气管支气管淀粉样变MSCT表现及文献复习（附4例病例）

黄东阳

广州市白云区人民医院，广东 广州 510500

气管支气管淀粉样变MSCT表现及文献复习（附4例病例）

黄东阳

广州市白云区人民医院，广东 广州 510500

目的 总结气管支气管淀粉样变MSCT征象，提高对该病CT表现的认识，减少误诊。方法 报道4例经支气管纤维镜病理确诊为气管支气管淀粉样变的临床及CT图片，并复习相关文献。结果 4例病例男女比例为2:2，年龄49-65岁，中位年龄51岁，胸片主要显示气管支气管管腔狭窄，CT横断位及多平面重建工作站重建后可见特征性表现，气管支气管淀粉样变显示病变主要以管壁增厚钙化为主，病变范围长，呈连续性及围管性增厚，管壁钙化以支气管明显，钙化呈块状或长条状，管腔明显狭窄；继发肺部阻塞性炎症3例。结论 气管支气管淀粉样变临床比较少见，但在CT图像上有一定的特征表现，抓住其CT特征，可提高诊断的准确性。【关键词】淀粉样变；气管支气管；体层摄影术，X线计算机；

气管支气管淀粉样变(Tracheobronchial amyloidosis，TBA)是指蛋白-多糖复合体组成的淀粉样物质异常沉积于气管支气管壁。局部气管支气管淀粉样变性比较少见，文献对该病的报道不多，误诊率较高，现将本院自2009年6月至2013年10月经纤维支气管镜活检病理确诊为TBA的4例病例进行报道，并复习相关文献，观察其CT表现并分析原因，报道如下。

1 资料与方法

病例1：男性，51岁。呼吸困难8个月就诊，肺功能检查示气道阻塞，弥散功能正常。X光胸片未见异常表现，胸部CT检查示气管支气管管腔狭窄， 可见钙化灶，气管支气管镜见气道壁不规则增厚，多处隆起，管腔普遍性狭窄(图1、2)。病理切片示黏膜下有不规则结节状或弥漫片状均质物沉积，HE染色呈粉红色无细胞物质，刚果红染色阳性，可见钙化及浆细胞和多核巨细胞浸润，确诊为TBA。

病例2：女性，49岁，无明显诱因咳嗽，咳白痰，伴气促半年，体查：双肺呼吸音减弱，可闻湿啰音。肺功能检查示轻度限制性通气功能障碍。胸部CT及MPR显示支气管管腔明显变窄，管壁增厚，钙化明显(图3)，呈围管状表现。气管支气管镜见气道壁增厚，管壁尚光滑，管腔普遍性狭窄。病理切片示支气管黏膜下有不规则弥漫片状均质物沉积，HE染色呈粉红色无细胞物质，刚果红染色阳性，确诊为TBA。

病例3：男性，59岁，体检胸片发现右中叶不张，行CT检查。血常规未见异常。肺功能检查未见明显异常。胸部CT气管下段及支气管管腔变窄，管壁增厚，可见多发块状钙化，右中叶不张，CT仿真支气管镜显示管壁凹凸不平，管腔狭窄(图4)。气管支气管镜见气道壁增厚，管壁尚光滑，管腔狭窄。病理切片示支气管黏膜下有不规则弥漫片状均质物沉积，HE染色呈粉红色无细胞物质，刚果红染色阳性，确诊为TBA。

病例4：女性，65岁，出现气促就诊，胸片可疑气管及支气管变窄，行CT检查。肺功能检查示重度限制性通气功能障碍。胸部CT气管及支气管管腔明显变窄，管壁增厚，可见多发块状钙化。气管支气管镜见气道壁增厚，管壁凹凸不平，管腔普遍性狭窄。送检支气管粘膜组织粘膜下及小血管周围可见形状不规则的团块状的伊红染得均匀物质，特殊染色：甲基紫(+)、刚果红(+)(图5)，组织改变为支气管粘膜淀粉样变。

