原发性附睾横纹肌肉瘤1例报告并文献复习

仝墨泽 刘见辉 于 干 陶汉寿 罗世华 乔九玉 胡仁保

安徽省合肥市第二人民医院（安徽医科大学附属合肥医院）泌尿外科 （合肥 230011）

·短篇报道·

原发性附睾横纹肌肉瘤1例报告并文献复习

仝墨泽 刘见辉 于 干 陶汉寿 罗世华 乔九玉 胡仁保

安徽省合肥市第二人民医院（安徽医科大学附属合肥医院）泌尿外科 （合肥 230011）

原发性附睾横纹肌肉瘤是一类十分罕见的男性生殖系统肿瘤，原发性附睾横纹肌肉瘤生长迅速，以外科手术切除为主，大部分患者预后较其他男性生殖系统肿瘤要差。现将我们收治的1例原发性附睾横纹肌肉瘤报告如下。

临床资料

患者，男，18岁。因发现左侧附睾包块3个月，附睾疼痛2d于2011年10月23日入院。既往无特殊病史。体检：阴茎阴囊发育正常，两侧腹股沟无淋巴结肿大。左侧睾丸可触及，质地正常，在睾丸上方可扪及肿块约3cm×2cm×2cm大小，质硬，触痛明显，有结节感，表面欠光滑，活动度差。左侧精索未见异常。右侧睾丸、附睾、精索无异常。其生化检查未见异常。阴囊彩超示左侧附睾不均质包块。盆腔CT未发现肿大淋巴结。入院后行抗炎治疗无效，于2011年10月25日行附睾肿块切除术。术后送病理检查，镜下见细胞形态多样，异型性明显，排列紊乱，主要由大梭形细胞、带状细胞以及核偏位的球拍状细胞组成，瘤细胞胞浆丰富，嗜酸性，核分裂易见，诊断为左附睾横纹肌肉瘤（见图1）。与患者及家属沟通后，于2011年11月2日行左侧睾丸高位切除术+阴囊部分切除术。出院后化疗1次，随访至今（3年）未见转移及其他异常。

图1 附睾横纹肌肉瘤（HE染色×40）

讨 论

原发性附睾肿瘤较为少见，约占男性泌尿生殖系统肿瘤的2.5%，而附睾恶性肿瘤更为罕见，不足其中30%[1]。附睾恶性肿瘤临床表现不具有特异性症状，但部分患者可表现为阴囊内包块、阴囊积水、阴囊疼痛及膀胱刺激征等症状[2]。郑百俊等[3]和苑章等[4]分别报告了16例、10例小儿泌尿生殖系横纹肌肉瘤，均无一例原发于睾丸、附睾。潘柏年等[5]曾报道32年间收治的23例原发性附睾肿瘤，亦无横纹肌肉瘤病例。横纹肌肉瘤可分为4种亚型，即胚胎型、多形型、腺泡型、葡萄状型[6]。儿童泌尿生殖系横纹肌肉瘤多为胚胎型[7]，2 个发病高峰年龄段分别为2 ～6 岁、15～19岁。约7 0 %的病例在 10岁前发病，而第2 个高峰期则主要是睾丸旁横纹肌肉瘤[8]。本例发病时18岁，属于第二个高峰年龄段。

原发性附睾横纹肌肉瘤缺乏特异性临床症状及体征，术前确诊较困难。本例患者在我院治疗初期误诊为附睾炎症。附睾肿瘤在影像学检查上也无特征性表现，超声能区别肿块是实质性或是囊性，能明确肿块的位置及与邻近组织的关系。彩超的血流显像可鉴别附睾肿瘤和其它非肿瘤疾病，但对良、恶性肿瘤的鉴别缺乏特异性[9]。超声可显示病灶的部位、形态以及与周围组织的关系，对附睾肿物的诊断及鉴别诊断具有重要临床意义，目前是附睾肿瘤首选的影像学检查[10]。CT检查如发现盆腔及腹膜后有肿大淋巴结或转移灶，可间接提示恶性肿瘤的可能性。良性肿瘤体积较小，直径一般小于3cm，生长较慢，病程较长，呈圆形或椭圆形，表面光滑，边界清楚且多无症状[11]。恶性者发展较快，质地不均，与周围组织关系不清，呈浸润性生长，直径约1～4 cm，有时可伴精索或输精管增粗。总之，诊断原发性附睾横纹肌肉瘤时，必须先排除其他多种附睾病变，在此基础上， 结合组织学形态改变以及免疫组化等检查结果，方能作出正确的诊断[12]。

