中老年先天性心脏病伴重度肺动脉高压的外科治疗

樊扬名，葛建军，林 敏

(安徽医科大学第一附属医院，合肥230022)

先天性心脏病(CHD)是常见的心脏病，在我国发病率为0.7% ～0.8%［1］。肺动脉高压(PH)可继发于CHD进程中的每个阶段，在成人中患病率约为5% ～10%，呈伴年龄增长而增高的趋势［2］，并且随着年龄增长可能发展为不可逆PH［3］。中老年CHD患者往往由于各种原因未及时治疗，合并严重并发症，最常见的是血液动力学改变，继发PH和心功能不全，甚至心力衰竭。现对2011年7月～2013年4月在我科行外科手术治疗的29例中老年CHD伴重度PH患者的资料进行分析，探讨中老年CHD伴重度PH患者的手术治疗方法。

1 资料分析

1.1 临床资料 本组中老年CHD伴重度PH患者共29例，男14例、女15例，年龄46～67(56.1±6.0)岁，体质量38 ～69(52.2 ±8.9)kg。根据术前心脏彩超结果，患者 CHD类型包括房间隔缺损(ASD)8例，室间隔缺损(VSD)13例，动脉导管未闭(PDA)2例，ASD合并VSD 4例，不完全心内膜垫缺损(PECD)1例，Ebstein畸形伴ASD 1例。三尖瓣轻度返流12例、中度返流8例、重度返流5例，轻微返流3例。心脏彩超示肺动脉收缩期压力(SPAP)为72～124(85.2 ±12.1)mmHg，均为重度 PH。所有患者均出现不同程度的活动后胸闷、气急;静息状态下紫绀2例，活动后紫绀14例。心前区均能闻及Ⅰ～Ⅱ级杂音，P2亢进。NYHA心功能Ⅱ级12例，Ⅲ级13例，Ⅳ级4例。心电图示心室肥厚22例，完全性右束支传导阻滞4例，不完全性右束支传导阻滞6例，心房颤动4例。胸片均示肺纹理增多，心影增大，心胸比率0.55～0.84。静息下未吸氧时股动脉氧分压(PaO2)为51～69 mmHg，吸氧半小时后PaO2为57～87 mmHg。22例50岁以上患者术前常规行冠状动脉造影检查，2例发现合并冠心病。术前合并高血压6例、糖尿病4例、轻度肾功能不全6例、轻度肝功能不全9例、慢性支气管炎病史4例、咯血5例、营养不良7例、肺部感染8例。

1.2 术前准备 所有患者术前均常规吸氧，30～60 min/次，3次/d。口服卡托普利、西地那非或贝前列素纳等降低肺动脉压力。心功能Ⅲ、Ⅳ级患者常规口服强心、利尿药物或微量泵持续泵入多巴胺、硝酸甘油、硝普钠。肺部感染者给予抗感染治疗;慢性支气管炎病史者术前3 d给予雾化治疗，积极控制调整高血压、糖尿病、营养不良等合并症。

1.3 手术方法 手术均在全麻、体外循环下进行。先行气管插管后再行动静脉穿刺操作［4］。4例Ⅱ孔型ASD在并行循环下行不停跳ASD修补+三尖瓣成形术(TVP)。其余患者均在中度低温体外循环下进行，主动脉根部顺灌冷高钾心脏停跳液，心脏表面置冰泥降温，其中ASD、VSD患者采用补片修补;PDA患者采用肺动脉切开，置入Folley氏导尿管，气囊注水临时阻断血流，采取补片修补;PECD患者行房缺补片修补同时行二尖瓣及三尖瓣成形;Ebstein畸形患者行房化心室折叠+三尖瓣生物瓣置换术。所有病例均行三尖瓣成形术。1例VSD患者行主动脉瓣置换术(AVR)，1例ASD及1例VSD患者行冠状动脉搭桥术(CABG)。术中放置心外膜临时起搏器5例。术中复温后即予以硝酸甘油、前列地尔泵入。体外循环时间35～152(62.5±34.1)min;主动脉阻断时间20 ～132(43.5 ±7.6)min。

1.4 术后处理 术后全部患者均转入心外科ICU，并行呼吸机辅助呼吸，继续予以硝酸甘油、前列地尔扩血管降低肺动脉压力，米力农等药物强心扩血管处理。必要时予以镇静药物，加强吸痰，防止缺氧，并给予全身支持治疗。呼吸机辅助时间为7.5～150(43.1±29.3)h。拔管后即给予扩血管药物口服。ICU 治疗时间为 1.6 ～8.2(3.5 ±1.6)d，住院时间为14 ～32(21.4 ±5.2)d。