2 结 果

文献复习：国内17篇文献及本组4例共39例病例中，男21例，女18例。临床症状：无症状者89.7%(35/39)，咳嗽87.2%(34/39)，气促53.8%(21/39)，声嘶5.1%(2/39)；胸片18例发生肺部炎症及肺不张，气管支气管变窄13例，气管及支气管管壁钙化10例。肺部CT所有报道病例中均有阳性发现：气管、支气管及叶段支气管管壁弥漫增厚，管壁上均可见较多钙化灶，内壁凹凸不平，管腔不均匀狭窄，以两侧主支气管更明显。18例应用MPR及VR重建技术发现气管下段及左右主支气管管壁上条块状钙化斑块，管腔狭窄。39例中，37例有肺功能检查，其中阻塞性通气功能障碍12例，混合性通气功能障碍21例，正常4例。所有病例经纤维支气管镜检查均有阳性改变，所有病例均经过病理确诊。39例病例中17例误诊为气管支气管内膜结核、9例误诊为复发性多发性软骨炎，2例误诊为骨化性气管支气管病。

3 讨 论

淀粉样变是一种少见的全身多器官疾病，主要是淀粉样蛋白及自体纤维样蛋白物质在细胞外异常沉着，局部或弥漫地沉积于全身各个脏器所致，以肾脏 脏、睥脏和呼吸道多见[1,12]。淀粉样变性分原发性和继发性。原发性淀粉样变的病因目前仍不清楚，来自B淋巴细胞的浆细胞异常免疫反应及成纤维细胞可能是形成并释放淀粉样沉积物的来源，也有学者认为可能与遗传因素有关推测与免疫球蛋白的分泌有关，大多数的学者认为与不完善的游离轻链的过度分泌有关，这些蛋白轻链不明原因水解和(或)加工形成低聚物，最终形成没有分支的纤维(8～10nm)并沉积在微循环[4-5]，常累及中胚层组织如心血管系统、平滑肌、骨骼肌和肺。继发性多见于结核、梅毒、慢性肾病、高丙种球蛋白血症、结缔组织疾病、恶性肿瘤、多发性骨髓瘤患者等，常伴发于慢性疾病如结核、结缔组织疾病、风湿性关节炎、肿瘤和浆细胞恶病质，常累积脾、骨髓、肝、小肠、肾和肾上腺等[2-3]。

图1-2 患者男性，51岁，CT纵隔窗横断位示支气管及叶段支气管管壁弥漫增厚，管壁多发钙化，内壁凹凸不平，相应管腔不均性狭窄。

图3 CT冠状位显示两侧支气管广泛钙化。

图4 CT仿真支气管镜见两侧支气管管腔狭窄，管壁凹凸不平。

图5 刚果红染色（+）。

呼吸道淀粉样变有三种不同的亚型：局灶性或弥漫性TBA，肺实质结节型，肺实质弥漫型。其中以气管支气管淀粉样变最常见，几乎所有的病例均会出现。临床表现缺乏特异性，多因气道狭窄分泌物滞留及血管壁淀粉样变导致血管脆性增加及收缩性减弱，表现为发热、咳嗽、咳痰、咯血、喘鸣、活动后气短及反复发作的肺部感染等[6]。纤支镜下表现为气管狭窄、管腔增厚，腔内结节状突起或阻塞管腔。在光镜下HE染色淀粉样物质表现为均一、粉红色无细胞物质，在这些淀粉样物质周围常有纤维化，病变组织刚果红染色，呈黄红色，有双折光性，在偏光显微镜下标本显示特征性苹果绿(红绿二色性)双折光体。淀粉样物质的条索或团块的边缘部分，着色多较模糊，轮廓渐淡[7]。

