例，女15例；年龄6个月～17岁，中位年龄8.3岁。均经外周血细胞检查示红细胞呈镰状改变，符合镰状细胞病诊断[3]。临床表现: 不同程度贫血及黄疸33例，不同程度肝、脾肿大21例，四肢大、小关节疼痛24例(其中双侧肢体疼痛13例)，6例儿童患者因为骨关节红肿、疼痛前来医院检查而首次确诊。

1.2 检查方法 使用我国援赠的万东500mA X线机，33例患者共摄片122例次，其中四肢长骨正侧位片33例(108次)，加摄手掌及足部摄取正斜位片4例(8次)，加摄颅骨正侧位片1例(2次)，加摄胸部正侧位片2例(4次)。X线片均由高年资影像医师进行阅片分析。

2 结 果

骨坏死表现25例(75.8%)，多累及管状骨干骺端，其中股骨上、下干骺端和胫骨干骺端14例，髋臼缺血坏死改变6例，股骨头骨骺坏死12例，双侧同时坏死8例，长骨呈广泛骨梗死表现7例，见图1。骨髓炎表现21例(63.6%)，其中急性骨髓炎的9例，慢性骨髓炎12例，骨髓炎中双侧肢体对称发病13例，多见于四肢长骨，见图2。骨髓增生改变20例(60.6%)，长管骨表现为骨质疏松，髓腔增宽，骨干轻中度膨胀，皮质变薄，8例合并有病理性骨折，见图3。2例行胸部X线检查示双肺有程度不同的炎性灶，多个肋骨增宽、骨小梁粗大、骨质疏松、骨皮质菲薄，见图4。1例行头颅X线检查示额骨、顶骨板障增宽、局部骨质缺损、密度减低和颗粒状骨质稀疏改变。

3 讨 论

尼日尔共和国地处中西非洲，是镰状细胞病高发地，镰状细胞病是Hb肽链质的异常，在低氧张力下使RBC 形成镰刀状，可塑性降低，由于红细胞结构的缺陷，使一些不正常的红细胞在未成熟之前，被网状内皮组织所破坏，而引起慢性进行性溶血性贫血。由于血管内皮组织的损害和大量不正常红细胞破坏后堆积于血管内，引起血管的栓塞[4]，发生于骨内小血管产生骨梗死，降低了宿主对病原菌的抵抗力，继而发生骨髓炎[5]，由于骨髓有明显的增生，导致髓腔增宽，骨皮质变薄，骨松质部分小梁结构为结缔组织所代替。镰变的RBC 堵塞毛细血管引起局部缺氧和炎性反应导致相应部位产生疼痛危象，多见于四肢关节和胸腹部，急性血管闭塞并发“手足综合征”，表现为双手和双脚疼痛和水肿[4]，杨方源等[6]报道骨关节痛占50% ，临床有50%患者因肢体或关节肿痛而行骨关节X 线摄片检查。

图1 股骨、胫骨不同程度坏死改变

图2 胫骨中上段对称性慢性骨髓炎

图3 掌指骨及尺桡骨骨髓增生改变,伴病理性骨折

图4 胸廓畸形，肋骨病变，双肺不同程度炎性病变

骨坏死为镰状细胞病常见X 征象，多累及长骨干骺端，最常见于股骨上、下干骺端和胫骨干骺端[7]，本组有25例骨坏死表现，其中14例病变位于股骨上、下干骺端和胫骨干骺端，X线表现为干骺端片状低密度区伴有不规则片状高密度影，或仅见骨质疏松。长骨骨骺骨化中心的缺血坏死表现为斑片状硬化、碎裂、变扁和关节破坏，部位多在1个以上，髋臼缺血坏死的表现是髋关节间隙增宽和髓臼上移，似结核的改变[7]，骨骺缺血坏死以股骨头骨骺缺血性坏死最多见，且双侧多见，本组股骨头骨骺坏死12例，双侧同时坏死8例，有时不能与其他源性股骨头骨骺坏死区别。吴昊等[8]报道股骨头缺血性坏死在镰状细胞病中占20%～50%，多在7～15 岁起病。

