肥大性下橄榄核变性的MRI诊断

张联合，姜 超，张士良，陈 帅，杨 岗

肥大性下橄榄核变性的MRI诊断

张联合，姜 超，张士良，陈 帅，杨 岗

目的探讨肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration, HOD)的MRI信号及大小改变特征，以提高对该病的认识和诊断。方法收集继发于脑桥、小脑病变的HOD病例27例，原发病变位于脑桥25例，其中海绵状血管瘤1例，挫裂伤8例，高血压性出血14例，梗死2例；原发病变位于小脑2例，其中小脑挫裂伤1例，小脑出血1例。所有病例均行T1WI、T2WI、FLAIR、DWI，8例行SWI检查，分析HOD的信号特点，测量下橄榄核径线。结果MRI表现为下橄榄核体积增大，T2WI均呈高信号，14例DWI序列呈等信号，13例DWI序列呈稍高信号，所有病例FLAIR呈稍高信号，10例T1WI呈等信号，17例T1WI呈稍低信号。病变下橄榄核平均横径为(6.94±0.67)mm，平均前后径为(6.69±0.83)mm，平均纵径为(16.95±1.20)mm，下橄榄核前缘与延髓前缘平均间距为(1.37±0.56)mm。结论MRI能清晰显示下橄榄核肥大变性，正确认识该病，可避免漏诊及误诊。

下橄榄核；变性；磁共振成像

肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration, HOD)是齿状核-红核-橄榄核环路受损后的一种少见跨突触神经元变性疾病，此种变性可引起下橄榄核肥大而非萎缩。多数继发于脑干或小脑病变后一段时期，临床上易被误诊为梗死、肿瘤或脱髓鞘病变，国内文献以个案报道为主。以往只有在尸检中才能发现，但随着磁共振技术的出现及发展，其诊断准确率越来越高。笔者结合本院2010-01至2013-10发现的27例HOD病例，进行回顾性分析，探讨其MRI信号特点、病灶大小，促进对HOD的早期识别，进一步提高诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 27例中，男13例，女14例，年龄30～71岁，平均(50.7±10.5)岁。原发病变位于脑干25例，其中海绵状血管瘤1例，挫裂伤8例，高血压性出血14例，梗死2例；原发病变位于小脑2例，小脑挫裂伤1例，小脑出血1例。主要临床症状表现为，腭肌震颤16例，眼肌震颤8例，肢体阵挛10例，共济失调5例，复视4例，肌力下降4例等。出现原发病变2～39个月后，MRI检查发现HOD。

1.2 检查方法与图像分析 27例均行头颅MRI扫描，采用德国SIEMENS公司Essensa 1.5T超导型MRI机，行头颅轴位T1WI(TR 196 ms，TE 4.76 ms)、T2WI(TR 3000 ms，TE 119 ms)，矢状位T2WI，液体衰减反转恢复序列(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)(TR 5000 ms，TE 117 ms)及扩散加权成像(diffusion weighted imaging, DWI)(TR 3600 ms，TE 117 ms)，其中8例患者行SWI(susceptibility weighted imaging)(TR 49 ms，TE 40 ms)检查。MRI图像均经3位经验丰富的神经放射科医师共同讨论确诊，观察内容包括原发病变的部位、性质及下橄榄核的信号、体积大小，T2WI轴位测量下橄榄核横径，T2WI矢状位测量前后径及纵径(多次复查者取橄榄核最大者)、下橄榄核前缘与延髓前缘间距。

1.3 MRI诊断HOD标准 齿状核-红核-橄榄核环路上存在原发病灶，继发出现下橄榄核肥大变性，MRI信号改变为T2WI高信号，T1WI为等、低信号。

2 结 果

2.1 原发病变的MRI表现 脑干病变引起的HOD有25例：海绵状血管瘤1例(图1)，脑桥团片状混杂长T1、长T2信号，周边低信号环，无明显强化，累及左侧中央被盖束，术后10个月复查出现左侧HOD。挫裂伤8例(图2)，斑片状长T1、长T2信号夹杂短T1信号，5例累及双侧中央被盖束，随访2～18个月，复查发现双侧HOD；3例发现同侧HOD。高血压性出血14例，脑桥短T1、长T2团片影信号，累及双侧中央被盖束，8例为双侧HOD，6例为同侧HOD。梗死2例，脑桥斑片状长T1、长T2信号影，DWI序列呈高信号，分别于发病后7、10个月复查，1例为双侧HOD，1例为左侧HOD。

小脑病变引起的HOD有2例，其中小脑挫裂伤1例，小脑出血1例，分别于术后6、10个月复查，对侧下橄榄核体积增大，T2WI信号增高。

图1 脑桥海绵状血管瘤(56岁男性患者)

