不典型Ramsay Hunt综合征3例

郑会城，李同凯，李军杰(.河北省安新县医院神经内科，河北 安新 07600；.河北大学附属医院神经内科，河北 保定 07000；.首都医科大学宣武医院神经内科，北京 0005)

·病例报告·

不典型Ramsay Hunt综合征3例

郑会城1，李同凯2，李军杰3
(1.河北省安新县医院神经内科，河北 安新 071600；2.河北大学附属医院神经内科，河北 保定 071000；3.首都医科大学宣武医院神经内科，北京 100053)

面神经麻痹；疱疹，带状，耳部；诊断；治疗

10.3969/j.issn.1007-3205.2014.03.004

例1，男性，84岁，因吞咽困难5d、口角歪斜1d入院。患者5d前出现吞咽困难，饮水呛咳、恶心、呕吐，就诊于耳鼻喉科，查喉镜示左侧声带麻痹。1d前出现左眼闭合不全，口角歪斜，轻度头晕，低热，无头痛、耳痛及意识障碍，无视物旋转及视物成双。门

诊以“多颅神经损害原因待查”收住院。既往脑梗死病史3年，未遗留明显后遗症。否认高血压、糖尿病及心脏病史。入院查体：体温38℃，意识清楚，构音不清，声音嘶哑，左侧额纹变浅，左侧眼睑闭合不全，左侧鼻唇沟变浅，左侧软腭低垂，上抬无力，咽反射消失，余颅神经(-)；运动、感觉检查正常，四肢腱反射(++)，病理征(-)，脑膜刺激征(-)。头颅MRI示：双侧基底节、放射冠、小脑半球陈旧性脑梗死 老年性脑改变。头颅MRA：双侧大脑中动脉和大脑后动脉显影浅淡、局部狭窄，远端血管分布稀疏。血常规、红细胞沉降率正常。C反应蛋白 111.9mg/L(正常值0～5mg/L)。血糖、血脂、肝肾功能正常。腰椎穿刺，脑脊液压力100mmH2O,细胞数正常,蛋白、糖、氯化物正常。初步诊断：特发性多颅神经炎可能性大。给予地塞米松10mg，1次/d静脉滴注，辅以甲钴铵和维生素B1100mg，肌内注射1次/d，给予营养神经、改善循环、鼻饲、营养支持等治疗。入院第3天发现左侧耳廓可见数个疱疹，部分结痂。此时才考虑为Ramsay Hunt综合征 加用阿昔洛韦0.5g静脉滴注，每8h 1次，4d后患者热退、头晕消失，10d后患者吞咽障碍减轻，拔出胃管，1d后面瘫减轻，好转出院。

例2，女性，71岁，因突发头晕10d、口角歪斜7d、右耳聋1d入院。患者于10d前无诱因突发头晕、视物旋转、恶心呕吐，当地医院头颅CT示双侧放射冠腔隙性脑梗死。诊断为“后循环缺血，腔隙性脑梗死”，给予抗血小板、改善循环等治疗，症状无好转。7d前患者发现右侧耳廓出现疱疹，伴有发热，体温最高达38.8℃,同时出现口角左歪，1d前出现右耳聋。既往房颤病史10年，否认高血压、糖尿病病史。入院查体:体温36℃，右侧耳廓及外耳道可见疱疹结痂及色素沉着；意识清楚，语言流利，右额纹浅，右侧鼻唇沟变浅，口角左偏，右耳听力明显下降，余颅神经(-)；运动、感觉检查正常，四肢腱反射(++)，病理征(-),脑膜刺激征(-)。头颅MRI:轻度脑白质变性。纯音测听提示：右耳感音神经性耳聋。心电图：心房颤动。血常规、红细胞沉降率正常。血生化全项正常。腰椎穿刺:脑脊液压力120mmH2O，细胞数正常，蛋白、糖、氯化物正常。入院诊断为Ramsay Hunt综合征。给予阿昔洛韦0.5g静脉滴注，地塞米松10mg入壶1次/d，辅以腺苷钴铵0.5mg和维生素B1100mg，肌内注射，1次/d，给予营养神经、敏使朗止晕、前列地尔改善循环、七叶皂苷钠抗炎等治疗。经治疗6d后头晕、呕吐好转，7d后停用地塞米松，改为泼尼松30mg 1次/d口服，并逐渐减量，但右耳听力无改善，住院15d出院。