1.5 手术结果 1例患者因不明原因大出血死亡，余患者均顺利出院，术后7～10 d复查心脏彩超示心内畸形矫正良好，肺动脉收缩期压力(SPAP)(50.8 ±9.4)mmHg，三尖瓣轻度返流 5 例。术后主要并发症包括心律失常9例，肺功能不全7例，继发性出血2例。无肺动脉高压危象(PHC)、肾功能衰竭等发生。

2 讨论

对心内畸形进行手术治疗是提高CHD疗效的根本方法。但部分CHD患者尤其是中老年患者往往合并重度PH，并常常伴有其他合并症，是否采取手术治疗需要考虑多方面的因素。本研究发现，29例中老年CHD伴重度PH患者经积极术前处理后，手术顺利，近期总体效果满意，说明对中老年患者严格掌握手术适应证，即使合并重度PH，仍可积极考虑手术治疗。我们认为，中老年CHD合并重度PH患者手术指征可包括以下方面:无静息紫绀(Ebstein畸形除外);心前区可闻及杂音;心电图提示左室大;胸部X线片提示肺纹理增多、心影不小;Pp/Ps值＜1.0，左向右分流为主;股动脉血气分析示吸氧后PaO2＞60 mmHg。对于不符合上述指征的患者，术前经充分吸氧、扩血管等药物治疗并处理肺部感染、心功能不全等合并症，待相关指标符合上述标准后仍可考虑手术治疗，不要轻易放弃手术治疗的可能［5，6］。对于吸氧前后 PaO2无明显变化并低于60 mmHg的患者，必要时可行右心导管检查以进一步明确氧合状况［7］，有助于判断是否可行手术治疗。

中老年CHD合并重度PH患者由于病程久，多存在肺功能受损，术中加强肺功能保护尤为重要。体外循环中在恢复肺循环时可有微量空气进入，造成肺血管阻力和肺动脉压力明显升高，可能造成脱机困难。因此术中应重视右心排气，怀疑右心排气不全时要果断在肺动脉根部置排气针。对于极重度PH或合并双向分流的患者，可考虑从主动脉根部注入鱼精蛋白以中和肝素［8］，防止从静脉系统注入而引起肺血管收缩。此外对于Ⅱ孔型房间隔缺损，尽量在心脏不停跳下修补，可以减少心肌损伤和肺损伤。

重度PH和三尖瓣返流常常合并存在，三尖瓣返流常常加重PH的进展。注重对三尖瓣的探查和处理，可避免术后三尖瓣返流对心功能的影响，改善预后［9，10］。本组所有患者术中常规探查发现所有三尖瓣瓣环均存在不同程度的扩张，均给予三尖瓣成形，有2例患者同期植入三尖瓣成形环。有研究发现，应用单向活瓣补片修补心脏间隔缺损可显著降低CHD合并重度PH患者术后发生心力衰竭的风险［11］。本研究中，我们对室间隔缺损伴双向分流的重度PH患者没有采用单向补片技术，但患者术后恢复顺利，考虑与术前充分的调整和手术指征的正确把握有关。

术后患者进入ICU后，首先要保证充分的氧供，防止 PHC的出现，其早期死亡率为 20% ～35%［12］。PHC多见于术后48～72 h，低氧血症、高碳酸血症、代谢性酸中毒、肺部疾病均可导致肺血管收缩，阻力升高，引起反射性PH。若肺动脉收缩压迅速上升而体动脉收缩压变化不大或下降则为PH危象，此时右心室收缩期超负荷，导致右心衰竭，进而造成体循环灌注压降低而致严重低心排综合征、低氧血症和代谢性酸中毒。为预防PHC出现，术后应适当应用镇静剂、肌松药、镇痛药，避免缺氧、肺部感染、切口疼痛和烦躁等诱发PHC［13］。此外，适当延长呼吸机辅助时间，吸入高浓度氧气、采用过度通气使PaCO2维持在25～35 mmHg，有助于降低平均肺动脉压及肺血管阻力，从而减轻右心室负荷。符合脱机指征时应果断拔除气管插管以减少刺激。但对于部分超过3 d仍未拔除气管插管的危重患者，可适当输注血浆、白蛋白等胶体，适当利尿，改善肺功能，处于拔管临界水平，可积极予以拔管，但同时做好二次插管或气管切开的准备。

综上所述，中老年CHD合并重度PH的患者，如合理掌握手术适应证、加强围手术期管理，并且积极处理相关合并症，可获得较为满意的术后近期效果，但远期效果有待于进一步随访观察。

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