脊髓肿瘤误诊原因回顾分析

2014-03-30郑利星综述于宝成审校中国人民解放军白求恩国际和平医院老年病科河北石家庄050082

河北医科大学学报 2014年12期

关键词：椎管髓内脊髓

郑利星(综述)，于宝成(审校)(中国人民解放军白求恩国际和平医院老年病科,河北石家庄 050082)

·综述·

脊髓肿瘤误诊原因回顾分析

郑利星(综述)，于宝成(审校)
(中国人民解放军白求恩国际和平医院老年病科,河北石家庄 050082)

脊髓肿瘤；误诊；综述文献

椎管内肿瘤，又称为脊髓肿瘤，是发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的各种组织(如神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织、先天性胚胎残余组织等)的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称。脊髓肿瘤在临床工作中经常因被误诊而延误治疗时机，现就其误诊原因进行简要回顾分析。

1 临床症状的复杂多样性，易于混淆、误导诊断

现代循证医学研究表明，椎管内肿瘤的发病率为0.9/10万～2.5/10万[1]，但在疾病不同的发展阶段，因其症状表现多样性、复杂性、局限性而导致早期不宜作出正确诊断。张煜等[2]研究发现在16例被误诊的脊髓肿瘤患者中，在误诊期间曾分别被诊断为脑血管病、颈椎病、腰椎间盘突出、风湿痛、精神病、急性阑尾炎、股外侧皮神经炎、习惯性便秘。因肿瘤发生的位置不同，所以在病变的不同时期,可有不同的临床症状。硬膜外神经根的肿瘤早期表现单一神经根受累,随肿瘤的生长对脊髓产生压迫,表现为硬膜内肿瘤症状,出现上运动神经元损伤的病理征。同为髓内肿瘤,瘤体处于腹侧或背侧早期症状体征也不尽相同。在疾病演变过程中,药物的应用及卧床休息使肿瘤周围组织渗出减少,水肿减轻则症状暂时缓解;也可因运动过量,使脊髓及神经根牵拉刺激,引起肿瘤出血、水肿使症状进一步加重。万淑英等[3]研究发现,颅脑内高颈段髓内占位性病变易以眩晕为主要首发症状，因其与颈部解剖有关，颈椎管直径较宽，横断面呈三角形，尤以颈1、2更为宽大，而上颈段内的脊髓却无颈膨大，占椎管面积相对小，故导致颈段肿瘤早期缺乏典型症状，仅有偶发眩晕，易引起误诊。张金涛等[4]报道了1例脊髓内肿瘤以臂丛神经炎为主要症状，患者出现右手及无名指、小指持续性麻木，逐渐累及其余手指、前臂1年后，整个上肢均出现麻木，疼痛难忍且伴有肌肉萎缩，肌电图示肌源性损伤，但MRI未见明显异常，仅见退行性改变。但经激素治疗后时有好转及反复，后期再用激素治疗，病情反而加剧，约2年后出现电击样剧痛、麻木，痛觉减退，腱反射减低，右侧锁骨上窝出现包块，再次行MRI增强扫描示颈5～7椎体水平增粗，髓内异常对比增强，历时3年才确诊为脊髓肿瘤。引起误诊原因主要为：①症状缺乏典型的病损平面以下运动、感觉障碍，以剧烈根性疼痛为主，而且发现锁骨上窝包块，而被误诊为臂丛神经瘤；②肿瘤呈浸润性逐渐破坏脊髓后角及神经根,而相应节段脊髓形态改变轻微,即使早期行MRI检查也无阳性发现；③对病程变化缺乏足够警惕性，典型的脊髓肿瘤呈进行性加重病程，可能与应用激素、肿瘤周围水肿消退、脊髓代偿功能建立等有关。张新刚等[5]报道了1例4岁患儿因脑脊液常规检查红细胞数1 736×106/L，白细胞数1×106/L,镜检见大量皱缩红细胞和棘红细胞，脑脊液生化蛋白10g/L，而误诊为蛛网膜下腔出血；忽视了蛋白-细胞分离(Froint综合征)现象为椎管内肿瘤的重要依据[6]。况且，患儿没有脊髓压迫症状，感觉障碍也非常轻微。张继东等[7]报道了椎管内肿瘤因患者出现遗尿、尿频或排尿困难被误诊为膀胱炎、膀胱结石、前列腺炎，主张对出现泌尿系统改变者应该尽早行尿动力学检查,以便排除非神经源性膀胱炎。范大会[8]报道1例脊髓肿瘤因右下腹间断疼痛3年被误诊为阑尾炎，行阑尾炎切除术后，仍右下腹剧痛，后逐渐出现双下肢无力直至完全瘫痪才被确诊为脊髓肿瘤。究其原因，脊髓肿瘤早期出现的根性疼痛，其症状特点与其分布区域相关，如胸9～12神经根痛表现为腹部深或浅的疼痛，而本例就以右下腹痛而被误诊为阑尾炎。

