痴笑发作五例报道

张瑞晓

(三峡大学第一临床医学院宜昌市中心人民医院儿科，湖北宜昌 443003)

痴笑发作五例报道

张瑞晓

(三峡大学第一临床医学院宜昌市中心人民医院儿科，湖北宜昌 443003)

痴笑；癫痫；反复发作性笑

痴笑发作是以突发情感变化为特征的、以发笑为主要表现的一种特殊类型的癫痫，2001年国际抗癫痫联盟正式命名，并将其归类在局灶性发作中。

1 临床资料

本组5例，男性1例，女性4例，发病年龄为4～11岁。其中3例在5岁以内，临床表现为反复发作性笑，这种笑无情由和内容。发作较频繁，每天发作在10～20余次，每次持续数10s，都在清醒状态下发作，未见睡眠中发作，发作停止后，患儿均能回忆，并告知这种发笑不能控制，有1例伴有行为异常，出现无目的的走动，未见其他癫痫发作。这3例患儿脑电图检查，发现痫样放电，其中1例出现睡眠持续尖慢波发放；3例经头颅MRI检查，提示下丘脑错构瘤；3例患儿均没有性早熟体征。另2例，1例11岁的女孩，其发作频率较低，发作半年内仅有5次发作，表现为不能控制的笑，面部表情痛苦，并伴有身体的旋转，继之出现四肢强直发作，头颅CT发现右侧额叶占位性病变，脑电图提示额叶有尖慢波发放；1例3岁女孩，因病毒性脑炎后出现以面部发笑为开始的全身抽搐，该患儿对发笑部分能够回忆，并能提示家长发作将要开始，脑电图提示有弥漫的棘慢波发放。

2 结果

3例以发笑为主要表现的下丘脑错构瘤患儿给予抗癫痫药物治疗，服用丙戊酸钠无效，后加用左乙拉西坦、奥卡西平等也无明显疗效。1例在他院完成切除术，发作得到控制，另2例放弃治疗。1例额叶占位性病变的11岁女孩，开始给予卡马西平治疗，癫痫症状有缓解，但患儿占位性病变加重，放弃治疗，1年后死亡。1例病脑并发癫痫的，给予丙戊酸钠和左乙拉西坦治疗有明显改善，但未能完全控制。

3 讨论

痴笑发作是一种多见于儿童时期的特殊类型癫痫，2001年国际抗癫痫联盟正式命名，并将其归类在局灶性发作中。主要表现为反复发作性，与场景等无关的不由自主的发笑，这种发笑很刻板、不自然，突发突止，持续5s～1min，发作频繁，清醒或睡眠状态下均可出现，可伴有其他多种痫性发作，包括继发全面性强直发作、复杂部分性发作等。诊断痴笑发作应符合以下条件：(1)发笑具有反复发作性及刻板性；(2)无外界诱因；(3)可伴发其他类型的痫性发作；(4)发作期或发作间期脑电图记录到痫样放电。

痴笑发作在临床上多见于两种类型，一种是以发笑为主，不伴有意识障碍，几乎不伴有其他癫痫症状，多见于5岁以下儿童，与下丘脑错构瘤有密切关系，本组3例患儿均有这些发作特征，患者对药物治疗反应不好，本组3例对多种抗癫痫药均无疗效。而另一类型多见于5岁以上患者，常由下丘脑错构瘤以外的病灶致病，多与颞叶或额叶的肿瘤、出血、感染等有关。多伴有其他癫痫发作及意识障碍，它的痴笑发作可以是其他发作的先兆。这一类型对抗癫痫药是有效的。本组2例也说明这一点。它的治疗重点是在治疗原发病的基层上，积极应用抗癫痫药物控制癫痫发作。

头颅MRI被认为是诊断痴笑发作病因的下丘脑错构瘤的首选检查方法[1]，病灶为T1加权像不增强、大小不随时间变化的等信号，T2加权像为高信号，与周围组织分界清。为何下丘脑错构瘤与痴笑发作的关系如此密切，有人认为下丘脑错构瘤本身就是始发的致痫灶。研究[2]发现，下丘脑错构瘤内部找到自发起搏点样的神经元。

下丘脑错构瘤的主要治疗手段是手术治疗，其对难治性癫痫、性早熟及认知行为障碍均有较好的效果，目前手术争论的焦点是是否要最大限度的切除肿瘤。所谓下丘脑错构瘤并不是真正的肿瘤，它是由大小不同的、似灰质样的脑组织构成。它的癫痫传递的通路就是乳头体丘脑束，通过乳头体丘脑束，错构瘤将痫波传递到前丘脑，而后者进一步投射到扣带回。所以仅作部分切除或离断传导通路就可以取得满意的效果。近几年的文献支持部分切除肿瘤或离断术就能取得痊愈的效果[2]。

[1]刘长青,栾国明.下丘脑错构瘤的进展[J].立体定向和功能性神经外科杂志,2010,23(3):185-189.

[2]黄翔,张荣,毛颖,等.儿童下丘脑错构瘤的治疗探讨[J].中国临床神经科学,2010,18(4):426-430.

R742.1

D

1003—6350（2014）04—0613—01

2013-07-25)

张瑞晓。E-mail：zzrrxx@hotmail.com

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.04.0240