9例IgG4相关性疾病患者的护理

高青华，张亚美，赵 娟

（中国人民解放军总医院 风湿科二病区，北京 100853）

IgG4相关性疾病的概念由Kamissawa等[1]于2003年首次引入，又称为IgG4阳性多器官淋巴细胞增生综合征，是一种以血清IgG4水平升高及IgG4阳性细胞浸润多个组织和器官为特征的慢性、系统性疾病,近几年该病得到了国际社会的广泛关注,许多国家对此展开了研究，于2010年在Autoimmun Rev杂志上宣布该种疾病的诞生[2]。该病的发病机制至今不明，但其典型特点为多组织及器官中阳性淋巴细胞的浸润，导致硬化和纤维化[3]。另外，长期的石棉暴露可能为本病的诱发因素[4]。IgG4相关性疾病可累及多器官或组织，文献[5]报道，该病特征性病理改变为胰腺、肝胆管、泪腺、唾液腺、纵膈、肺、肾、甲状腺等组织器官中广泛的IgG4炎性浆细胞浸润，进而导致局部组织硬化和纤维化。有研究表明，144 mg/dL为血清IgG4诊断IgG4相关性疾病的最佳临界值[6]。该病的临床谱较广，疾病累及不同的器官可引起相应不同的临床表现，现将我科收治的9例IgG4相关性疾病患者的护理经验总结报道如下。

1 临床资料

2011年1月—2013年9月，共收治IgG4相关性疾病患者9例，其中男性7例，年龄49～71岁，平均58.6岁，女性2例,年龄39～60岁,平均49.5岁。9例患者的血清IgG4水平1 120～28 611 mg/L，平均为6 867.3 mg/L，均有不同程度的升高。9名患者中胰腺受累5例，其主要临床表现为不同程度的腹痛；肝脏及胆囊受累5例，其主要临床表现为皮肤、巩膜的黄染，丙氨酸氨基转移酶、γ-谷氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶等有不同程度的升高，其中1例患者有腹水产生；腹膜后组织受累2例，主要为腹膜后纤维化的表现；泪腺、腮腺及甲状腺受累各1例，有干咳、气短等表现。本组9例患者经积极治疗护理均好转出院。

2 护理

2.1 胰腺受累患者的护理 胰腺是IgG4相关性疾病最易受累的器官，常被称为自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP），胰腺受累时，血清胰淀粉酶、脂肪酶等显著升高，患者主要表现为反复发作的梗阻性黄疸，轻度腹痛、腹泻，体质量显著下降，糖尿病等，糖尿病大部分为Ⅱ型，可随糖皮质激素治疗而好转[7]，因缺乏急性胰腺炎的典型疼痛特点，常被误诊为胰腺癌。本组9例患者中有5例患者出现了胰腺受累的情况，其中3例为胰腺炎的表现，另外2例患者曾在外院诊断为胰腺癌。胰腺受累患者的护理重点为饮食的护理[8]，患者入院后饮食可分为禁食禁水、流质饮食、半流质低脂饮食及逐步恢复正常饮食4个阶段。

2.1.1 禁食禁水阶段 为急性胰腺炎发病的初期，轻者需禁食2～3 d，重者需1～2周，根据患者腹痛腹胀情况，留置胃肠减压管。此期患者心理压力较大，需加强心理护理，认真讲解禁食、禁水的原因，并讲解疾病相关知识，帮助患者树立战胜疾病的信心。

2.1.2 流质饮食阶段 待患者腹部压痛、腹胀等情况明显减轻后，给患者口服少量温开水，饮水后观察2 h，若患者无不良反应，给予口服少量果汁、米汤等流质食物，此期需持续2～3 d。

2.1.3 半流质低脂饮食阶段 此期的饮食特点为低脂、低蛋白，给予软面条、稀饭等。因此期的患者腹痛、腹胀等情况已显著减轻，易出现暴饮暴食，导致病情加重，因此，嘱患者适量饮食、建议少食多餐。

