多层螺旋CT对肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的诊断价值

.河南省商丘市第一人民医院影像诊断中心(河南 商丘 47600).河南省永城市人民医院CT室(河南 商丘 476600)李春荣 黄文起 陈思争郑吟诗 李玉舟 李依明

多层螺旋CT对肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的诊断价值

1.河南省商丘市第一人民医院影像诊断中心(河南 商丘 476100)
2.河南省永城市人民医院CT室(河南 商丘 476600)
李春荣1黄文起1陈思争2郑吟诗1李玉舟1李依明1

目的 探讨多层螺旋CT在诊断肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤中的应用价值。方法 回顾性分析我院2005年7月到2014年3月经术后病理证实的5例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的CT资料，并分析其CT特点。结果 5例患者中男性2例，女性3例；1例患者病灶为两个，其余4例为单发；其中2例误诊为肾癌。6个病灶的肾皮质期表现为均匀或不均匀强化，肾实质期肿瘤强化程度不一，可表现为明显减退、轻度减退及持续强化。结论 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤可含有脂肪成分，也可不含脂肪成分；CT表现在与其他疾病鉴别诊断方面具有一定的价值。

肾脏；上皮样；血管平滑肌脂肪瘤；多层螺旋CT

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(Renal Epithelioid Angiomyolipoma，EAML)是肾脏血管平滑肌脂肪瘤的一个亚型，是在经典型肾脏血管平滑肌脂肪瘤(Angiomyolipoma，AML)的基础上以上皮样细胞增生为主的间叶性肿瘤[1]，肿瘤呈浸润性生长，具有恶性潜能。目前，国内外对EAML的病理诊断标准存在差异，上皮样细胞所占比例从5%～100%不等[2、3]。本文主要回顾性分析我院5例EAML患者的临床资料，分析其在CT的表现特征，并探讨多层螺旋CT在其诊断中的应用价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2005年7月～2014年3月在我院术后诊断为EAML的患者5例，其中男2例，女3例，年龄26～60岁，平均44.8岁。主述腰酸的患者为3例，于超声检查发现占位后行多层螺旋CT检查发现；无明显临床症状及体征者为2例。5例患者均行多层螺旋CT平扫及增强扫描。(见表1)

1.2 扫描仪器与方式 4例患者采用Siemems Somatom Emotion 6层螺旋CT行常规腹部平扫+增强检查，先平扫而后增强；1例患者采用荷兰PHILIPS256层螺旋CT行全腹部增强扫描。患者进行仰卧位，增强扫描均采用高压注射器经肘前静脉注射非离子型造影剂碘海醇(350mgI/ml)，注射速率4.0ml/s；Siemems Somatom Emotion 6层螺旋CT扫描条件及参数：电压120kV，电流120mA，准直器3.0mm×6，层厚5mm；PHILIPS256层螺旋CT扫描条件及参数：电流400mAs，电压120kV，螺距0.993，准直器宽度128×0.625mm，扫描速度为0.5s/转，重建薄层层厚0.9mm。开始注射造影剂碘海醇30s行肾皮质期增强扫描，60s行肾实质期增强扫描，2min时行肾盂增强扫描。将扫描图像传入后处理工作站。

2 结 果

表1 5例EAML患者临床表现、术前及术后诊断

表2 5例(6个病灶)EAML动态增强扫描各期平均CT值(HU)

图1-4 为1号患者CT平扫、皮质期、实质期及动脉期最大密度投影（Maximal Intensity Projection, MIP）图像。平扫示病变呈不均质肿块，其内可见多个钙化；皮质期及实质期病灶边缘斑片样强化；图4图示右肾动脉分支受压。

2.1 多层螺旋CT平扫结果 5例患者中1例为两个，其余4例为单发(其中2例误诊为肾癌)，共6个病灶，病灶直径为3～12cm，其中2个病灶的边界较清晰，余4个病灶的边界欠清晰；病灶密度呈稍高或稍低，其内部密度不均匀，CT值为-90～50HU，其中1例病灶内见多个钙化，2个病灶呈低密度液化坏死，4个病灶内无液化坏死；2个病灶内无脂肪密度，4个病灶内含脂肪密度。

2.2 多层螺旋CT增强扫描结果 肾皮质期：2个病灶表现为均匀强化，4个病灶不均匀强化；肾实质期：2个病灶在可见点状、条索状或纡曲增粗的血管影，4个病灶强化程度不一，1个病灶、1个病灶及2个病灶分别表现为明显减退、轻度减退及持续强化。CT诊断：5例患者中2例诊断为肾癌，3例诊断为肾脏肿瘤。(见表1,图1-4)

2.3 手术结果及病理 5例患者均行外科收手术，术后6个病灶呈送病理检查，病理及免疫组化均证实为EAML。

3 讨 论

EAML是2004年由WHO定义为一种以增生的上皮样细胞为主的、具有恶性潜能的间叶细胞肿瘤[1]。该肿瘤生长方式可为侵袭性，多为散发，伴有结节硬化者恶性率较高，EAML也可发生肉瘤样变，但极其罕见[4]。