A. T2WI矢状位显示脑桥海绵状血管瘤(白色箭头)；B. 入院后10个月复查，FLAIR横断位显示延髓左侧腹外侧出现HOD(黑色箭头)

图2 脑桥挫裂伤(65岁男性患者)

A．T2WI横断位显示脑桥挫裂伤(黑色箭头)；B. 伤后2个月复查，T2WI横断位显示双侧下橄榄核区出现高信号，未见肥大性改变(黑色箭头)；C. 伤后6个月复查，T2WI横断位显示延髓腹外侧出现明显高信号并肥大表现(白色箭头)；D. 伤后39个月后复查，T2WI横断位显示延髓腹外侧信号减低，但仍表现为肥大性改变(白色箭头)

2.2 继发性HOD的MRI表现 27例下橄榄核均呈肥大性改变，具体数据见表1。所有病例其信号特点表现为T2WI呈高信号，14例DWI序列呈等信号，13例DWI序列呈稍高信号，所有病例FLAIR呈稍高信号，10例T1WI呈等信号，17例T1WI呈稍低信号，8例SWI序列呈等或稍高信号。其中15例HOD对侧小脑半球表现为萎缩性改变(皮质间脑沟增宽)。所有患者在发现橄榄核肥大变性后行头颅CT复查，均未发现下橄榄核区异常密度。

表1 27例肥大性下橄榄核改变具体数据 (mm)

注：间距指橄榄核前缘与延髓前缘间距

3 讨 论

3.1 HOD的解剖学及病理学基础 下橄榄核是脑干最大的一组神经核团。肥大性下橄榄核变性是齿状核-红核-橄榄核环路受损后，导致的一种跨突触神经元变性疾病，表现为下橄榄核的肥大、变性，其特征性临床表现为腭肌阵挛[1]。凡发生于中脑、脑桥被盖部、小脑上脚及小脑的损害均可导致该神经元环路破坏。一侧齿状核和(或)小脑上脚病变可引起对侧下橄榄核变性，而一侧红核和(或)中央被盖束病变则出现同侧下橄榄核肥大变性，当病变同时累及小脑上脚和中央被盖时，则引起双侧下橄榄核变性。本组病例中有14例脑干病变累及双侧中脑被盖束，引起双侧下橄榄核变性，11例脑干病变出现同侧下橄榄核变性，2例小脑病变出现对侧下橄榄核变性，与文献[1]所述机制相符。

然而，单纯的小脑下脚损害不能导致HOD的发生，推测其病因为：正常情况下，经齿状核-红核-下橄榄核传递的神经冲动对下橄榄核起抑制作用，下橄榄核的传入纤维为抑制性的GABA神经纤维，当下橄榄核的上级神经元或上级神经通路损伤后，下橄榄核的抑制作用解除，发生失神经性超敏反应，使其过度兴奋导致肥大、变性，继而出现腭肌阵挛等一系列症状[2]。

3.2 HOD的病因及临床表现 本病好发于中老年患者，常见病因为高血压性脑桥出血，其次为梗死、肿瘤、脱髓鞘、外伤、手术创伤、感染性疾病[3，4]。本组27例中，14例高血压性出血，8例脑桥挫裂伤，其他包括脑桥海绵状血管瘤、脑桥梗死、小脑病变、小脑挫裂伤、小脑出血等，进一步证实了HOD的原发病因多为脑桥出血性病变。临床表现为腭肌震颤(symptomatic patal tremor, SPT)、眼肌震颤、共济失调、复视、肌力下降、肢体阵挛，以及脑干和小脑功能障碍，其中SPT为其特征性临床表现[5]。

3.3 HOD的影像学特点及鉴别诊断 HOD病理表现为神经元胞浆空泡变性及星形细胞数目增加引起的胶质细胞增生，空泡变性发生在原发病后6～15个月，胶质增生发生于病变后15～20个月[6]。磁共振检查出现之前，诊断该病较为困难，确诊只能依靠尸体解剖。

HOD的MRI主要表现为下橄榄核区(延髓腹外侧)T1WI等、低信号，T2WI高信号，DWI呈等信号，同时伴有下橄榄核肥大，部分病例还引起对侧小脑半球萎缩[7]。文献[1]中也有几例T1WI表现为稍高信号的病例，其原因可能与病变细胞粗面内质网内存在大量蛋白样物质有关，这些物质导致T1弛豫时间缩短，T1WI信号增高。

