成人先天性胆管扩张症21例手术治疗分析

陕西省咸阳市第一人民医院肝胆外二科（咸阳712000） 郭春光 蒙锦莹 吴泉霖

先天性胆管扩张症是由于胆管壁先天发育不良及胆管末端狭窄或闭锁等原因所致肝内和（或）肝外胆管系统呈囊状、梭状或憩室状扩张。因好发于胆总管，早年文献称为先天性胆总管囊肿。我院于2004年4月至2012年5月收治21例成人先天性胆管扩张症，除一例Ⅴ型患者行保守治疗外，其余均行手术治疗，现将结果分析报告如下。

资料与方法

1 临床资料 本组选择成人先天性胆管扩张症21例，其中男6例，女15例，男女之比为1：2．5。年龄20～58岁，平均37．6岁。按Flanigan分型方法分型：Ⅰ型16例，Ⅱ型2例，Ⅳ型2例，Ⅴ型1例。临床表现依次为腹痛14例，腹部包块10例，发热9例，黄疸6例。其中无临床症状（B超检查发现）4例，同时出现腹痛、腹部包块及黄疸5例。本组患者并发胆管结石10例，未发现癌变病例。

2 治疗方法 除1例Ⅴ型经积极抗炎对症治疗后，症状缓解出院外。其余病例均行手术治疗。其中2例严重黄疸，发热，腹痛（合并重症胆管炎）行外引流后，再次行扩张胆管切除，胆管空肠Roux-y吻合术。

结 果

本组5例发生术后胆瘘，3例经原腹腔引流管引流约2～4周后痊愈。1例经原腹腔引流效果不佳后经反复B超引导穿刺引流后治愈。1例经开腹得以治愈。术后发生急性胰腺炎2例，经积极保守治疗后治愈出院。18例获随访1～8年，随访率为85．7%，5例表现轻度胆管炎，经抗炎对症治疗后缓解。3例出现吻合口狭窄。1例术后2月出现吻合口处结石形成，经抗炎对症处理后结石自吻合口排入空肠。其余病例术后随访无异常表现。

讨 论

胆总管囊性扩张，其远端出口绝对或相对性狭窄，往往伴有胰胆管汇合部异常，胰液返流胆管导致黏膜损伤炎症，加上胆汁滞留，是胆道感染、结石形成和囊壁癌变的病理基础［1］，只有切除囊肿，胰胆分流，才能终止本病的病理过程［2］。因此，本病一旦确诊应及早手术，先天性胆管扩张症根治手术的治疗原则是切除病灶，通畅引流［3］。囊肿切除，胆道重建是本病的首选术式［4］，但不同的学者在进行内引流时的具体方法有所不同，通常使用的方法有：胆管空肠Roux-y吻合术，间置空肠术，胆总管十二指肠吻合术。对于成人胆管扩张症，绝大多数学者采用胆管空肠Roux-y吻合术［5］。我们体会该术式技术成熟，抗返流效果好，操作相对简单。本组21例患者除1例Ⅴ型保守治疗出院外，其余20例行囊肿切除后，均采用胆管空肠Roux-y吻合术，经随访效果满意。

囊肿切除方面，首先胆总管囊肿近端肝管通常为正常肝管，无扩张。如完全切除囊肿势必切除过高，行正常肝管空肠吻合，术后易发生吻合口狭窄，引起结石、感染等。故我们在切除囊肿时，囊肿近端保留囊壁约0．5cm，以使吻合口呈喇叭口状，如囊肿距左右肝管较远在1cm以上，则完全切除囊肿，并将肝管开口修剪呈斜形口，以扩大吻合口，这样就容易吻合，且吻合较宽大。避免术后吻合口狭窄。保留囊壁的方法，是否在日后会发生癌变的可能，黄志强等报道对少量病例进行观察尚未见癌变的报告，癌变可能与消除胰液逆流刺激胆管黏膜有关。孔凡民等报道46例采取此法吻合，术后随访20年未见癌变［6］。本组有1例术后2月出现吻合口狭窄并结石形成，考虑可能由于切除囊肿过高，为追求囊肿完全切除，将正常肝管与空肠吻合，导致吻合口狭窄、结石形成。

