成人阴囊囊性淋巴管瘤1例并文献复习

2014-04-22黄建林廖勇安宇李娟邱明星

中国男科学杂志 2014年7期

关键词：鞘膜精索淋巴管

黄建林廖勇安宇李娟邱明星

1. 四川省医学科学院/四川省人民医院泌尿外科（成都 610072）;

2. 四川省医学科学院/四川省人民医院病理科

成人阴囊囊性淋巴管瘤1例并文献复习

黄建林1廖勇1安宇1李娟2邱明星1

1. 四川省医学科学院/四川省人民医院泌尿外科（成都 610072）;

2. 四川省医学科学院/四川省人民医院病理科

淋巴管瘤是淋巴组织发育畸形所致的一种先天性良性肿瘤，多见于儿童，成人相对罕见。囊性淋巴管瘤是淋巴管瘤的一种，阴囊囊性淋巴管瘤报道较少，其中以儿童为主，成人偶有个案报道。我院于2013年1月收治1例54岁阴囊囊性淋巴管瘤患者，现回顾其临床及病理资料，并复习相关文献报告如下。

资料与方法

一、临床资料

患者男性，54岁，主因“发现左侧阴囊及腹股沟包块伴坠胀不适1个月”来诊，门诊以“左侧阴囊内包块”收入院。患者于入院前1个月发现左侧阴囊及腹股沟处可触及一柔软包块，偶伴有坠胀不适感。手术史：30年前及20年前曾先后两次行“左侧阴囊及腹股沟肿物切除术”。入院查体：体温36.5℃，心率78次/分，血压121/76mmHg，心、肺、腹均未见明显异常，左侧阴囊上部及腹股沟区可触及一大小约4cm ×3cm×3cm包块，质软，边界欠清，无压痛，有波动感，透光试验阴性。浅表淋巴结无肿大。B超：左侧阴囊及腹股沟囊性占位，可见有网状分隔。CT：左侧阴囊及腹股沟区可见低密度包块，盆腔及后腹膜未见肿物（图1）。实验室检查：血尿常规及生化、凝血等均正常；心电图、胸片检查无异常。

图1 CT显示左侧阴囊上方低密度包块

二、治疗方法

患者于2013年1月4日在蛛网膜下腔麻醉下行左侧阴囊及腹股沟肿物切除术。患者取平卧位，行阴囊外上方及腹股沟切口，长约3cm，术中发现肿物位于皮下，为囊性，囊液为淡黄色清亮液体，未见出血，内有多个分隔，大小约4cm×3cm×3cm，与周围组织有粘连，与腹腔无交通。吸出囊液约15mL，仔细分离囊肿壁并切除，电灼基底部以防复发，无囊壁组织残留。

三、病理及免疫组化方法

术后囊壁组织送病理检查，标本常规10%甲醛固定，石蜡包埋连续切片。采用常规HE染色，并行免疫组化检查。

结果

患者术后2d出院，术后7d返院拆线，伤口甲级愈合，伤口周围轻度水肿，后自愈。术后病理诊断：囊性淋巴管瘤（见图2）。免疫组化：CD31+。随访12个月无复发。

图2 病理切片显示大小不等的淋巴管腔（HE×100）

讨论

淋巴管瘤是一种较常见的先天性脉管畸形，由间叶组织的原始淋巴囊和淋巴管发育形成，极少发生癌变。泌尿生殖系统中淋巴管瘤可发生于肾脏、肾上腺、膀胱、输尿管、阴囊及精索等。根据临床和病理表现淋巴管瘤分为单纯性、海绵状和囊性3类。（1）单纯性淋巴管瘤：常见于四肢、阴囊皮肤和口腔黏膜。（2）海绵状淋巴管瘤：可见于体表，也可发生于深部组织或内部脏器，有局限性和弥漫性两种。（3）囊性淋巴管瘤：是临床上最多见的类型，俗称囊状水瘤。囊状淋巴管瘤多由单一淋巴管组成，囊壁外层由薄层的胶原纤维组成，有时囊壁可见少许平滑肌纤维。囊壁内层为正常内皮细胞组成，囊壁内含淋巴液或浆液，其体积可以很大，使皮肤变薄或压迫附近器官和组织，成为一个透明的囊肿；有的囊肿中央有结缔组织形成的结节。其多发生于颈部，但在腋下、胸部、腹壁、腹股沟等处也可以发现，罕见于精索及阴囊。Singh等[1]报道32例儿童囊性淋巴管瘤，其中仅1例为阴囊受累。

阴囊囊性淋巴管瘤的病例多为儿童和青少年，Hurwitz等[2]报道7例，平均年龄3岁（7个月～4岁）；吕敏等[3]报道13例，平均年龄4岁8个月（1岁7个月～8岁11个月）。其中，报道的成人阴囊囊性淋巴管瘤仅10余例，分布于各个年龄段，见表1。也有儿童时期起病，成人后就诊的情况，如孟晓东等[4]所报道1例26岁患者，但病史显示其出生后就发现右侧阴囊较左侧大。

