超声心动图诊断单侧肺动脉缺如的规律性研究

马 慧，李红玲，郑敏娟，陈 曦，彭建勇

(第四军医大学第一附属医院超声诊断科，陕西 西安 710032)

·论著·

超声心动图诊断单侧肺动脉缺如的规律性研究

马 慧，李红玲*，郑敏娟，陈 曦，彭建勇

(第四军医大学第一附属医院超声诊断科，陕西 西安 710032)

目的探讨超声心动图诊断单侧肺动脉缺如的特征及规律，提高诊断率。方法回顾性分析经心脏外科手术或心血管造影检查证实的17例单侧肺动脉缺如的超声心动图资料。结果17例肺动脉缺如中左肺动脉缺如占88.24%(15/17)，右肺动脉缺如占11.76%(2/17)。伴有其他心脏畸形占82.35%(14/17)，其中法洛四联症合并左肺动脉缺如多见占35.29%(6/17)。17例单侧肺动脉缺如超声诊断14例，诊断率82.35%。超声心动图表现为正常的主肺动脉分叉结构消失，缺如一侧的肺由主动脉弓或降主动脉通过发出的侧支循环供血。结论超声心动图对诊断一侧肺动脉缺如具有较高的准确性，可为临床提供重要的参考信息。

肺动脉;超声心动描记术；诊断

10.3969/j.issn.1007-3205.2014.03.014

单侧肺动脉缺如(unilateralabsenceofpulmonaryartery，UAPA)指单纯右肺动脉缺如(rightunilateralabsenceofpulmonaryartery，RUAPA)或左肺动脉缺如(leftunilateralabsenceofpulmonaryartery，LUAPA)，主肺动脉直接与另一支延续，是一种罕见的先天性心脏病，可单发，可伴发其他先天性心脏畸形。在临床或超声诊断中较易漏诊及误诊。本研究对我院经手术或心血管造影检查确诊的17例UAPA患者的经胸超声心动图资料进行分析，旨在提高超声诊断正确率，减少漏诊率。

1 资料与方法

1.1 一般资料：2007年1月—2012年6月经手术、多排CT或心血管造影检查证实的UAPA患者17例，术前均行经胸超声心动图检查。男性8例，女性9例，年龄1个月～18岁，平均(7.1±6.2)岁。临床表现为发绀，心前区闻及心脏杂音，胸闷气短。

1.2 仪器与方法：应用HPSonos5500、GEVivid7彩色多普勒超声诊断仪，探头频率2.5～5.5MHz。患者安静状态下取左侧卧位或平卧位,常规进行二维、频谱多普勒和彩色血流检查，对肺动脉分叉处显示欠清或无分叉结构显示者重点多切面扫查升主动脉、主动脉弓及降主动脉。并随访其手术记录及多排CT、心血管造影等相关检查。

2 结 果

2.1 诊断结果：17例UAPA患者中经手术证实8例(47.06%),多排CT证实4例(23.53%),经血管造影证实5例(29.41%)；RUAPA2例(11.77%)，LUAPA15例(88.24%)；单纯肺动脉缺如3例(17.65%)，合并其他心脏畸形14例(82.35%)[其中伴发1种畸形5例(35.71%)，伴发多种畸形9例(64.29%)]。合并法洛四联症6例(35.29%)，合并动脉导管未闭5例(29.41%)，合并房间隔缺损5例(29.41%)，合并肺动脉闭锁2例(11.77%)，合并共同动脉干1例，合并主-肺动脉窗1例，合并右心室双出口1例，合并主动脉右弓右降2例。

2.2 超声心动图特征：正常肺动脉结构，可显示肺动脉环抱主动脉，分叉结构及左、右肺动脉清晰显示(图1)。UAPA超声心动图特征如下。①肺动脉长轴及大血管短轴多切面连续扫查，肺动脉主干远端无分叉结构，肺动脉主干直接与一侧肺动脉相延续；LUAPA时肺动脉主干直接与右侧肺动脉相延续(图2)，左肺动脉无法探及，左侧可见一管状结构，未见延伸至左肺门，而是与降主动脉起始部连续，彩色血流可显示内为红蓝双向分流；右侧肺动脉无法探及；RUAPA时肺动脉肺动脉主干直接与左侧肺动脉相延续(图3)，未探及右肺动脉。②胸骨上窝切面扫查，于主动脉弓或降主动脉发出侧支血管向肺门方向走行，取样容积置于侧支血管可获得异常连续频谱。胸骨上窝彩色多普勒可显示仅见右肺动脉而未探及左肺动脉，于主动脉弓及降主动脉起始处后壁可探及多条纤细血流向左侧肺门走行(图4)。

3 讨 论

UAPA又称单侧肺动脉不发育或发育不全。肺动脉由胎胚初期第6对动脉弓演化而来[1]，发育过程中其位置、衔接等方面未能同步或按比例进行，就会形成肺动脉发育缺如。本病可以单侧也可双侧发生，但双侧者出生后即夭折，所以临床上所见为单侧[2]。