2 对影像学缺乏深入研究与细微辨识

MRI对原发性脊髓肿瘤的诊断具有独特的优势，定性诊断率高达70.6%,但何雨洁等[9]报道了35例原发性椎管内肿瘤，其中11例术前行MRI检查被误诊，分别被误诊为髓外神经鞘瘤、脊髓脱髓鞘病变、脊膜瘤、室管膜瘤以及神经纤维瘤等，究其原因，由于对MRI的细微辨识不足，如髓内肿瘤表现为脊髓增粗、相应蛛网膜下腔狭窄，髓外硬膜下表现为瘤体与脊髓边界清楚，脊髓受压移位，可见“硬膜下征”，而对侧蛛网膜下腔狭窄，肿瘤可通过椎间孔延伸至硬膜外，呈现“哑铃征”室管膜瘤多呈中心性生长，强化明显，边界清楚，而星形细胞瘤呈偏心性生长，边界不清，并呈现斑片状轻度不均匀强化[10-12]。脊膜瘤一般多呈圆形，可塑性差，形态较规则，边缘整齐，多伴有钙化，少有囊变。早期可对脊髓造成压迫，出现症状，就诊时瘤体较小。MRI在T1加权像上呈低信号或者等信号，T2加权像呈高信号，信号均匀，可出现“脊膜尾征”，部分可出现肿瘤周边重度环形强化征。神经源性多呈长圆形或条形，体积较大，易发生坏死或囊变，T1呈低信号，T2及增强扫描呈“靶征”[13-14]。张景等[15]回顾性分析发现脊髓血管母细胞瘤的MRI影像学表现具有特征性：MRI表现多与肿瘤大小相关，≤1cm的肿瘤呈点状或结节状，为均匀等T1、等或稍长T2信号，强化均匀；>1cm的肿瘤多呈香肠状、葫芦形或不规则形，多以等T1、稍长T2为主的混杂信号，不均匀强化，肿瘤常继发囊肿或大范围脊髓空洞(94.4%)以及水肿；>1cm的肿瘤内部及周围常见流空血管影(100%)。

3 过分依赖影像学诊断，忽略了临床症状

临床上有时候影像学诊断具有非常重要的意义，但是过分依赖于影像诊断，而忽略临床症状，也是导致误诊的原因。董亚莉[16]报道了14例椎管内肿瘤患者，早期均以根性疼痛为主要症状，行腰椎CT扫描提示腰椎间盘突出，但后经手术切除病理证实，发现分别为神经鞘瘤5例，神经纤维瘤5例，脑脊膜瘤2例，星形细胞瘤2例。因腰椎间盘突出为腰部常见病，大部分行CT扫描可确诊，但CT断层具有局限性，正常人群发现无症状性椎间盘突出者占30%。只局限于椎间隙扫描，对椎体平面或胸腰段其他平面椎管内病变则易于忽略。而临床上疼痛的性质其实是有细微差别的，椎间盘突出的疼痛为单根疼痛，椎管内肿瘤多表现为多根神经痛，疼痛为进行性、较为剧烈，夜间痛和卧位痛为椎管内肿瘤早期症状之一，而椎间盘突出一般为间歇性疼痛。另外，发现不能用腰椎间盘突出解释的尿潴留和排尿空障碍，也是临床应该从多方位考虑的线索之一。

4 疾病本身变异，导致误诊

脊髓血管畸形因发病率不高，常常被忽视，导致误诊。脊髓血管畸形分为4型，其中1型为硬脊膜动静脉瘘，位于神经根旁的硬脊膜上，占所有脊髓动静脉畸形的80%～85%，好发于40～70岁者，中老年为主，主要临床表现包括进行性自下而上肢体麻木、隐形疼痛伴进行性下肢无力，进行性括约肌功能障碍，大部分患者在确诊时已有神经功能障碍。其病理基础是在神经孔附近硬脊膜上多发的动静脉短路，引流入硬膜内脊髓表面正常的静脉系统造成脊髓静脉瘀血，引起脊髓功能障碍，最终导致脊髓坏死，MRI检查可能提示正常或非特异信号增强或内干脊髓膨胀，静脉瘀血表现为信号减低。临床上常被认为是坐骨神经痛、蛛网膜炎、脊髓炎而延误诊断，错过最佳治疗时机。鄢志伟等[17]报道畸胎瘤误诊为脂肪瘤1例，因瘤体内组织的异质多样性，MRI表现为多种组织成分混杂信号，为畸胎瘤与脂肪瘤的鉴别要点，脂肪组织表现为T1、T2高信号，脂肪抑制低信号。但少数畸胎瘤也表现为T1、T2高信号，与脂肪瘤难以区分[18]。目前多数学者认为,脊髓空洞症不是单独一种病因所造成的一种独立疾病,而是多种致病因素所致的综合征。髓内肿瘤引起脑脊液完全或不完全循环障碍可能是空洞形成的主要因素；此外，髓内肿瘤细胞的分泌物和肿瘤血管的漏出物被认为是继发性脊髓空洞的另一原因。与髓内肿瘤及继发脊髓空洞累及脊髓的部位不同，临床表现复杂。常以麻木、无力、肌萎缩及疼痛为首发症状及主要症状。如损害脊髓中央管附近的传导束，可出现分离性感觉障碍;而对脊髓丘脑束的压迫则与髓外肿瘤相反，其感觉障碍先起于病变节段，自上而下发展。病变累及脊髓前角可出现肌颤及肌肉萎缩，若累及皮质脊髓束则可出现不同程度的运动障碍，并可较早地出现括约肌障碍。刘春红等[19]报道2例脊髓肿瘤并发脊髓空洞，患者因出现节段型分布的分离性浅感觉障碍,被误诊为原发性脊髓空洞症，在MRI检查后才发现肿瘤。分析其原因可能是这些肿瘤的病理类型偏于良性,体积增大缓慢且位于脊髓中轴,对传导束和神经元造成的损害相对较轻。所以，临床表现类似脊髓积水空洞症的病例不能轻易排除脊髓肿瘤的可能,需施行MRI检查,必要时还需增强扫描。因为其血脑屏障不完善，囊壁可见到环状强化，有些可在囊壁上见到肿瘤结节。脊髓空洞多远离肿瘤部位，大多位于肿瘤的一端，有22.2%的空洞同时累及时肿瘤的上、下方，呈不连续节段性分布。