2.1.4 逐步恢复普通饮食阶段 当患者的胰腺症状显著消失后，嘱患者正常摄取普通饮食，此期需做好健康宣教，嘱患者仍禁忌暴饮暴食、禁烟禁酒等，养成良好的生活习惯。

2.2 肝脏及胆管受累患者的护理 胆管受累时，胆管造影有典型的胆管硬化性胆管炎的表现，患者存在腹痛、黄疸等，查血生化可见胆酶、胰酶显著升高。患者发病时通常会考虑肝脏有占位性病变，导致梗阻，本组3例行PET-CT检查并同时穿刺活检，结果显示炎性病变，并非占位性病变。肝脏及胆管受累患者因其临床表现与肿瘤相似，常被误诊，本组有3例曾在当地医院行胆囊切除术及肝部分切除术。患者术后腹痛、黄疸等症状未见明显好转，因此心理压力极大。此类患者的主要护理问题为心理护理及疼痛的护理，患者入院后责任护士依据视觉模拟评分法（Visual Analogue Scale，VAS）评估患者的疼痛程度，根据患者的得分情况制定具体的护理措施。对轻度疼痛患者，鼓励多与同病室病友及家属沟通，或者听轻音乐以分散注意力；对于中、重度疼痛患者，除应用上述办法外，严密观察疼痛变化，必要时遵医嘱使用止痛药。

2.3 腹膜后纤维化患者的护理 IgG4相关性疾病累及腹膜后组织多导致腹膜后纤维化（retroperitoneal fibrosis，RPF），是一种以腹膜后纤维组织增生，特别是显著增多的高密度淋巴细胞浸润为特征的疾病，患者多合并自身免疫性胰腺炎。早期症状无特异性，最常见的是腹部或腰背部的不适感，晚期可出现少尿或无尿。本组有2例患者以腹膜后纤维化的相关临床表现为主收入院，选用免疫抑制剂注射用环磷酰胺治疗，注射用环磷酰胺的活性代谢产物是一种强力烷化剂，其和DNA结合，或与其他细胞内大分子结合，通过烷化DNA杀伤淋巴细胞，引起B和T淋巴细胞数目减少，并抑制细胞免疫和体液免疫反应，降低血浆免疫球蛋白水平。注射用环磷酰胺须经肝脏代谢后才有活性，代谢后和未经代谢的药物均经肾清除，故常见以下不良反应：消化道不适，常见表现有恶心、呕吐、胃部烧灼感；出血性膀胱炎，表现为无痛性血尿；脱发、肝损害、骨髓抑制、闭经等。为预防不良反应发生，我科在输注注射用环磷酰胺前，加输维生素B6注射液、盐酸昂丹司琼注射液防止消化道不适，美司钠注射液滴斗入防止出血性膀胱炎，注射用还原性谷胱甘肽等药物保肝治疗，输注注射用环磷酰胺24 h内观察患者的尿量及尿色，并嘱患者多饮温开水，量约3 000 mL，以利于代谢产物的排除。其次，在输注注射用环磷酰胺时药液外渗会引起局部组织坏死，因此，输液前护士评估患者的静脉情况,选择较粗、直且有弹性的血管穿刺留置静脉针,输注过程中严密观察患者的静脉情况，如有输入不畅等情况及时处理,必要时重新穿刺,严防液体外渗。本组2患者均应用环磷酰胺治疗，其中1例出现了严重的胃肠道不适，用药后12 h内出现恶心、呕吐2次，责任护士将患者的不适及时通知了医生，遵医嘱加用盐酸昂丹司琼注射液1次，并鼓励患者增加漱口的次数，以保持口腔清洁无异味，12 h后恶心、呕吐等症状消失。

2.4 泪腺、腮腺受累患者的护理 本组4例患者为腮腺、泪腺同时受累，患者入院时的主要表现为双侧眼睑水肿，伴有痒感、异物磨砂感、畏光流泪；无明显诱因出现口干、说话时加重，需不断饮水，进干食需大量水送服，伴鼻腔干燥，长期无鼻涕，腮腺肿大。遵医嘱给予滴眼液治疗，教会患者使用滴眼液的方法，外出时带好避光眼睛，防止灰尘落入及避免阳光、灯光直射。饮食以流质为宜，避免过多食用干硬食品，进食前帮助患者准备好温开水，嘱患者少量缓慢饮食，避免发生哽咽。做好患者的心理护理，减轻患者的焦虑情绪，讲解出现上述表现的原因，使患者正确认识疾病，配合治疗。

