浅表肢端纤维黏液瘤1例

耿建英 牛群丽 刘艳丽 安杰 刘爽

患者男，51岁，十余年前无意间发现右手中指肿物，当时肿物较小，局部皮肤无红肿，未予重视及相关治疗，十年来肿物逐渐增长，无疼痛，患者于2014年7月来我院治疗。查体显示右手中指指背侧可见约1.5 cm×1 cm×1 cm大小的肿物，压迫指甲外形，肿物边界清楚，活动度差，无明显压痛。右手中指皮肤正常，活动自如。X线平片显示右手中指远节指骨远端可见软组织肿块，远节指骨部分受侵蚀(图1)。行右手中指肿物切除术。术中见肿物灰白色，不规则，无包膜，侵袭甲床及指甲，指骨远端呈虫蚀样改变。手术完整切除肿物及指骨远端0.5 cm。随访至今，未见局部复发及远处转移，仍继续随访。标本经4%中性甲醛液固定，常规石蜡包埋，切片，分别行HE染色和免疫组织化学染色。免疫组化采用EnVision法，所用一抗CD99、Actin、Desmin、CD68、Ki-67 均购自福州迈新生物技术开发有限公司，染色步骤按试剂说明书进行。巨检:手指末端及肿物切除标本，甲床处见一灰白结节状肿物2 cm×2 cm×1.3 cm，边界不规则，切面灰白色，实性、质地略韧。镜检:肿物位于真皮层内，略呈分叶状，由梭形至星状纤维母细胞样细胞组成。肿瘤细胞形态温和，核分裂象少见，呈束状或不规则的疏松性结构、黏液样或纤维黏液样间质交替分布(图2)。在黏液间质区域内含较丰富的纤细的薄壁血管(图3)。免疫组化:瘤细胞S-100-、Actin-、Desmin-、CD68±、Ki-67增殖指数＜3%。见图4、5。讨论 浅表肢端纤维黏液瘤(superficial acral fibromyxoma，SAF)由 Fetsh 等［1］于2001 年首先报道，是一种独特的好发于手足甲下或甲周的软组织肿瘤。其后逐渐被病理学界所认识，作为新病种加入了2013版的《WHO软组织与骨肿瘤病理学和遗传学》中。国外学者报道不足 170 例［2］，国内仅见 2 篇报道［3，4］。现结合本例和复习相关文献，总结该病的临床、病理特点，以增加对SAF的认识。

图1 X线正位、斜位检查，示右手中指远节指骨远端可见软组织肿块，远节指骨部分受侵蚀

图2 肿瘤细胞呈束状或不规则的疏松性结构，显示纤维性和黏液样间质交替(HE×100)

图3 示梭形和星形的肿瘤细胞疏松排列在黏液样基质中，可见多量纤细的薄壁血管(HE×200)

图4 示肿瘤细胞CD34阳性(免疫组化×200)

图5 示肿瘤细胞CD99阳性(免疫组化×200)

浅表肢端纤维黏液瘤好发于成年人，年龄范围4～91岁(平均48岁)，男性略多于女性(男∶女为1.3∶1)。好发于手指(52%)和脚趾(45%)，尤其是靠近甲床部位，部分病例也可发生于手掌、足跟、踝及腿部［5－8］。临床上，大多数病例表现为缓慢生长的肿块，伴或不伴有疼痛或按压时轻微的不适感，不易引起患者的重视，导致术前病程较长，可数月至30年不等，中位病程约3年［1］。部分患者有外伤史，少数伴有溃疡。本例患者就诊前已有10余年的病史，无疼痛及外伤史。肿瘤直径0.5～5 cm，平均直径1.7 cm，常呈外生性生长，结节状或分叶状，边界较清楚，不规则，无包膜，切面灰白色，质地软硬不等。

肿瘤主要位于真皮内，可侵及皮下、筋膜甚至骨组织。本例X线片显示指骨末端虫蚀样改变，术中见指骨受累。有些肿瘤接近表皮，但尚无表皮内病变报道。瘤细胞主要由梭形和星形的纤维母细胞样细胞组成，呈束状或不规则的疏松性结构。瘤细胞由致密的透明玻璃样胶原与黏液样间质交替分隔。多数肿瘤显示纤维性和黏液样间质交替，少数以纤维性间质或黏液性间质为主。因含黏液的量不等而呈黏液样、纤维黏液样或胶原纤维样。在黏液间质区域内含较丰富的纤细的薄壁血管，并可见多少不等的肥大细胞。肿瘤细胞形态温和，仅有轻度不典型性，核分裂象少见(＜1/50 HPF)，未见病理性核分裂及坏死，偶见多核巨细胞，但其预后意义尚不明确［5］。