附睾恶性肿瘤的诊断主要依据病理检查，病理诊断除了普通的HE染色外，应辅以免疫组织化学分析进行详细的病理检查，以排除其他常见肿瘤。因其病理类型复杂，组织来源多样，所以应尽可能明确其组织来源。组织化学染色包括角蛋白（C K）、碱性磷酸酶（A LP）、白血病共同抗原（CK）、前列腺特异抗原（PSA）、波形蛋白（VIM）和Sl 00，以相应鉴别上皮来源肿瘤、睾丸肿瘤、淋巴瘤、前列腺癌、肉瘤和黑色素瘤[13]。免疫组织化学方法对鉴别大部分恶性小细胞肿瘤具有较明显的特异性。此外，原发性附睾横纹肌肉瘤需与附睾结核、慢性附睾炎、附睾肉芽肿、附睾囊肿、精子肉芽肿、精液囊肿以及其他恶性肿瘤相鉴别，但还应注意附睾转移性恶性肿瘤的可能。相关文献报道前列腺癌、胃癌、肠癌转移到附睾[14]，所以应对所有附睾肿瘤均应行腹腔、盆腔脏器检查，以排除其他脏器肿瘤转移至附睾的可能，同时也了解有无腹膜后淋巴结转移。附睾恶性肿瘤恶性度非常高，最终都发生转移甚至开始即有转移，其途径同睾丸肿瘤，可向腹膜后淋巴结、肺、肝、骨等转移。

手术是治疗本病的首选方法。对附睾肿块应采取积极的手术探查。对良性肿瘤可行单纯肿瘤切除或患侧附睾切除；对术中可疑恶性者应作快速冷冻切片检查，一旦证实为恶性，需行患侧睾丸、附睾及精索根治性切除。附睾和睾丸淋巴管之间相互吻合，睾丸和附睾的集合淋巴管在经阴囊段、精索段、腹股沟段注入相应的淋巴结，所以主张必要时需行腹膜后淋巴结清扫术。原发性附睾横纹肌肉瘤预后较差，为了防止复发和远处转移，术后患者需接受化疗和（或）放疗。本例患者术后行化疗，随访3年未见复发转移。

附睾; 横纹肌肉瘤

1 Beccia DJ, Krane RJ, Olsson CA. Clinical management of nontesticular intrascrotal tumors.J Urol1976; 116(4): 476-479

2 Ganem JP, Jhaveri FM, Marroum MC. Primay adenocarcinoma of the epididymis: case report and review of the literarure.Urology1998; 52(5): 904-908

3 郑百俊, 李恭才, 张宪生, 等.小儿泌尿生殖系横纹肌肉瘤的治疗. 中华小儿外科杂志 2002; 25(2): 108- 110

4 苑章, 周性明, 张忠林, 等. 泌尿生殖系横纹肌肉瘤10例报告. 临床泌尿外科杂志 2001; 16(6): 282-283

5 潘柏年, 宋业平, 孔祥田, 等. 原发性附睾肿瘤. 中华外科杂志 1998; 36(3): 138-140

6 Herzog CE, Stewart JM, Blakely ML. Pediatric soft tissue sarcomas.Surg Oncol Clin N Am2003; 12(2): 419-447

7 Mak CW, Chou CK, Su CC, et al. Ultrasound diagnosis of paratesticular rhabdomyosarcoma.Br J Radiol2004; 77(915): 250- 252

8 Ferrari A, Bisogno G, Casanova M,et al. Paratesticular rhabdomyosarcoma : re port from the Italian and German cooperative group.J Clin oncol2002; 20(2): 449- 455

9 Ohori M, Scardino PT, Lapin SL,et al. The mechanisms and prognostic significance of seminal vesicle involvement by prostate cancer.Am J surg Pathol1993; 17(12): 252-261

10 Masterson TA, Pettus JA, Middleton RG,et al.Isolated seminal vesicle invasion imparts better outcomes after radical retropubic prostatectomy for clinically localized prostate cancer: prognostic stratif cation of pt3b disease by nodal and margin status.Urology2005; 66(1): 152-155

11 Ravery V, Boccon-Gibod LA, Meulemans A,et al.Predictive value of pathological features for progression after radical prostatectomy.Eur Urol1994; 26 (3): 197-201

12 Ganem JP, Jhaveri FM, Marroum MC. Primary adenocarcinoma of the epididymis: case report and review of the literature.Urology1998; 52(5): 904-908

13 Chauhan RD, Gingrich JR, Eltorky M,et a1. The natutal progression of adenocarcinoma of the epididymiS.J Urol2001; 166(2): 608-610

14 Salomon L, Anastasiadis AG, Johnson CW,et al.Seminal vesicle involvement after radicaI pmstatectomy: predicting risk factom for progression.Urology2003; 62(2): 304-309

（2014-01-10收稿）

10.3969/j.issn.1008-0848.2014.07.014

R 737.21