3.1 EAML的临床特点 较小EAML患者的临床表现一般不明显，主要表现为腰酸、腰痛等，故不易被发现，偶尔于体检时被发现。当肿瘤逐渐增大至4cm以上时，大部分患者可出现腹部包块、腹痛、腰痛、血尿等临床症状，偶尔肿瘤破裂可出现出血现象[5]。EAML是临床上及其罕见的疾病之一，其属于AML的一个亚型，主要发生于肾脏，可分为单纯型和结节硬化型。单纯型EAML的临床症状不明显，女性发病多见，发病率远高于男性，男女发病比例为1：3～4，发病年龄多为50～60岁；另一种结节硬化型EAML的临床症状较单纯型明显，恶性率较单纯型高，女性多于男性，发病年龄青年化。该病出现女性发病率较高的原因暂不明确，有学者认为可能与雌、孕激素有关，且提出妊娠会增加其破裂的可能[6]。本组病例中女性多于男性(女性3例、男性2例)，发病年龄亦符合文献报道。

3.2 EAML的CT特征 CT检查中确诊AML的主要特征是肿瘤组织中存在脂肪成分，而文献报道EAML大多属于实性肿瘤[7、8]，脂肪成分缺乏，若CT检查未发现脂肪组织，且增强后出现不均匀强化，同时伴有局部淋巴结肿大者，与肾癌较难区分。本组CT检查误诊为肾癌者共2例，其原因可能是不同病例中血管、平滑肌、脂肪这三种成分的比例不同，尤其是当血管壁出现玻璃样变性时，可能导致肿瘤内部出血而影响脂肪含量的检查，导致CT未检查出脂肪成分而误认为肾癌。本文中，其中1例CT平扫含有明显的脂肪成分，容易诊断为AML，但因其与周边组织分界不清，并且已经累及肾门及周围软组织，且病灶内部有液化坏死，CT增强扫描显示内部不均匀强化，故可以做出EAML的诊断。2例无脂肪成分，CT平扫及增强均倾向于肾癌的诊断。Kim JK[9]认为，一般情况下，CT平扫缺乏脂肪成分的AML与肾细胞癌相比时，周围肾实质的密度相对较高。CT增强扫描时，缺乏脂肪成分的AML一般呈均匀强化，而肾细胞癌一般强化不均匀。肾细胞癌强化方式呈快进快出，但缺乏脂肪成分的AML呈快进，但不快出。另外缺乏脂肪成分的AML钙化较罕见，故若病灶内出现钙化一般可诊断为肾细胞癌[10]。

EAML在于经典型AML比较时应注意，EAML多数凸出于肾脏，只有少部分EAMLL不凸出与肾脏之外，肾脏改变不明显。多数EAML呈圆形或椭圆形膨胀性生长，而经典型AML多呈不规则形[11]。EAML病灶一般密度不均匀，以实性为主，当病灶内出现液化坏死时可出现囊性改变[12、13]。

另外，EAML尚需与肾肉瘤相鉴别，肾肉瘤无特异性的影像学表现，一般表现为瘤体较大，边界不清晰，内部不均质呈分叶状，多层螺旋CT增强扫描后常呈中等或以上不均性、持续性的强化，当瘤体内出现典型的脂肪组织时可以定性诊断。

3.3 EAML的治疗方法 EAML是一种生物学行为不可预测的罕见类型的肿瘤，除少数患者可因为发生转移而导致死亡外，大多数患者呈良性经过。由于EAML大部分呈良性，治疗时尽可能避免肾脏切除治疗，但是对于术中病理不能排除恶性者可行肾脏根治性切除术。但也有部分患者出现根治性切除术后广泛转移者[14]。对于EAML患者化疗暂无肯定的结论，有报道称转移性EAML的患者，在使用阿霉素2个周期治疗后肿块缩小50%，但长期效果无法确定[15]。因此化疗不应作为EAML的常规治疗方法。故EAML的治疗方法以手术切除为首选。

总之，多层螺旋CT平扫及增强扫描对EAML的诊断具有一定价值，但是由于EAML的血管、平滑肌、脂肪三种成分的含量差异较大，确诊还需术后病理检查。

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(本文编辑: 黎永滨)

The Value of Multislice Helical CT Scan in Diagnosis of Renal EpitheHoid Angiomyolipoma

Objective To investigate the value of multislice helical CT scan in diagnosis of renal epithelioid angiomyolipoma (EAML).Methods The CT data of 5 cases of renal epithelioid angiomyolipoma which confirmed by pathematology from July 2005 to March 2014 were retrospectively analysis.Results Two males and three females in the 5 patients; 1 case of them were double lesions, and the other were solitary. Two cases of 5 misdiagnosed as renal cell carcinoma. Six lesions showed homogeneous or heterogeneous enhancement in renal cortex. And in the renal parenchymal, the enhancement was diversification.Conclusion Renal epithelioid angiomyolipoma may contain fat content, or not. CT features of renal epithelioid angiomyolipoma is useful in differential diagnosis with other kidney diseases.

Kidney; Angiomyolipoma; Epithelioid; Multislice Helical CT

R445.3；R737.11

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2014.06.23

2014-07-13

李春荣