表1 文献报道阴囊囊性淋巴管瘤病例

患者多于无意中或常规体检时发现，表现为质软的囊性肿块，偶有坠胀或疼痛感。检查时肿块位于睾丸外，多无触痛。临床上可以用超声、CT及MRI检查来进行定位诊断。B超特点为网格状囊性占位，具体表现为阴囊皮下无回声包块，形态不规整，壁不光滑，内可见分隔，与同侧睾丸边界清楚。透声差时，考虑淋巴管瘤出血或伴感染，其内几乎无实性成分。Whimster等[5]提出淋巴管瘤是淋巴管的良性过度增生，淋巴管扩张向周围组织浸润，所以淋巴管瘤与周围组织在超声图像上未见明显分界及包膜，表现为多房性网格状。同时，分隔系由扩张的淋巴管壁及淋巴内皮组织组成，CDFI显示分隔处可见低速静脉血流信号，这与鞘膜积液或血肿不同。CT及MRI检查可进一步明确病变的范围，特别是累及盆腔或腹膜后的范围。当囊液为乳糜液时，CT图像上密度较低；囊液为浆液时，CT值约等于水，为3～35 HU；合并出血或感染时密度偏高。MRI检查表现与CT相仿，其T2W图像信号一般高于脂肪，对于不宜行CT者可选用。

淋巴管瘤的确诊主要依赖病理检查，主要表现为淋巴管的扩张、淋巴管组织增生和淋巴管组织结构紊乱，可向周围组织浸润生长。显微镜下囊壁呈菲薄的纤维组织，内衬单层扁平内皮细胞，外覆平滑肌纤维、血管、脂肪和淋巴样组织。免疫组化测定以Ⅷ因子相关抗原、CD31及CD34等为主要标志物。

阴囊囊性淋巴管瘤误诊率较高，这可能与本病发病率低（与鞘膜积液发病率相比约为1:1000），通常容易被误诊为鞘膜积液、阴囊血肿、精索静脉曲张、腹股沟疝及睾丸扭转等。由于阴囊淋巴管瘤质软而有波动感，未出血者一般透光试验阳性，超声表现为无回声，这些特点与鞘膜积液相似，且均位于阴囊腹股沟位置，所以易误诊为鞘膜积液。不同的是鞘膜积液、斜疝来源于未闭锁的精索鞘突，触诊张力较高；而淋巴管瘤发生于阴囊皮下组织，与精索鞘膜关系不密切，且可有浸润性生长，张力不大，边界欠清。B超检查也有利于鉴别，鞘膜积液B超示圆形或椭圆形透光区的囊性占位，而淋巴管瘤B超时可见睾丸后方网格状囊性占位。此外，精索静脉曲张在超声表现为无回声管状结构，其内可能显示出血流信号。仔细的术前体检，并重视辅助检查报告，对明确术前诊断有益。李杜渐等[10]认为下列几点可能有助于诊断：（1）生长缓慢，固定的囊性肿物；（2）B超，CT及MRI的影像学表现；（3）术前囊肿穿刺确定穿刺液为淋巴液。此外，病理检查时应与血管瘤鉴别，大体上囊性淋巴管瘤可能与血管瘤相似，但是组织学检查显示囊性淋巴管瘤充满的是蛋白质类物质而不是血管瘤中的红细胞等。

目前报道阴囊淋巴管瘤的治疗方法均为手术切除。需要注意的是手术需彻底摘除瘤体，切除浸润皮肤，甚至电灼生发组织以防复发。不完整的切除常常引起局部复发，所以术前需明确病变累及的范围。如Grossgold等[7]报道由于第一次切除不彻底，症状未缓解，二次手术切除一侧睾丸。本例既往多次手术，均考虑为不完整切除所致。患者术后多预后良好。根据文献报道[15]平阳霉素瘤内注射用于治疗口腔颌面部等体表淋巴管瘤，可获得良好的效果，但在阴囊淋巴管瘤治疗中尚无此类报道。

总之，阴囊囊性淋巴管瘤虽然是一种罕见的情况，但对于鉴别阴囊内睾丸外的囊性占位来说，是一个需要考虑的疾病。超声多可提示诊断，但CT或MRI可进一步补充病变范围等信息，确诊依靠病理，治疗需完整手术切除以防复发。

阴囊; 淋巴管瘤, 囊状; 成年人

1 Singh S, Baboo ML, Pathak IC. Cystic lymphangioma in children: report of 32 cases including lesions atrrare sites.Surgery1971; 69(6): 947-951

2 Hurwitz RS, Shapiro E, Hulbert WC,et al. Scrotal cystic lymphangioma: the misdiagnosed scrotal mass.J Urol1997; 158(3 Pt 2): 1182-1185

3 吕敏, 叶菁菁, 何瑾, 等. 超声对阴囊淋巴管瘤的诊断价值.中华超声影像学杂志 2013; 22(6): 544-545

4 孟晓东, 邱建宏. 临床少见的阴囊淋巴管瘤术前漏诊分析.临床误诊误治 2011; 24(7): 55-56

5 Whimster IW. The pathology of lymphangioma circumscriptum.Br J Dermatol1976; 94(5): 473-486

6 Rastogi R, Meena GL, Kumar R,et al. Cystic lymphangioma scroti: a common tumor at a rare location.Saudi J Kidney Dis Transpl2010;21(6):1132-1134

7 Grossgold E T, Kusuda L. Scrotal lymphangioma in an adult.Urology2007; 70(3): 590.e1-e2

8 马蜀爽, 王耀东, 贺凯. 成人阴囊囊性淋巴管瘤1例. 四川医学 2007; 28(11): 1224

9 朱进, 单玉喜, 高洁, 等. 阴囊淋巴管瘤2例报告. 中华男科学杂志 2007; 13(9): 840-841

10 李杜渐, 徐耀庭, 郭文焕, 等. 老年精索囊性淋巴管瘤1例报告并文献复习. 中华男科学杂志 2007; 13(9): 815-817