原发性肺滑膜肉瘤2例并文献复习

2014-06-23陈秀萍吴政光

罕少疾病杂志 2014年3期

关键词：梭形肉瘤滑膜

陈秀萍陈延吴政光

广东省第二人民医院，广东广州 510317

原发性肺滑膜肉瘤2例并文献复习

陈秀萍陈延吴政光

广东省第二人民医院，广东广州 510317

目的通过探讨原发性肺滑膜肉瘤的临床症状，病理学及影像学表现，提高对本病的认识。方法总结2例资料完整的原发性肺滑膜肉瘤的临床表现，病理学特征及影像学表现，2例患者均行胸部X线及CT检查，均手术切除肿物及病理学检查。结果临床表现为咳嗽、咳痰或胸痛。病理学检查提示为梭形细胞恶性肿瘤，瘤细胞呈流水状排列，核分裂象易见，免疫组化EMA、Bcl-2、Vimentin等阳性。影像学表现为肺部肿块影，边缘清楚或呈分叶状，病灶密度不均匀，增强扫描呈不均匀强化，可伴纵隔淋巴结肿大及胸腔积液。结论肺的滑膜肉瘤临床表现及影像学表现上无特异性，不易与其他肺或胸膜原发性肉瘤相鉴别，需要结合病理及免疫组化结果进行诊断。

原发性肺滑膜肉瘤；病理学；影像学

滑膜肉瘤是由滑膜发生或由其他部位显示滑膜分化的间叶组织发生的恶性肿瘤，约占软组织恶性肿瘤的7%～12%[1,2]。滑膜肉瘤多发生在四肢大关节附近，下肢最多，与肌腱、腱鞘、滑膜囊、关节囊关系密切。滑膜肉瘤也可发生在没有滑膜组织的部位[3]，其中肺原发性滑膜肉瘤罕见，占肺原发性恶性肿瘤的0.5%[4]。目前国内外对肺原发性滑膜肉瘤的影像学表现报道较少，故本文就2例病理确诊的肺原发性滑膜肉瘤的影像学表现进行总结，以提高对本病影像学表现的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料收集2012年～2013年在我院诊断为肺原发性滑膜肉瘤的病例2例，所有患者均行胸片及CT检查。2例均为女性，年龄分别为65岁及39岁，病程分别为1周及2月。

1.2 诊断标准诊断依据为：临床上无其他部位软组织肿瘤发现，亦无软组织肿瘤的既往病史，胸部影像学检查提示占位性病变，病理学诊断为滑膜肉瘤。

1.3 检查方法及影像分析胸片及CT检查

1.3.1 X线检查：所有患者均摄取胸部正侧位X线片，均为数字摄影(DR)摄影。

1.3.2 CT扫描：所有患者均行MSCT检查，采用Toshiba Aquilion 16层CT扫描仪，扫描条件：135kV，350mA，FOV 250mm×250mm，2mm薄层扫描，7mm肺窗及纵隔窗重建。动态CT增强：应用非离子型碘对比剂，自注射对比剂开始分别于30、60、90、120s对病灶进行多层动态扫描。

2 结果

2.1 临床表现病例1因“咳嗽、咳痰1周”入院，咳白色黏痰，无痰中带血，伴有气促，无胸闷、胸痛，无发热、盗汗。病例2因“鼻咽癌放疗后9年，感胸部疼痛2月”入院，既往鼻咽癌完成全程根治性放疗及全程化疗，多次返院复诊未见明显复发及转移征象，近期感胸痛，无气促及呼吸困难，偶有咳嗽。