脑干出血后HOD的MRI表现分为3个阶段：(1)发病后4～6个月，MRI无肥大性橄榄核变性，T2WI和质子加权像呈高信号；(2)发病后0.5～4年，MRI可见肥大性橄榄核变性和T2WI、质子加权像呈高信号；(3)发病4年后，下橄榄核肥大消失，但仍有异常信号。Goyal等[8]所做的Meta分析进一步证实这项分期，Guillain-Mollaret三角环路上发生病变1个月后T2WI表现为下橄榄核的高信号改变，6个月后橄榄核发生肥大性改变，3～4年后崩解，MRI表现为橄榄核萎缩，但T2WI高信号可长期存在。本组中4例分别于病变发生后2、4、5、5个月复查，T2WI延髓腹外侧出现高信号，橄榄核未出现肥大，分别于6、7、12、10个月复查，橄榄核体积较前增大；1例脑干挫裂伤继发HOD患者随访39个月，T2WI信号较6个月复查时减低，但下橄榄核仍表现为肥大性改变，提示橄榄核即将崩解、萎缩。

Vossough等[9]应用磁敏感加权成像(susceptibility weighted imaging, SWI)方法，发现后颅窝肿瘤切除术后的HOD患者还存在红核变性和萎缩。本组病例中原发脑桥外病变2例，其中1例行SWI检查，并未出现红核的萎缩性改变。

HOD的鉴别诊断包括延髓梗死、血管畸形、肿瘤、感染、脱髓鞘病变等。急性延髓梗死DWI序列表现为高信号，随着病程的延长，DWI序列信号减低，常规序列表现为明显的长T1、长T2信号，与HOD的信号类似，然而病变位置的不同有助于两者的诊断，延髓梗死部位为延髓背外侧方或中部，而HOD发生在延髓腹外侧方。肿瘤、感染性病变多有明显的占位效应，病灶信号不均，且增强扫描病变呈明显强化及相应的临床病史均有利于鉴别。华勒变性一般表现为原发病灶同侧皮质脊髓束走行区的长T1、长T2信号灶，多伴有同侧脑干萎缩，而HOD病变范围仅局限于延髓腹外侧下橄榄核区，且不引起脑干萎缩性改变；同样，肾上腺脑白质营养不良、肌萎缩侧索硬化症等脱髓鞘病变[10]多表现为延髓前T2WI高信号，但病变多引起广泛性的皮质脊髓束改变，而非下橄榄核区。

综上所述，MRI诊断HOD的重要依据包括：(1)远隔性损害，齿状核-红核-下橄榄核环路上存在病变；(2)位于延髓腹外侧下橄榄核所在部位出现橄榄形T2WI高信号，平均横径约6.94 mm，前后径约6.69 mm，纵径约16.95 mm，病程持续3～4年后橄榄核逐渐萎缩；(3)肥大变性的下橄榄核对侧小脑半球萎缩。放射科医师当发现延髓腹外侧T2WI高信号表现时，同时伴有Guillain-Mollaret三角环路受损，应想到HOD的可能，避免漏诊及误诊。

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(2014-02-27收稿 2014-04-15修回)

(责任编辑 武建虎)

MRIdiagnosisofhypertrophicolivarydegeneration

ZHANG Lianhe，JIANG Chao，ZHANG Shiliang，CHEN Shuai，and YANG Gang. Department of Radiology，Hangzhou Hospital of Zhejiang Provincial Corps，Chinese People’s Armed Police Forces，Hangzhou 310051，China

ObjectiveTo study MRI signal characteristics and size change in hypertrophic olivary degeneration(HOD) and improve the diagnosis of this disease.MethodsTwenty-seven patients with HOD secondary to pons or cerebellar lesions were studied retrospectively. There were 25 cases with primary lesions located in pons, including cavernomas(1 case), trauma(8 cases), hypertensive hemorrhage(14 cases), and infarction(2 cases). The other 2 cases were with primary cerebellar lesions including trauma(1 case) and hemorrhage(1 case). Plain MRI scans were performed for all cases with T1WI, T2WI, FLAIR, DWI sequence and 8 cases with SWI sequence additionally.MRI characteristics of HOD and the diameters of the affected olivary nucleus were observed.ResultsMRI scan revesled hyperophied olivary nucleus with increased T2WI signal, iso-or slightly high signal intensity on DWI, slightly high intensity on FLAIR, iso-or slightly low signal intensity on T1WI. The average transverse diameter of the olivary nucleus was(6.94±0.67)mm, the average anterior posterior diameter was(6.69±0.83)mm, the average vertical diameter was (16.95±1.20)mm, the average distance between anterior olivary nucleus margin and medulla anterior margin was(1.37±0.56)mm.ConclusionsMRI can clearly demonstrate hypertrophic olivary degeneration, thus avoiding error or mistake.

inferior olivary nucleus; degeneration; MRI

张联合，博士，主任医师，E-mail: wujinghzyy@163.com

310051杭州，武警浙江总队医院放射科

杨 岗，E-mail:68645682@qq.com

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