对囊肿切除的远端，我们的处理方法与原则是在保证胰液引流通畅不损伤胰管开口的基础上，尽量切净囊肿壁内膜。有病例囊肿科延伸至肝外胆管全段，如施行常规的胆管囊肿切除，沿胆管囊肿的外壁进行剥离，则势必损伤胰腺组织甚至胰管，造成术后胰瘘。因此对于这种情况，我们采取的方法是切开囊壁，在囊内剥离或破坏黏膜层，保留胰腺段扩张胆管的外壁，将囊肿的内膜的黏膜层自囊内剥除，尽可能向远端剥离，但必须保护好胰管开口处的囊壁，以免损伤胰管。术中我们见到囊肿出口多数狭窄，甚至细如针眼，这也是我们剥离囊肿至远端界限。仔细探查该处周边及近段是否有胰管开口，如无胰管开口则可在该处关闭囊肿出口。如有胰管开口，则保留少量胰管开口在内的少量残腔。如内膜剥离困难的则可用2．5%碘酊烧灼以破坏内膜。在保证胰液的通畅引流的前提下，尽可能去除或破坏囊肿内黏膜组织。对于胰管直接开口于囊肿下段的，而且胆总管下端不通或狭窄的情况，在破坏囊肿内膜并保留少量残腔的同时，应行Oddi括约肌切开成形术或经十二指肠乳头内置管引流，以避免缝合关闭胆总管远端所致胰瘘的发生。

对于部分囊肿扩张的胆管，由于反复感染，囊肿与周围组织及重要大血管紧密粘连，如强行分离则可能引起大量出血，甚至损伤周围组织及器官，完全切除非常困难。我们采取Lilly法切除囊肿，即：切除其前外侧游离部分，其余囊壁，尤其是后壁及内侧壁宜在内膜与纤维层之间剥离，保留外纤维层或予以骚刮后，以碘酒、酒精处理破坏其内膜，然后再对胆道进行重建，对于胰内段扩张的胆管的处理也是采用这个方法。在囊壁内注射生理盐水，可使其内膜容易分离（即Lilly改良法）。

对手术时机的选择，成人先天性胆管扩张症一旦确诊，应及早手术治疗，首选囊肿切除胆管空肠Rouxy吻合术。但是先天性胆管扩张症常继发有胆管炎，有事合并有重症胆管炎，甚至囊肿穿孔，感染严重的患者，是否行手术治疗，采取囊肿切除还是单纯引流，有时较难选择。我们的体会是对于一般胆道感染，生命体征稳定，无重要脏器功能不全表现者，可先行抗炎对症等保守治疗，待胆管炎症得到控制，身体状况改善后择期行手术切除囊肿，胆管空肠Roux-y吻合术。避免在胆道感染急性期手术，否则可能增加手术的困难及术后并发症的发生。而对于并发重症胆管炎，甚至囊肿穿孔、腹膜炎的患者常伴有全身衰弱，重度营养不良，不能耐受囊肿切除术时，如若强行手术切除囊肿，极可能加重胆系感染，导致胆源性休克及肝、肾功能衰竭，影响到患者生命，风险极大。我们体会：对于这些合并重症胆管炎，身体条件较差的患者，宜行单纯外引流术，待感染得到控制，全身情况改善后择期做二次手术，切除囊肿，胆管空肠吻合术。本组有2例患者并发重症胆管炎，先行外引流术后待病情改善后再行扩张胆管切除，胆管空肠Roux-y吻合术，术后患者恢复良好。

总之，扩张胆管切除，胆管空肠Roux-y吻合术是成人先天性胆管扩张症首选的手术治疗方法。在行囊肿的切除时囊肿近端以尽量切净囊肿行大口吻合为原则，防止术后吻合口狭窄，囊肿远端在保证胰液引流通畅，不损伤胰管开口的基础上，尽量切除囊肿内膜或破坏囊肿内黏膜层，防止术后胰瘘的发生。

［1］ Liu CL，Fan ST，Lo CM ，etal．Choledochal cysts in adults［J］．Arch Surg，2001，137（4）：465-468．

［2］ 史留斌，彭淑牖 ，彭承宏，等．原发性囊肿癌变的诊断与治疗［J］．中国实用外科杂志，2001，21（10）：600-601．

［3］ Kit FL，Etic L，Paul L．Adult choledochal cyst［J］．Asian J Surg，2005，28（1）：29-33．

［4］ Hara H，Morita S，Ishibashi T，etal．Surgical treatment for congenital biliary dilatation，wtith or without intrahepatic bile duct dilatation［J］．Hapatogastroenterology，2001，48（39）：638-641．

［5］ 赵海鹰，蔡振刚．先天性胆总管囊肿术后长期腹痛、发热、黄疸［J］．中国实用外科杂志，2003，23（6）：377-378．

［6］ 孔凡民，孙延斌．成人先天性胆管扩张症手术治疗［J］．中国实用外科杂志，2006，26（7）：520-521．