脾混合型脉管瘤1例

尚军峰，张 萌，唐瑞峰，于国栋，张冬胜(河北医科大学第四医院肝胆外科,河北 石家庄 050011)

·病例报告·

脾混合型脉管瘤1例

尚军峰，张 萌，唐瑞峰*，于国栋，张冬胜
(河北医科大学第四医院肝胆外科,河北 石家庄 050011)

脾；脉管瘤；诊断；治疗

[1] 任宏，石景森，孙学军，等.脾脏肿瘤的诊断与治疗[J].中华普通外科杂志，2005，20(1)：40-42.

[2] 张熔熔，万佳艺.D2-40、CD31、CD34在脾脏脉管瘤中的表达及意义[J].中华肝胆外科杂志,2012，18(2)：88-90.

[3] 明海，李自成，杨军乐.肠系膜海绵状血管淋巴管瘤的影像学诊断[J].实用放射学杂志，2007，23(9)：1204-1206.

[4] 郑裕隆，赵乾元.原发性脾脏肿瘤785例综合分析[J].中国现代医学杂志，1998，8(1)：59.

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[6] 陈向志,刘安甫,刘润生.脾脉管瘤1例[J].实用放射学杂志,2008,24(7):1008.

[7] 徐晓武，杨小敏，倪仲琳.脾脏多发性脉管瘤1例[J].现代中西医结合杂志,2008，17(36)：5677.

[8] 钱民，李小荣，欧陕兴，等.脾脏病变的CT诊断(附33例分析)[J].实用放射学杂志，2007，23(12)：1644-1646.

(本文编辑：赵丽洁)

2013-06-24；

2013-10-16

河北省普通高等学校强势特色学科肿瘤学建设经费资助项目(冀高教[2005]52号)

尚军峰(1985-)，男，河北邯郸人，河北医科大学第四医院医学硕士研究生，从事肝胆胰脾肿瘤性疾病诊治研究。

*通讯作者。E-mail：tangreifeng@163.com

R733.2

C

1007-3205(2014)12-1381-03

10.3969/j.issn.1007-3205.2014.12.006

患者，女性，40岁。因体检发现脾脏肿物1个月入院，无其他不适。既往体健。查体：生命体征平稳，一般情况良好；腹部平坦，未见胃肠型及胃肠蠕动波，腹壁静脉无曲张；腹软，无压痛及反跳痛，全腹未触及包块；腹部叩诊呈鼓音，移动性浊音阴性，肝区无叩击痛；肠鸣音正常，未闻及气过水声及金属音。实验室检查：血常规及肝肾功能正常；肿瘤标记物，铁蛋白113.7μg/L，癌胚抗原2.88μg/L，甲胎蛋白1.49μg/L，糖类抗原19-9为17.530kU/L。上腹部CT示脾下极可见一类圆形低密度影，边界清楚，增强扫描动脉期呈环形强化，静脉期及延迟期呈渐进式强化，腹腔及腹膜后未见肿大淋巴结(图1)。诊断：脾脏占位性病变，性质待查，血管瘤？血管内皮肉瘤？其他？入院后常规术前准备就绪，拟行脾切除术。术中见近脾门处脾实质内可触及大小约3.0cm×2.5cm×3.0cm质硬肿物，脾门部未触及肿大淋巴结，其他脏器未见异常，遂行脾切除。手术顺利，术后恢复良好，按期出院。病理诊断：脾混合型脉管瘤(图2)。免疫组织化学染色：高度糖基化的Ⅰ型跨膜糖蛋白(血管源性)(+)，第8因子(血管源性)(+)，淋巴管源性的单克隆抗体(淋巴管源性)(+)，波形蛋白(间叶)(+)，细胞角蛋白(上皮)(-)。

讨论脾脏原发性肿瘤的发生率很低。良性肿瘤的发病率约为0.14%，恶性肿瘤不超过全部恶性肿瘤的0.64%[1]。脾脏原发恶性肿瘤中以淋巴瘤多见，其次是脾脏血管肉瘤、转移瘤等。脾脏原发良性肿瘤多起源于血窦、淋巴管及血管上皮，按病理组织学成分可分为淋巴管瘤、错构瘤、血管瘤等，其中以血管瘤最常见。当肿瘤组织中同时含有血管和淋巴管成分时，称为脉管瘤。病理学上又称为“海绵状血管淋巴管瘤”[2-3]。

脾脉管瘤属于脾脏原发良性肿瘤，临床上极为少见，文献中偶见个案报道。据国内统计，脾脉管瘤仅占脾脏原发良性肿瘤的1.5%[4]。脾脏肿瘤的发病率如此之低，其原因尚存一定争议，有学者认为脾脏是一个免疫器官，其本身含有大量的自然杀伤细胞、巨噬细胞及杀伤细胞，能直接杀伤肿瘤细胞或抑制其生长[5]。但也有学者认为脾脏可规律性搏动这一生理学特点，使瘤细胞难以存活[6]。脾脉管瘤既具有血管瘤的表现，也具有淋巴管瘤的表现。血管瘤的形成主要因为海绵状血管在发育过程中的变异所致，淋巴管瘤的形成主要因为淋巴液在引流过程中局部受阻从而使其积聚导致囊性扩张，内部常伴有粗大间隔。混合型脉管瘤的CT特点主要表现为多发或弥漫性、边界清楚、大小不一、类圆形的低密度病灶，密度常不均匀。当血管成分较多时，CT显示病灶边缘不清晰且强化不均匀，内有粗细不均网格样索条影，其原因为异常发育的血管强化所致；而当淋巴管成分较多时，CT显示病灶密度低，边界较清晰呈环形强化[4]。肿瘤在镜下主要表现为血管和淋巴管呈扩张状态，纤维组织构成的管壁较薄，大小不等的管腔内可见散在分布的红染淋巴液及红细胞[7]。脾脉管瘤主要需与下列病变鉴别：①脾淋巴瘤，脾淋巴瘤是脾脏最常见的恶性肿瘤，多为继发性，临床主要症状为左上腹疼痛和脾脏肿大，CT平扫表现为低密度影，增强后病灶多强化不明显，常伴有腹腔及腹膜后肿大淋巴结，骨髓活检及血象有助于鉴别；②脾脏血管肉瘤，本病恶性程度较高，极易发生远处脏器转移，其中以肝脏转移多见，预后较差，临床表现主要为脾脏短期内增大明显且伴有左上腹疼痛、贫血、消瘦等，CT平扫脾脏明显不规则增大，肿瘤为低密度影，可单发或多发，增强扫描肿瘤边缘多呈中度强化，常伴有肝、肺及脑等转移的相关CT表现，腹腔内肿大淋巴结较少见；③畸胎瘤，临床上较罕见，常单发，CT平扫表现为低密度灶，边界较清，病灶中钙化和脂肪组织是其特征性表现，增强扫描病灶呈不均匀斑片状渐进式强化，脾血管瘤很少有钙化及脂肪组织，较易鉴别；④转移瘤，较少见，可能与脾脏的解剖学及生理学特性有关，主要为血行转移，单发或多发，CT平扫表现为结节性低密度影，增强扫描病灶呈轻-中度强化，常有“牛眼征”或“靶心征”表现，可伴有腹水及其他脏器转移灶，如同时发现脾门淋巴结肿大，则更具有诊断价值[8]。(本文图见封三)