髓内肿瘤中转移瘤发生率极低，约占2%。姜霖[20]研究发现：椎管内转移瘤早期如侵犯颈、胸神经根出现心前区、前壁及上肢疼痛,易误诊为冠心病心绞痛。因为心脏的痛觉纤维经胸1～5神经进入脊髓，椎神经也具有来自心丛的向心感觉纤维,随椎动脉进入颅腔。以上神经纤维行进途中如遇刺激因素,构成感觉神经的有效冲动,将出现非心源性心绞痛。加上相应交感神经交通支的影响,易被误诊为心肌缺血心绞痛发作，尤其压迫症状尚未波及脊髓,初期仅有神经根症状时，误诊的可能性更大。周健等[21]曾报道1例肾透明细胞癌转移到肺，术后3年再次转移至脊髓，但在临床症状、体征、影像学上均无明显特异性，MRI上与血管网织细胞瘤极为相似，易于混淆，只是血管网织细胞瘤增强信号更明显些。我们在临床工作中遇到1例脊髓转移瘤被误诊为急性脊髓炎，患者主因咳嗽、咳痰带血2个月，腹胀、纳差10d，胸腹以下感觉减退18h入院。曾被当地医院诊断为支气管炎，后逐渐出现腹胀、食欲减退、全身乏力、胸腹部以下感觉麻木，2周后出现胸腹部麻木症状加重，并出现双下肢无力，无法行走。以“急性脊髓炎”住院。后右下肢无力明显加重，并出现小便费力，无大便等自主功能功能障碍表现。入院查体：温脉正常，肺部呼吸音粗糙，右下肺呼吸音低，胸6以下针刺觉减退，腹壁反射消失。双下肢肌力3级，共济运动；跟膝胫试验(+),Romberg难以完成。行脑脊液检查：颅压195mmH2O，氯116.5mmol/L，蛋白1.47g/L，糖2.42mmol/L，乳酸脱氢酶13U/L，有核细胞20/μL，潘氏反应(+)。行细胞学检查发现鳞癌细胞。肺部CT考虑为肺癌伴右下肺不张，纵隔淋巴结肿大。胸椎MRI示：胸1、6、8～11，腰1椎体内广泛异常信号，胸6椎体水平椎管内占位。最后诊断为肺癌多发椎体及椎管内转移[22]。脊椎是转移性肿瘤的好发部位,这与成人红骨髓集中分布在脊柱等中轴有关[23]，而脊髓转移瘤多数以根性疼痛为首发和主要症状，而易被误诊为椎间盘突出等症。上述病例中，患者发病时间及病情演变的过程，非常符合急性脊髓炎急性起病的病理演变，如果不行细胞学检查，脑脊液检查结果也与脊髓炎基本相符，回顾其病史，患者咳嗽、咳痰很易被认为外感，认为其出现神经系统症状是感染症状未得到控制，发展侵犯脊髓所致。该患者一直未出现根性疼痛等脊髓压迫症状，完全以脊髓损伤的表现出现，更容易导致误诊。但患者惟一让人产生怀疑的是其咯血病史，咯血为肺癌较易出现的症状，应引起高度注意，如果早期患者行CT扫描，可能及时发现肺部病灶，予以治疗，可能尽早控制病情发展。

综上所述，鉴于脊髓肿瘤症状的多样性、复杂性，影像学的变异性高等因素，在临床工作中，首先要有扎实的理论基础，同时结合临床症状和体征、影像检查，仔细查体，不可放过任何可疑的蛛丝马迹，争取早期准确判断，引导正确治疗。

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(本文编辑：刘斯静)

(本文编辑：赵丽洁)

2014-06-19；