胸片对早期TBA不敏感，文献报导和我们的资料均显示早期胸片无异常发现，后期部分病人可出现继发肺部炎症改变，出现阻塞性炎症及阻塞性肺不张，少数病例可见气管支气管管腔变窄，管壁有钙化，但明确诊断困难。气管断层照片对了解管腔和结节有帮助，但不如CT敏感[8]。CT在诊断上有很大帮助，是TBA重要的非侵入性诊断手段，主要能提供病变的范围及程度。CT上主要表现为气管支气管管腔狭窄，管壁不同程度增厚，可局限性亦可弥漫；气管支气管内壁单发或多发结节或肿块形成，增厚的气管支气管管壁上可见软组织影及多发钙化影；淀粉样变性管壁及肿物一般呈轻度强化或无强化。纵隔及肺门可见轻度增大的淋巴结，直径多小于lcm，无融合，钙化多见[9-10]。文献报道通过仿真支气管镜可辅助诊断，显示气管及支气管管腔狭窄，三维仿真支气管镜可以清楚显示TBA的范围和分布及有无合并症存在[10]，现在基层医院的仪器设备都明显提高，CT仪器的功能也比较齐全，三维重建MPR图像及三维仿真支气管镜都可以完成，对TBA的诊断也起到很好的帮助。

4 鉴别诊断

TBA需与支气管内膜结核、复发性多发性软骨炎、骨化性气管支气管病等鉴别。

4.1 支气管内膜结核 CT上主要表现为支气管管壁不规则增厚伴长段管腔狭窄，管腔狭窄范围较长，呈多叶段分布，狭窄扩张相间隔，支气管管壁多为中心性环状增厚，内壁较为光滑或轻度波浪状改变[13]。支气管内膜结核大多继发于肺结核，肺部可发现结核病灶。可出现肺气肿、肺不张及胸膜增厚、钙化等间接征象。

4.2 复发性多发性软骨炎 CT上典型表现为气管、支气管壁增厚并钙化；气管、支气管固定缩小或阻塞；气道局限性狭窄，以声门下方较多见(无支气管缩小或软化)；动态呼吸CT扫描下可出现气管软化。

4.3 骨化性气管支气管 主要特征是粘膜下层多个骨软骨样结节，结节主要位于气管下2/3及近端主支气管。CT上可见增厚气管软骨有不规则钙化，可见多个钙化或无钙化结节突入气管腔内，呈串珠状，结节主要位于前壁及两侧壁，后壁粘膜未见钙化影。

5 结 论

气管支气管淀粉样变是一种慢性病，由于临床上常因无症状或症状不典型，易被漏诊、误诊。反复咳嗽，气促并肺部感染及叶段肺不张等表现进行诊断时，应考虑到该病的可能，进行CT检查及重建显示，能对该病的准确诊断起到很大的帮助。

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MSCT Appearances of Tracheobronchial Amyloidosis:Four Cases Report and Literature Review

HUANG Dong-Yang，Department of Radiology，People Hospital of Guangzhou Baiyun District，guangzhou 510500 China

Objective To summary the MSCT appearances of tracheobronchial amyloidosis in order to improve the understanding of the tracheobronchial amyloidosis and reduce the misdiagnosis．Methods Reported 4 cases of tracheobronchial amyloisosis which were diagnosed by bronchofibroscopy and reviewed the relative literatures．Result The ratio of male to female is 2：2 in total of 4 cases，age from 49 to 65，median age of 51 years．The main character is tracheobronchial stenosis on chest X-ray． The characteristic features on chest CT was the thickening and calcification of the tracheobronchial wall， especially the bronchial wall． The bronchial wall calcification is block or strip like， long range and cause the luminal stenosis． Secondary pulmonary inflammation could be seen in three cases．Conclusion Tracheobronchial amyloidosis is rare in clinic， it’s possible to raise the confirmed diagnostic rate by the characteristic CT findings．

Amyloidosis； Tracheobronchial； Tomography； X-ray Computed

R445.2；R739.41

A

10.3969/j.issn.1009-3257.2014.03.09

2014-04-13

临床论著

Original Research

黄东阳，男，学士，主治医师，研究方向：CT诊断

黄东阳