免疫表型:肿瘤细胞表达波形蛋白、CD34，多数表达 CD99，少数肿瘤灶性表达 EMA、SMA、Desmin，所有肿瘤 S-100、GFAP、CK 均阴性［9－11］。

鉴别诊断:(1)黏液炎症性纤维母细胞肉瘤:好发于肢体末端，主要累及手足皮下脂肪组织，常真皮受累。病变呈多结节性，特征是有明显的急慢性炎细胞浸润，炎症灶内常有不同程度的纤维化，含有数量不等的异型性大细胞，形态似节细胞、多空泡脂肪母细胞、病毒样细胞及R-S细胞样。肿瘤内含有黏液样区域或黏液湖。波形蛋白阳性，CD68和CD34有不同程度的阳性。(2)指(趾)纤维角皮瘤:是良性纤维性肿瘤，主要发生在手指或脚趾的甲周。由致密的胶原纤维组成，常垂直排列，伴有不等量的成熟纤维母细胞和小血管，少数病例间质水肿、疏松。常伴有表皮增生。(3)隆突性皮肤纤维肉瘤:肿瘤最常发生在躯干，四肢少见，很少累及肢体远端。肿瘤位于真皮，呈浸润性生长，由致密一致的轻度异型的梭形或短梭形成纤维细胞样细胞组成，排列成漩涡状、编席状，有时具有明显的黏液性基质。表皮一般无增生，肿瘤与表皮之间常有一狭窄无肿瘤带。CD34、波形蛋白弥漫(+)，SMA、S-100、Desmin(－)。(4)低度恶性纤维黏液样肉瘤:发生于四肢近端或躯干，由异型性不明显、形态上类似良性的梭形纤维母细胞样细胞所组成，呈漩涡状排列，间质呈交替的纤维样和黏液样，血管稀少。肿瘤细胞主要表达波形蛋白，可灶性表达 SMA，S-100、Desmin、CD34(－)。(5)经典型神经鞘黏液瘤:好发于头颈部和上肢，位于真皮，常为境界清楚的分叶状、结节状，含有丰富的黏液样间质，散在分布梭形、星芒状、多角形细胞，无明显异型性。S-100强(+)。(6)黏液纤维肉瘤:好发于肢体，多位于皮下组织，结节状，并常与表皮平行。细胞密度低，主要由梭形或星状细胞组成，肿瘤细胞有异型性。基质呈黏液样，肿瘤内血管细长、曲线状。波形蛋白(+)，灶性表达SMA。

治疗和预后:浅表肢端纤维黏液瘤是一种良性软组织肿瘤，对SAF的治疗应局部完整切除肿瘤，并保证切缘干净。部分病例可局部复发，所有文献报道的复发病例都是手术切缘阳性，目前尚未发现与复发相关的其他临床或病理特征。笔者至今未见转移报道［5］。

1 Fetsch，JF，Laskin，WB，Miettinen，M.Superficial acral fibromyxoma:a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 37 cases of a distinctive soft tissue tumor with a predilection for the fingers and toes.Hum Pathol，2001，32:704-714.

2 Garcia AM，Mendonca FM，Cejudo MP，et al.Superficial Acral Fibromyxoma involving the nail’s apparatus.Case report and literature review.An Bras Dermatol，2014，89:147-149.

3 王奇峰，浦勇，吴玉玉.浅表肢端纤维黏液瘤的临床病理特征.中华病理学杂志，2009，38:682-685.

4 蔚青，吴华成，肖家诚，等.浅表肢端纤维黏液瘤的临床病理特点.诊断学理论与实践，2010，9:482-485.

5 Park SW，Kim JH，Shin HT，et al.Superficial acral fibromyxoma on the palm.Ann Dermatol，2014，26:123-124.

6 Al Daraji WI，Miettinen M.Superficial acral fibromyxoma:a clinicopathological analysis of 32 tumors including 4 in the heel.J Cutan Pathol，2008，35:1020-1026.

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8 Prescott RJ，Husain EA，Abdellaoui A，et al.Superficial acral fibromyxoma:a clinicopathological study of new 41 cases from the UK:should myxoma(NOS)and fibroma(NOS)continue as part of 21st-century reporting.Br J Dermatol，2008，159:1315-1321.

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10 Fanti PA，Dika E，Piraccini BM，et al.Superficial acral fibromyxoma:a clinicopathological and immunohistochemical analysis of 12 cases of a distinctive soft tissue tumor with a predilection for the fingers and toes.G Ital Dermatol Venereol，2011，146:283-287.

11 Ashby Richardson H，Rogers GS，Stadecker MJ.Superficial acral fibromyxoma:an overview.Arch Pathol Lab Med，2011，135:1064-1066.