2.2 手术所见及病理诊断病例1手术可见右肺与胸壁粘连，无胸腔积液，右上肺背段近肺门处有一肿物，约2.5cm×3cm大小，质硬，肺门有多个肿大淋巴结，气管旁及下肺韧带处亦有数个增大的淋巴结。病理提示肺梭形细胞恶性肿瘤，瘤细胞呈漩涡状或流水状排列，少数区域呈假腺样结构伴间质粘液变，瘤细胞短梭形，核椭圆形、部分具核仁，核分裂象易见，免疫组化染色显示EMA、Bcl-2(+)，Vimentin(弱+)，CK/pan、CK19(灶状+)，TTF-1(-/+)，间质伴凝固性坏死、大量泡沫样细胞反应，病变符合肺滑膜肉瘤(图1)。

病例2胸腔镜探查见肺弹性稍差，左上肺与胸壁上端粘连，胸腔有血性积液，约100ml，开胸后见左上肺前段可扪及8cm×6cm×5cm肿块，与前上胸壁组织粘连。病理提示梭形细胞恶性肿瘤，瘤组织呈流水状或席纹状排列，瘤细胞短梭形、星芒状，部分核仁清楚，病理性核分裂象易见，局部有少数胞浆丰富的神经节样大细胞散布，瘤细胞免疫组化染色呈Vimentin、Bcl-2、CD99(+)，EMA(部分+)，SMA、CR(灶状+)，CK/pan、S-100、Desmin、CD34(-)，Ki-67增殖指数约50%～70%，肿瘤伴有多片凝固性坏死，结合HE形态及免疫组化染结果，病变考虑为滑膜肉瘤(图2)。

2.3 影像学表现

2.3.1 X线表现：病例1：双侧肺野透光度增强，右肺上叶尖段区见团块状阴影，大小约3.3×2.8cm，病灶密度不均匀，边缘清楚有增粗分支影(图3-6)。

病例2：左上见一大小约6.7×10cm肿块影，分叶状，其下缘边缘清晰，病灶密度均匀，病灶与纵隔分界不清，左支气管受压，管腔轻度狭窄，左肺门结构不清，左侧少量胸腔积液(图7-10)。

2.3.2 CT表现：病例1：右肺上叶尖段可见一大小约3.3×2.8cm肿块影，边缘清楚，可见粗分支影，病灶密度不均匀，增强扫描，呈不均匀强化，纵隔未见增大的淋巴结影(图3-6)。

病历2：左肺上叶可见一大小约6.7×10mm肿块影，分叶状，下缘边界清，病灶密度欠均匀，病灶并侵犯左侧纵隔，气管、左主支气管稍受压、管腔轻度变窄，增强扫描，病灶不均匀，左肺门见多发肿大淋巴结(图7-10)。

3 讨论

滑膜肉瘤又称恶性滑膜瘤，是由滑膜发生或由其他部位显示滑膜分化的间叶组织发生的恶性肿瘤，约占软组织恶性肿瘤的7%～10%[1,2]。根据滑膜肉瘤的组织学分型，WHO主要将其分为双相型、单相梭形细胞型、单相上皮细胞型和低分化型4型，以前两者最为常见[5]。原发于肺的滑膜肉瘤是一种罕见的疾病，占肺原发性恶性肿瘤的0.5%[4]。肺转移性滑膜肉瘤多于原发性，所以诊断本病需注意与肺转移性软组织滑膜肉瘤相区别，肺原发性滑膜肉瘤临床上无软组织肿瘤发现，亦无软组织肿瘤的既往病史。

滑膜肉瘤临床症状无特异性，视发病部位而异。文献报道肺滑膜肉瘤主要临床表现为胸痛、咯血、气短和咳嗽[6,7]。本文报道的2例患者，病例1病变在右上肺近肺门处，主要表现为咳嗽、咳痰，病例2病变在左中上纵隔旁，主要临床表现为胸痛。可见肺滑膜肉瘤的临床表现并无特异性，视病变部位不同而不同，与既往文献报道一致。