例3，男性，32岁，因咽痛伴低热6d、口角歪斜3d、左耳及头部疼痛1d入院。患者于6d前饮酒后出现咽痛，伴低热，测体温达37.5℃，在当地医院内科就诊，诊断“急性上呼吸道感染”，给予“头孢呋辛酯”口服抗炎治疗，3d前晨起后发现左侧口角漏水，左眼不能闭合。就诊于耳鼻喉科，诊断为“左侧Bell麻痹”，给予“泼尼松、维生素B110mg、甲钴铵0.5mg，3次/d”口服，静脉滴注“青霉素”治疗，症状无好转，1d前出现左耳疼痛、疱疹、头晕、左耳鸣及听力减退，伴视物旋转，剧烈头痛，恶心、呕吐，无四肢抽搐及意识障碍。既往体健。入院查体：体温37.6℃，咽部充血，左侧软腭及咽部黏膜可见成簇疱疹，部分破溃呈浅溃疡，部分相互融合成大的水疱，左软腭肿胀，左扁桃体Ⅱ度肿大。左耳廓、外耳道口见多发簇状淡红色疱疹；意识清楚，语言流利，高级皮层功能正常；双眼视力、视野粗测正常，眼底检查示双侧视乳头水肿；双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，双侧眼动到位，可见水平眼震；左眼角膜反射减弱，左侧额纹消失，左眼闭合不能，左侧鼻唇沟浅，口角右偏，左耳听力粗测轻度减退；悬雍垂右偏，左软腭上抬稍无力，咽反射稍差，伸舌居中；四肢肌力、肌张力正常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验对称稳准，Romberg征睁闭眼均不稳，深浅感觉正常；四肢腱反射(++)，双侧Babinski征(-),颈部抵抗，颈胸3横指，克氏征、布氏征(-)。头颅MRI平扫：未见异常。纯音测听提示：左耳感音神经性聋。血常规：白细胞12.1×109/L，红细胞沉降率60mm/h。血生化全项正常。腰椎穿刺：脑脊液压力230mmH20，白细胞数轻度增多，蛋白轻度增高，糖、氯化物均正常，革兰染色、抗酸染色、墨汁染色均阴性。入院考虑为Ramsay Hunt综合征合并病毒性脑膜炎，给予阿昔洛韦0.5g静脉滴注每8h 1次，地塞米松10mg静脉滴注1次/d，辅以甘露醇脱水降颅压、菌必治抗炎、营养神经、改善循环、维持水和电解质平衡等治疗，经治疗3d患者退热，7d后头痛、头晕、呕吐、咽痛症状明显好转，14d后疱疹基本消退，听力基本恢复正常，面瘫好转，复查脑脊液恢复正常出院。出院后2个月随诊，左侧周围性面瘫基本消失。

讨论Ramsay Hunt综合征，又称带状疱疹膝状神经节综合征，系由水痘-带状疱疹病毒感染引起的多发颅神经炎，病毒可侵犯Ⅲ～Ⅹ颅神经[1-2]，其中以面神经最多见，临床常见“周围性面瘫、耳部疱疹、耳痛”三联征。Hunt于1907年曾观察到外耳带状疱疹、面瘫后87d死于肺结核的患者，病理证实为膝状神经节炎，对该病的临床表现、病理改变做了详述，因而得名[3]。本病临床上较为少见，近年发病有增多趋势，但常误诊为其他疾病，延误治疗。