2.5 甲状腺受累患者的护理 本组2例为甲状腺受累患者，入院时患者主要表现为颈部肿物、干咳、气短、胸闷，不伴有疼痛，无局部皮温升高，穿刺活检提示木样甲状腺炎（Riedel’s病）。国外有研究发现，自身免疫性胰腺炎患者常合并甲状腺功能低下和抗甲状腺球蛋白抗体升高[9]，而一些慢性纤维性甲状腺炎也被推测属于IgG4相关性疾病谱并得到文献支持[10]。对于胸闷气短的患者给予持续低流量吸氧治疗，适当抬高床头，干咳时遵医嘱应用止咳药物治疗，同时做好心理护理，缓解患者的紧张情绪。

3 体会

本组9例患者中3例患者同时伴有糖尿病，但糖尿病是否与IgG4相关性疾病存在相关性，目前尚无相关文献报道，但护理该类患者时还应注意对糖尿病的相关护理，防止高血糖及低血糖等相应风险的产生。IgG4相关性疾病糖皮质激素治疗效果较好，但应用激素会伴随诸多不良反应的产生，如真菌、病毒感染，累柯兴综合征，血糖升高等。应用激素患者的护理重点为严格服药到口，切勿发生患者私自停药及减量等情况，这样不仅会影响疾病康复，还会增加不良反应的产生，同时做好患者的心理护理也尤为重要，要让患者正确认识疾病，能够积极配合疾病的治疗。IgG4相关性疾病可能同时存在多个器官的受累，目前，对该疾病的诊断一般从排除肿瘤性疾病着手，通过PET-CE的SUV值及相关部位核磁共振的检查结果，结合患者的血IgG4指标最终作出诊断。因此，对患有IgG4相关性疾病的患者住院后需制定完整的护理措施，将上述各类器官受累的护理方法综合起来应用，并且时刻关注患者的情绪变化以及对疾病及治疗的认知程度，做好对患者身心的整体护理。

[1]Kamisawa T,Funata N,Hayashi Y,et al.A New Clinicopathological Entity of IgG4-related Autoimmune Disease[J]. J Gastroenterol,2003,38(10)：982-984.

[2]Takahashi H,Yamamoto M,Suzuki C,et al.The Birthday of a New Syndrome：IgG4-related Diseases Constitute a Clinical Entity[J].Autoimmun Rev,2010,9(9)：591-594.

[3]Kamisawa T,Funata N,Hayashi Y,et al.Close Relationship between Autoimmune Pancreatitis and Multifocal Fibrosclerosis[J].Gut,2003,52(5)：683-687.

[4]Toyoshima M,Chida K,Kono M,et al.IgG4-related Lung Disease in a Worker Occupationally Exposed to Asbestos[J]. Intern Med,2010,49(12)：1175-1178.

[5]陈 刚,卓 华,陈国章.IgG4相关硬化性疾病：一种仍在演变中的综合征[J].中华病理学杂志,2010,39（12）：851-868.

[6]Yamamoto M,Tabeya T,Naishiro Y,et al.Value of Serum IgG4 in the Diagnosis if IgG4-related Disease and in Differentiation from Rheumatic Diseases and Other Diseases[J/OL]. Mod Rheumatol,2011,DOI：10.1007/s10164-011-0532-6.

[7]Okazaki K,Chiba T.Autoimmune Related Pancreatitis[J].Gut, 2002,51(1)：1-4.

[8]光熊苏,王震华,吴叔明.急性胰腺炎全胃肠外营养和肠内营养的荟萃分析[J].中华消化杂志,2005（8）：488-491.

[9]Komatsu K,Hamano H,Ochi Y,et al.High Prevalence of Hypothyroidism in Patients with Autoimmune Pancreatitis[J]. Dig Dis Sci,2005,50(6)：1052-1057.

[10]Dahlgren M,Khosroshahi A,Nielsen G P,et al.Riedel’s Thyroiditis and Multifocal Fibrosclerosis Are Part of the IgG4-related Systemic Disease Spectrum[J].Arthritis Care Res(Hoboken),2010,62(9)：1312-1318.