消化道异位胰腺临床诊治10例
2014-04-05陕西中医学院附属医院外三科咸阳712000张学渊王建华
陕西中医学院附属医院外三科(咸阳712000) 张 泳 张 滨 王 乾 张学渊 王建华
异位胰腺,是一种临床少见的胰腺先天性异常疾病,病因不明,临床表现错综复杂,无特异性症状,又无特异性实验室检查手段,故定性定位诊断都很困难。我们自1976年1月~2013年6月收集该病10例,现报告如下。
临床资料
1 一般资料 本组男7例,女3例;年龄7~68岁,平均37.5岁。异位胰腺病灶位于胃3例,十二指肠2例,空肠3例,回肠1例,美克耳憩室1例。临床表现腹痛3例,腹部包块3例、上腹饱胀、恶心、呕吐2例,呕血2例、腹肌紧张、腹部压痛、反跳痛2例。
2 治疗及预后 术前无1例确诊。其中胃癌1例,胃十二指肠溃疡1例,腹部肿块3例,下消化道出血待查2例,胃或十二指肠溃疡穿孔弥漫性腹膜炎1例,美克耳憩室穿孔弥漫性腹膜炎1例,腹部其他手术时发现异位胰腺1例。本组均手术治疗,行胃大部切除3例,十二指肠局部切除2例,小肠部分切除3例,其中1例合并有胆囊切除、胆管囊肿切除,肝总管空肠Roux-Y吻合术,美克耳憩室切除1例。术后无并发症,伤口愈合良好出院。
讨 论
异位胰腺是指位于正常胰腺部位以外的孤立的胰腺或胰腺组织。它与正常胰腺既无解剖学连系,也无血管相通,故又称为迷走胰腺或副胰腺。本病在临床很少见,其发生率0.5%~13.0%[1]。异位胰腺的发生原因目前尚无一致意见,多数学者认为其与胃肠道发育有密切关系,是胚胎发育过程中的一种先天性解剖学异常。在胚胎发育中,原肠的腹胰和背胰分别形成胰头和胰腺体尾部,然后再融合成完整的胰腺。异位胰腺可发生在任何脏器,但以消化道的胃十二指肠和空肠最多见。文献报道发生部位依次为:胃24~38%,十二指肠9~36%,空肠0.5~27%,回肠3~6%,Meckel氏憩室2~6.5%[2]。还有报告尚可发生在肝、脾、胆囊、食管、肺、纵膈、腹壁者,甚至有腹部手术后种植于腹腔脏器表面者。
根据异位胰腺引起的症状可将其临床表现归纳为以下三种类型:①溃疡出血型:胃十二指肠的异位胰腺多有上腹疼痛症状(34.7%),伴返酸、嗳气、消化不良,疼痛节律酷似消化性溃疡,易误诊为“溃疡病”。约32.7%的病人有消化道出血症状,表现为柏油样便、呕血。少数病人出血量可达1000ml。十二指肠乳头区粘膜异位胰腺可仅表现为反复消化道出血症状。②肿块梗阻型:胃十二指肠异位胰腺可形成腔内局限性隆起病变,引起上腹隐痛不适或饭后发作性疼痛、饱胀、呕吐症状。幽门区异位胰腺可引起幽门梗阻呕吐宿食。行钡餐透视或胃镜检查时也易将胃十二指肠的异位胰腺误诊为“平滑肌瘤”、“息肉”或“癌肿”。胆道异位胰腺,尤其是胆总管下端病变,开始表现有上腹隐痛不适、饱胀、恶心、纳差,继尔出现黄疸,且呈进行性加重,容易误诊为胆管癌或胰头癌。少数病人可因胆管结石、胆道感染就诊,在胆道探查术中发现并存的异位胰腺。小肠异位胰腺体积较小时多无症状,异位胰腺体积增大后,则可引起肠管阻塞、受压,诱发肠套叠、肠梗阻。③炎症型:胆囊异位胰腺主要表现为急性或慢性胆囊炎症状。超过4cm异位胰腺可具有正常胰腺的功能,故可发生急性或慢性胰腺炎,发生重症胰腺炎及其各种并发症。小肠憩室,尤其是Meckel氏憩室是异位胰腺的好发部位。憩室炎时可出现脐周或右下腹疼痛、压痛和腹肌紧张,很容易误诊为“急性阑尾炎”。Meckel憩室异位胰腺溃疡可引起下消化道出血,发生坏死穿孔,出现弥漫性腹膜炎表现。
异位胰腺发生恶性变不常见,有报道的32例恶变的异位胰腺中,大约有一半的病例是发生在胃的异位胰腺癌变[3]。本组有1例胃异位胰腺癌变。其他一些罕见的异位胰腺,如肝、脾、大网膜、肠系膜、脐、卵黄囊管等部位者往往表现为腹部包块,极个别者可因包块压迫十二指肠引起梗阻症状。这类异位胰腺可增长到相当大,并可发生囊性变。
异位胰腺临床十分少见,而且表现错综复杂,症状也无特征性,又无特异性实验室检查手段,故定性定位诊断都很困难。放射性检查如CT、磁共振,以及超声内镜有助于术前诊断,但是有较大难度。在特定的表现为粘膜下结节的病人中,上消化道内镜检查可以诊断。胆总管下端异位胰腺在超声和CT检查时可显示胆道梗阻征象,故很难与壶腹部癌或胰腺癌区别。ERCP对胆管下端异位胰腺的诊断有一定价值。总之,异位胰腺无论在临床表现上,还是用实验室检查手段方面,均难以达到满意的诊断结果,除少数病例能获确诊外,绝大多数是术中被发现,术后经病理检查证实的。
手术中偶然发现的异位胰腺,应争取予以切除。有症状的异位胰腺,应根据病灶所在部位,肿块大小,与相邻脏器组织的关系决定手术方式。病灶在胃肠道者,行包括病灶在内脏器局部切除为宜,不必随意扩大切除范围。病灶直径>4cm,冰冻切片证实恶性变,应行根治切除术。胆囊或脾脏的异位胰腺,可行胆囊切除术,脾部分切除或全切除术。胆总管中上段异位胰腺体积较小者,可行局部切除,体积较大者在局部切除后还应加内引流术,胆总管下段异位胰腺可行Oddis括约肌切开及肿块切除术,切除有困难时还可行胆总管空肠Roux-y吻合术。胆总管下端或十二指肠异位胰腺引起梗阻性黄疸时,以胰头十二指肠切除术为宜。原因是异位胰腺所致的胆道梗阻还可能引起慢性胰腺炎;再者,该部位的异位胰腺病灶与恶性肿瘤很难区别,而且术中取材也有一定困难,如取不到病变组织上,冰冻切片也无法提供诊断依据,故难免误诊漏诊。位于大网膜、肠系膜、后腹膜、卵黄囊管的异位胰腺,应争取完整切除肿块及病灶周围一定范围的正常组织。
[1]Song DE,Kwon Y,Kim KR,etal Adenocarcinoma arising in gastric heterotopic pancreas:a case report[J].J Korean Med Sci,2004,19(1):145-8.
[2]Ormarsson OT,Gudmundsdottir I,Marvik R.Diagnosis and treatment of gastric heterotopic pancreas[J].World J Surg,2006,30:1682-9.
[3]Goodarzi M,Rashid A,Maru D.Invasive ductal adenocarcinoma arising from pancreatic heterotopia in rectum:case report and review of literature[J].Hum Pathol,2010,41:1809-1813.