骨髓炎是镰状细胞病骨骼X线主要征象[7]，骨梗死易发生感染，在并发骨髓炎的患者中，沙门氏菌是常见的病原菌[9]， 急性骨髓炎表现为长骨骨质疏松，或斑点、片状骨质破坏及少量葱皮样骨膜增生，骨髓腔模糊，周围软组织肿胀，脂肪线模糊。本组6例儿童患者是因为骨髓炎关节肿痛前来医院检查而获得首诊，这是因为当地生活水平低下、医疗条件差，很多患者出生后没有常规血液筛查，即使出现贫血症状或骨坏死症状也未能引起足够重视，往往是因为出现骨髓炎关节肿痛剧烈才进行诊治而发现此病。慢性骨髓炎表现为骨膜增生硬化、皮质增厚、粗糙，表面凹凸不平，骨髓腔密度增高，狭窄或消失。与一般血行性感染所致骨髓炎相比，镰状细胞病并发骨髓炎往往累及全身骨骼范围更广泛，常常多处发病，四肢对称性骨髓炎是其特点，本组21例骨髓炎有13例表现四肢对称性发病。许承志[5]报道当地四肢对称性骨髓炎大多继发于镰状细胞病的患者。

镰状细胞病容易导致骨髓明显增生，长管骨表现为骨质疏松，髓腔增宽，骨干轻中度膨胀，皮质变薄，容易合并病理性骨折，本组骨髓增生改变的20例中有8例合并病理性骨折。2例患者行胸部X线检查，均表现为多个肋骨增宽、骨小梁粗大、骨质疏松、骨皮质菲薄改变，2例患者双肺同时可见不同程度炎性病变，唐品恺等[10]认为这是镰状细胞病患者胸部X线片的一个特征性改变。 1例患者行头颅正侧位检查显示额骨、顶骨局部骨质破坏、密度减低和颗粒状骨质稀疏改变，其X线表现与唐品恺等[10]报道相类似。文献报道镰状细胞病患者胸腰椎骨质疏松，椎间隙增宽，骨纹融合，椎体中心呈凹性改变[7，10]。

需要指出的是，上述X线改变在镰状细胞病患者可以1种或多种表现同时发生，部分患者骨骼表现是上述几种病理改变同时或反复作用结果。骨髓增生导致管状骨髓腔扩大同时合并有慢性骨髓炎，X线表现可见膨大的骨干伴有髓腔密增高局部狭窄，如果合并急性骨髓炎，可以看见骨髓腔扩大同时伴有点片状骨质破坏和骨膜反应，这些改变都有一定的特征性。

骨髓增生需与其他慢性溶血性贫血疾病鉴别，镰状细胞病容易引起毛细血管阻塞引起骨梗死及骨髓炎，血象及骨髓检查可以明确诊断。骨髓炎改变需与外源性骨髓炎鉴别，后者往往有明显外伤史，单侧发病多见，而镰状细胞病引起骨髓炎范围往往更广泛，四肢对称性骨髓炎有一定特征性。镰状细胞病所致股骨头骨骺坏死与无菌性坏死难以鉴别，这需要血象及骨髓检查加以鉴别。

1 杨方源 .小儿镰状细胞贫血并发疼痛危象87例分析[J].小儿急救医学，2002，9(3)：1701

2 蔡若莲，沈迹逵，吴锦全，等. 地中海贫血复合镰状细胞贫血及镰状细胞特征病例报道[J].广东医学，1991，12(2):201

3 陈灏珠，林果为.实用内科学[M].13版. 北京: 人民卫生出版社,2005：2370.

4 daSilva Junior GB, Daher Ede F,da Eocha FA.Osteoarticular involvement in sickle cell disease[J]. Rev Bras Hematol Hemoter，2012,34(2):156-164.

5 许承志．非洲儿童四肢对称性骨髓炎X 线表现分析[J].广西医学， 2012，34(8):1120．

6 杨方源, 黄苹.尼日尔儿童镰状细胞病380例临床研究[J].中国小儿血液,2005：10(6):254.

7 Bennett OM,Namnyak SS.Bone and joint manifestations of sickle cell anaemia[J]. Bone Joint Surg Br，1990，72(3):494-499.

8 吴昊，梁源. 带血管蒂髂骨移植治疗青少年镰状细胞病股骨头缺血性坏死[J].中国组织工程研究与临床康复，2010，14(44):8327-8330．

9 Kasper DL,Braunwald E,Hauser SL,et al.Harrison’s principles of internal medicine[M]. 16theds,New York:Mcgraw-hill medical publishing division，2005：595-597.

10 唐品恺，王琴珠. 镰状细胞贫血骨骼的临床X 线表现[J].江苏医药，2005，31(2):154．

530011 广西中医药大学附属瑞康医院放射科(姚彦文、陆秀伟、徐莉萍、唐阳);Niger Region De Maradi Centre Hospitalier Regional Radiologie(Zakari Halarou Gremah)

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.03.029

2013-11-22)