UAPA临床表现如下：①反复肺部感染[3]，UAPA患者肺内低通气使纤毛清除能力下降和炎性细胞堆积，因此容易造成肺部感染；②咯血，20%患者以咯血为首发症状[4]，咯血原因是过度侧支循环,常被误诊为支气管扩张；③肺动脉高压征象[4]，如劳力性胸闷气短疲劳、胸闷气短，若存在动脉导管未闭等左向右分流型先天性心脏病，可加重肺动脉高压程度。

UAPA单发畸形极少，本研究仅3例(17.65%)；常合并其他心血管畸形，本研究14例(82.35%)。其中合并最多畸形的种类是法洛四联症(35.29%)。单发者多见于RUAPA，而伴发其他心血管畸形中LUAPA常见[5-6]，本研究中UAPA单发者均为LUAPA，可能为抽样误差引起，但是本研究中发现RUAPA合并畸形较LUAPA简单。由于本病发病率很低，超声诊断医师对该病的认识尚不足，术前极易漏诊或误诊。原因在于临床表现缺乏特异性，常合并心内其他畸形，肺动脉分叉及分支结构清晰图像较难获得，检查者往往着重于心内其他畸形的诊断而忽略了对左、右肺动脉的认真探查，尤其是法洛四联症患者，肺动脉狭窄致使肺动脉分支显示不清，检查者经验不足易误诊，把侧支或导管当作左肺动脉。对于大血管转位和右心室双出口的患者，血管关系异常，使肺动脉探查更加困难。再有成年人心血管病患者胸廓畸形及肺内气体影响肺动脉分支的显示，致使漏诊。

因此，超声心动图检查心脏时要尽量清晰地显示主肺动脉及其分支，胸骨旁及胸骨上窝多切面连续扫查。声像图显示主肺动脉直接延续为一侧肺动脉，另一侧肺动脉无法探及或发现主动脉弓及降主动脉有分支发出时，应警惕UAPA的可能，可行心血管造影或高速多排CT检查明确诊断。有文献[7-8]报道19%～44%孤立性UAPA发展为肺动脉高压，提醒临床及超声医生接诊不明原因肺动脉高压患者时应考虑到本病可能。超声心动图应常规探查左右肺动脉。另外，在超声探查不清的患者中如果临床表现以反复肺部感染和咯血为表现的支气管扩张时也应考虑UAPA。借助于胸部X线片和胸部多排CT可以鉴别，行心血管造影确诊。

心血管造影是目前诊断的金标准[9-10]，能反映UAPA的位点、侧支血管情况及并存的其他心血管畸形，但不足之处是有创、价高、费时、可重复性差。超声心动图具有无创、快速、可重复性的优点，采用多切面扫查的方法并结合彩色及频谱多普勒显示主肺动脉、左及右肺动脉的发育情况，并能估测肺动脉压情况，对临床治疗方案的选择起重要作用，因此超声心动图在UAPA的诊断中具有较高的应用价值。(本文图见封二)

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STUDYOFECHOCARDIOGRAPHYINDIAGNOSISOFUNILATERALABSENCEOFPULMONARYARTERY

MAHui,LIHongling*,ZHENGMinjuan,CHENXi,PENGJianyong

(DepartmentofUltrasound,theFirstAffiliatedHospitaloftheFourthMilitaryMedicalUniversity,Xi′an710032，China)

ObjectiveTosummarizetheechocardiographyfeaturesinthediagnosisofunilateralpulmonaryarteryabsencewhichcouldhelpimprovetheultrasounddiagnosisrate.MethodsSeventeencasesofpatientswithonesideofpulmonaryarteryabsencewereenrolledinthisstudy,theoutcomeswereconfirmedbyanalysisinsurgery，angiographyormulti-sliceCTexamination.ResultsInthe17casesofpulmonaryarteryabsence,theleftpulmonaryarteryagenesisaccountedfor88.24%(15/17),andtherightpulmonaryarteryagenesisaccountedfor11.76%(6/17).Echocardiographyshowednormalmainpulmonaryarterybifurcationstructuredisappeared.Absenceofthepulmonaryarterysidecollateralcirculationusuallycamefromaorticarchordescendingaorta.Theunilateralpulmonaryarteryabseceaccompaniedotherheartdefectsaccountedfor82.35%,mostlywastertralogyofFallotwithleftpulmonaryarteryabsencefor35.29%(61/17).Inthis17casesofunilateralpulmonaryarteryabsence,ultrosunddiagnosiswas14casesandthediagnosisratewas82.35%(14/17).ConclusionEchocardiographyisnon-invasiveeffectiveindiagnozingonesideofpulmonaryarteryabsence,itcouldprovideimportantreferenceinformationforclinic.

pulmonaryartery；echocardiography;diagnosis

2013-11-05；

2013-12-25

马慧(1984-)，女，河北晋州人，第四军医大学第一附属医院医师，医学学士,从事心血管超声诊断研究。

*通讯作者。E-mail：liulixin@fmmu.edu.cn

R725.415

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1007-3205(2014)03-0291-03

赵丽洁)