本病好发于中老年人，冬春季节多发，常因受凉、感冒、劳累、饮酒、机体抵抗力下降等原因诱发。常急性起病，可有发热、头痛、全身不适等全身表现。常见临床表现为：①外耳部疱疹，有时可波及头皮、面部、颈部、鼓膜，受累部位出现剧烈疼痛，部分病例仅耳后出现剧痛而无疱疹。部分老年人可无明显疼痛，因而可造成耳部检查不仔细而漏诊，本组例1疱疹受累部位无疼痛，考虑可能与老年人痛阈较高有关。部分可侵犯口咽部黏膜，如本组例3。②同侧周围性面瘫,部分病例有味觉减退(鼓索支受累)和腺体分泌障碍。③有些病例可侵犯同侧听神经和三叉神经，而有眩晕、耳鸣、耳聋、眼震、面部麻木感及感觉减退。甚至可扩展至舌咽神经、迷走神经的神经节，以及颈上段的脊神经和腮腺，出现饮水呛咳、吞咽困难、构音不清、声嘶、血压升高、恶心、呕吐等表现。④尚有少数病例出现脑与脑膜的症状以及脑脊液的改变，从而出现病毒性脑炎、脑膜炎、脊髓炎等，如本组例3。在这些临床表现中，无疑周围性面瘫、耳部疱疹、耳痛三联征最具特征性，其中发现疱疹为其诊断关键。

关于诊断和鉴别诊断，根据上述患者的临床特点，结合详细的神经系统检查，作出正确的临床诊断一般不难，其中疱疹是最重要的诊断依据。国内李英等[4]用面神经MRI增强扫描辅助诊断Ramsay Hunt综合征，认为对于单侧患病者来说，患侧面神经节段性强化高于健侧相应节段才有诊断意义。钆喷替酸葡甲胺增强MRI能够客观地反映面神经的病变节段，有助于诊断及鉴别诊断，具有一定的临床实用价值。脑干听觉诱发电位可早期检测Ramsay Hunt综合征无症状的听神经损害，为早期发现听神经亚临床损害提供依据[5]。本病应注意与下列疾病鉴别。①Bell麻痹，可无疱疹，发热少见，无前庭、耳蜗症状为其主要鉴别点。②颅神经型吉兰-巴雷综合征，病前可有感染史，受累颅神经以面、舌咽、迷走神经多见，且双侧多见，大部分患者有脑脊液蛋白-细胞分离现象，电生理检查可见运动神经传导速度减慢。③鼻咽癌等恶性肿瘤颅底转移，可侵犯三叉神经、外展神经，影响面神经少见，且常有相应症状及毗邻体征，鼻咽部MRI、活检及脑脊液细胞学检查可明确诊断。④脑干梗死或出血，常有高血压、糖尿病、高脂血症等血管病危险因素，除颅神经受累体征外，常伴随有意识障碍及长束体征，颅脑CT及MRI、可确诊。⑤脑干脑炎，青壮年多见，可有病前感染史，除累及颅神经外，还有脑干神经纤维束受累产生的神经体征，颅脑CT或MRI检查可发现脑干肿胀、异常信号等可供鉴别。⑥特发性多颅神经炎，与Ramsay Hunt综合征鉴别困难，耳部疱疹是主要鉴别点。在临床诊断过程中，要注意不典型病例，如发病当时无疱疹、疱疹延期出现或仅出现疱疹前神经痛、异位疱疹或首先出现面神经以外其他颅神经受损的症状体征亦是造成Ramsay Hunt综合征误诊甚至误治的重要原因。当疱疹延迟出现，未能及时使用抗病毒药，而激素的应用又可使病毒易于扩散，甚至进入脑、脊髓等部位造成炎症加重，治疗困难，预后不佳。当临床上出现单侧周围性面瘫伴同侧耳、面部、头部神经痛或单侧周围性面瘫伴客观性感音性耳聋，即使无外耳疱疹，亦应高度怀疑本病可能，必要时应检查血清水痘-带状疱疹病毒抗体以协助诊断。国内王蕾等[6]认为疱疹时可伴神经痛，而神经痛时未必有疱疹，仅根据有无疱疹来诊断常会导致误诊，而首发症状中神经痛症状阳性率高于疱疹阳性率，因此将耳部皮肤神经痛症状作为主要诊断依据可以提高诊断的敏感性，减少误诊率。本组3例患者首诊时均无疱疹，数天后疱疹才延迟出

