3例成人型肾母细胞瘤CT、MRI表现及文献复习

李俊华，王小宁，李 寅

(1.江苏盛泽医院放射科，江苏 苏州 215228； 2.南京医科大学第一附属医院放射科,南京210029)

肾母细胞瘤是幼儿最常见的一种恶性肿瘤，但罕见于成人，24年来南京医科大学第一附属医院收治了3例成人型肾母细胞瘤患者，本研究结合文献复习对其CT及MRI影像学表现进行分析，旨在提高对成人型肾母细胞瘤的术前诊断及分期的认识，现报道如下。

1 病例资料

例1，女，37岁，左腰部不适2年余，加重3 d，无血尿，无腹部包块。B型超声：左肾上极见混合性回声区，内见液性暗区。CT平扫示：左肾上极见大小为5 cm×4 cm×4 cm等密度不均匀肿块，内见偏心性小片状低密度坏死区及肿块边缘见团块样钙化影及小斑片状钙化(图1)，增强后，肿块轻度不均匀强化，周围见假包膜样征像(图2)。左肾肿瘤根治术，肿瘤未突破肾被膜，未累及肾盂输尿管，周围见淋巴结转移。

例2，男，25岁，全程无痛性血尿2 d。B型超声：肾占位，右肾上极不规则低回声团块，无包膜。CT平扫示：右肾上极内侧呈等密度灶，局部隆起，稍不均匀，增强实质期呈轻度不均匀强化，团块大小为3 cm×3 cm×2.5 cm。腹腔镜下右肾肿瘤根治术，肿瘤境界清晰，输尿管未见累及。

例3：男，28岁，右腰痛2 d，无血尿，无腹部包块。B型超声：右肾下极不规则混合包块。MRI：肿瘤位于右肾中下极，形态不规则，大小约9 cm×8 cm×8 cm，向肾外呈膨胀性生长，其内见少许出血信号影(图3)，右肾静脉及下腔静内见癌栓形成，其中癌栓近端达右心房入口(图4)。行右肾肿瘤根治术及静脉瘤栓取出术，肿瘤未累及肾柱黏膜及肾被膜，未累及输尿管。

以上3例病例中，女性1例，男性2例，年龄25～37(30±4.5)岁。其中2例患者有腰部隐痛，无泌尿系症状，1例有无痛性血尿症状2 d；1例位于左肾上极，2例位于右肾。按照美国国家肾母细胞瘤研究组分期标准[1],Ⅱ期2例,Ⅳ期1例。

图1 CT平扫示左肾上极病灶 图2 CT增强示左肾病灶轻度见钙化强化

图3 T1WI示右肾见斑片状出 图4 T2WI示下腔静脉扩张内血征象见癌栓征像

2 讨 论

2.1临床与病理 肾母细胞瘤又名Wilms瘤、肾胚胎瘤、腺肉瘤、癌肉瘤等,是幼儿常见恶性肿瘤之一，在小儿肾脏肿瘤中占95%，发病率约1/10 000,但罕见于成人[2]。有研究认为，成人型肾母细胞瘤必须是年龄>15岁、含有原始母细胞样梭形或圆形细胞成分、不成熟或胚胎样肾小管或肾小球样结构且无肾癌成分的肾原发性肿瘤[3]。但目前有文献报道成人型肾母细胞瘤也可以发生于肾外，但极为少见[4-5]。成人型肾母细胞瘤在成人肾脏肿瘤中占1%，发病率小于0.002/10 000，患病率女性明显高于男性，其发病平均年龄为33～34岁[6-9]。而本组资料显示,成人型肾母细胞瘤的患病平均年龄为(30±4.5)岁，与文献报道大致相似。成人型肾母细胞瘤男、女比例为1.49∶1，常发生于单侧，左、右发病比例为0.85∶1，亦可见于双侧肾脏及肾外[6-9]。肾母细胞瘤起源于后肾胚基的肾胚胎性恶性肿瘤，组织学上主要包含上皮、胚基和间质成分。由于各种细胞分化程度和含量不一，导致肾母细胞瘤表现呈多样性改变[10]。临床主要表现为腰痛、腹部包块、血尿、高血压、发热、体检发现等，本组2例有腰部不适，1例血尿。

2.2影像表现 本组病例结合文献复习，成人型肾母细胞瘤具有以下影像学表现：CT表现为圆形、类圆形、分叶状或形态不规则的由肾皮质向外或向肾内呈膨胀性生长实性、囊实性软组织肿块，也有文献报道以囊变为主[11]。病灶往往较大，据文献报道病灶<5 cm，约占14.7%，≥5 cm，约占85.3%[11]。本组3例大小与其相似；病灶边界常清晰，周围常见假包膜形成，本组有2例此征像。当其向周围侵犯时，边界常不清，并往往侵犯集合系统及突破肾包膜，其内可见低密度影、小片状高密度影，低密度影可有脂肪或坏死构成，高密度可有钙化或出血构成，文献报道有钙化征像但较少见[11]。CT对于钙化非常敏感，较MRI具有明显优势，本组3例中见2例钙化：1例肿块边缘见团块样钙化，例边缘散在点状钙化，钙化出现比例较文献报道偏高。增强后肿块呈轻度不均匀强化，假包膜显示更清晰，其强化程度较肾癌弱[12]，肾实质期残余肾实质常呈环状、新月形高密度影，肾积水较少见，肿瘤常伴低密度偏心性坏死区，出血、坏死区增强后不强化。晚期的肿瘤可以侵犯肾盂肾盏、周围肾筋膜、腰大肌，而出现血尿、腰腹部肿块与疼痛，本组病例与上述表现相符。肿瘤部分形成瘤栓侵入肾静脉和下腔静脉时表现为局部血管增粗，增强后表现为充盈缺损征像，极少数瘤栓可达右心房，通过多平面重建，可以清晰地显示瘤栓的形态、密度及范围。本组1例即有上述表现。肾门区、腔静脉旁、腹主动脉旁为淋巴转移常见部位，本组病例未出现淋巴转移。

通过多平面重建可以清晰地显示肿块与周围组织结构的关系、肾脏与肾上腺分界，以此与神经母细胞瘤鉴别，但如肾实质受到其侵犯，则很难鉴别[13]，MRI因其独特成像原理，对组织成分及含量的不同而表现出不同的信号，大部分呈T1WI等低、T2WI等高不均质信号影。本组1例见肿瘤少量出血信号影，MRI在肿瘤微出血及少量脂肪显示方面优于CT，MRI通过血管流空效应在显示瘤栓的部位、上下界显示较CT好[12]，磁共振扩散加权成像可以为穿刺活检至有效部分提供有力证据[14]，本组未作穿刺检查。

综上所述，成人型肾母细胞瘤因其发病率低而多为个案报道，缺乏大样本研究，没有系统总结出特征性影像学征像，本组病例结合文献肾脏囊实性肿块，有斑点状钙化，有假包膜，年龄30岁左右，要考虑成人型肾母细胞瘤的可能。

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