文献报道生长较慢的肿瘤边界常清楚，圆形或分叶状，表面可形成假包膜，有的肿瘤有明显的囊性变，生长较快的肿瘤边界不清楚，呈浸润性生长至附近组织。镜检见肿瘤细胞具有向间质细胞和上皮样细胞双向分化的特点，双相型由比例不等的上皮样细胞和梭形纤维母细胞样细胞组成，诊断相对容易。单相纤维型主要由交织短条束状或漩涡状排列的梭形纤维母细胞样细胞组成，此型较常见，单相上皮型主要由上皮样细胞组成，呈腺样排列，此型罕见。低分化型包括3种亚型，分别由分化差的小圆形细胞、大圆形细胞核和高度恶性的胖梭形细胞组成。单相分化、低分化型或高龄患者，易与纤维肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤、恶性黑色素瘤、血管外皮瘤、平滑肌肉瘤等梭形细胞肉瘤、肺梭形细胞癌和神经外胚层肿瘤等小圆形细胞肉瘤混淆[8,9]。本文报道的2例的患者手术均可见病变部位肺与胸壁粘连，可有胸腔积液及附近部位的肿大淋巴结。病理切片表现为梭形细胞恶性肿瘤，瘤细胞呈漩涡状或流水状排列，瘤细胞呈短梭形、星芒状，病理性核分裂象易见，免疫组化EMA、Bcl-2(+)、Vimentin等阳性。可见肺滑膜肉瘤在形态学上除双相型外并无特异性表现，易与其他梭形细胞、小圆形细胞及大圆形肉瘤相混淆，需结合免疫组化结果进行诊断，双相型滑膜肉瘤和单相纤维型滑膜肉瘤中的梭形细胞表达CK(AE1/AE3)、EMA、vimentin和BCL-2，部分病例瘤细胞表CD99和Calponin，一般不表达CD34、desmin和SMA。

既往文献报道肺滑膜肉瘤胸部CT通常肺内不均匀实质性团块状影，可见坏死、液化，及钙化，形态不规则或圆形、不均匀强化，分叶不明显，病灶通常侵犯胸膜引起胸腔积液[6,7,10]。本文报道的2例患者1例边界清楚，另外1例呈分叶状，密度不均匀，呈不均匀增强；病例2有肺门部肿大淋巴结及少量胸前积液，而病例1无此两项表现。可见肺滑膜肉瘤胸部CT表现并无特征性，根据病变部位，肿瘤的大小不同而异。

鉴别诊断：肺的滑膜肉瘤影像学表现上无特异性，不易与其他肺或胸膜原发性肉瘤，如纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤等区分，由于肉瘤类肿瘤均较大、密度不均、无毛刺及无纵隔、肺门淋巴结转移的特点，影像鉴别存在困难。部分不典型肺癌，如与肉瘤样癌表现类似鉴别亦有困难，需要通过病理确诊。

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Primary Synovial Sarcoma of Lung: 2 Cases Report and Review of Literature

CHEN Xiu-ping， CHEN Yan， WU Zheng-guang， Radiological Department， Guangdong NO．2 Provincial People’s Hospital， Guangzhou 510317，China

Objective To evaluate the clinical manifestations， pathological and imaging characteristics of primary pulmonary synovial sarcoma and to improve the understanding of the disease．Methods Clinical manifestations，pathological and imaging features of two patients with primary pulmonary synovial sarcoma were summarized．All patients underwent chest x-ray examination and CT scanning． All patients were confirmed by surgical pathology．Results Clinical manifestations included cough， expectoration and chest pain． Pathological examination showed sheets of spindle cell carcinoma with common mitotic count． Immunohistochemistry revealed positive for EMA， Bcl-2 and Vimentin． Chest X-ray and CT scan showed a heterogenous mass in lung of lobular shape or with clear margin． Contrast enhanced CT showed heterogeneous enhancement of the mass．Lymphadenopathy and pleural effusion were seen in one patient respectively．Conclusions Primary synovial sarcoma of the lung has no characteristic clinical and imaging manifestations and is difficult to be differentiated from other sarcoma of lung． The diagnosis depends on pathological and immunohistochemistry examination．

Primary Synovial Sarcoma of Lung； Pathologyl