现，例1首先出现舌咽神经、迷走神经损害的症状、体征，误诊为特发性多颅神经炎，例2首先出现眩晕、呕吐，误诊为后循环缺血，例3首先出现周围性面瘫误诊为Bell麻痹。

本组病例早期采用以阿昔洛韦和糖皮质激素为主的治疗方案，疗程2～6周后观察绝大部分治愈或好转，提示其预后良好。但少数患者有永久性面瘫、疱疹后神经痛及听力损失等后遗症。这与病变严重程度、患者年龄、早期误诊误治等因素有关。国内汤建芬等[7]认为面神经病变部位的高低可导致不同的临床表现，并且病变部位的高低与预后有密切关系，病变部位高者较病变部位低者面瘫恢复所需时间长。本病强调阿昔洛韦早期、足量应用，以阻止病毒DNA复制，在此基础上应用激素，以减轻面神经水肿，缓解神经受压，并辅以营养神经、改善循环制剂及对症治疗。国内黄海龙[8]认为更昔洛韦比阿昔洛韦作用更迅速，疗效更显著，且更安全，宜优先选用。于出现疱疹72h内及时联合应用抗病毒药、激素和止痛药，有利于预防带状疱疹后遗神经痛及脑神经功能障碍[9]。恢复期可给予针灸、理疗等措施，促进神经功能恢复。同时值得注意的是，在治疗过程中，应考虑到老年人对激素的耐受性较差，特别是预防其不良反应的发生，如骨质疏松、血糖及血压升高、胃黏膜损害、电解质紊乱等，临床应注意仔细观察，预防及对症治疗。

[1] KUHWE IDE R,VANDE STEENE V,VLAMINCK S,et al.Ramsay Hunt syndrome pathophysiology of coch leovestibular symptoms[J].J Laryngol Otol,2002,116(10):844-848.

[2]SWEENEY CJ,GILDEN DH.Ramsay Hunt syndrome[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,2001,71(2):149-154.

[3]张素珍.眩晕症的诊断与治疗[M].2版.北京：人民军医出版社，2007：320-321.

[4]李英，谢敬霞，刘剑羽，等.Ramsay Hunt综合征的MRI表现[J].中华放射学杂志，2004，38(2)：156-159.

[5]黄向东，韩丽雅，陈卫东，等.17例Ramsay Hunt综合征的脑干听觉诱发电位分析[J].浙江实用医学，2004，9(1)：30-31.

[6]王蕾，苗旺.Ramsay Hunt综合征首诊误诊分析[J].中国耳鼻咽喉颅底外科杂志,2007，13(3)：197-199.

[7]汤建芬，耿曼英.32例Ramsay Hunt综合征的临床分析[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2013,27(10):485-487.

[8]黄海龙.更昔洛韦与阿昔洛韦在治疗带状疱疹的疗效评价[J].中国实用医药，2011,6(14)：166-167.

[9]BANSAL B,TUTRONE WD,WEINBERG JM.Viral skin infections in the elderly:diagnosis and management[J].Drugs Aging,2002,19(7)：503-514.

2013-10-15；

2013-11-08

郑会城(1975-)，男，河北保定人，河北省安新县医院主治医师，医学学士，从事脑血管疾病诊治研究。

R752.1

C

1007-3205(2014)03-0259-05

刘斯静)

·论著·