小儿肠系膜淋巴管瘤并内疝肠扭转肠套叠1例

王彦辉，张进国，张保宗，孙晓丽

（1. 易县妇幼保健院，河北 易县 074299；2. 易县疾病预防控制中心门诊部，河北 易县 074299；3. 石家庄人民医学高等专科学校，河北 石家庄 050091）

小儿肠系膜淋巴管瘤并内疝肠扭转肠套叠1例

王彦辉1，张进国2，张保宗3，孙晓丽1

（1. 易县妇幼保健院，河北 易县 074299；2. 易县疾病预防控制中心门诊部，河北 易县 074299；3. 石家庄人民医学高等专科学校，河北 石家庄 050091）

小儿；肠系膜；淋巴管瘤；内疝；肠扭转；肠套叠

肠系膜淋巴管瘤是一种少见病。因起始症状和体征表现不同，很难早期明确诊断。近期易县妇幼保健院收治1例肠系膜淋巴管瘤致内疝、肠扭转、肠套叠患者。报告如下。

1 病例摘要

患儿，男性，6岁，主因腹痛伴恶心呕吐、发热1 d入院。1 d前，患儿进食冷食后出现持续性腹痛，左腹为重，伴有恶心、呕吐1次，有黄色软便。既往患儿多次出现无诱因的腹痛，对症治疗后好转。查体：体温38.0 ℃，脉搏 96次/分。发育正常，营养中等。心肺听诊未见异常。腹部平坦，未见肠型及蠕动波。左腹压痛，无反跳痛及肌紧张，未触及包块。左下腹叩浊音，无移动性浊音。左上腹偶可闻及气过水声。实验室检查：WBC 6.0×109/L。B超：左上腹部分肠管扩张，肠系膜可见多个低回声区。并可见一囊性肿物，大小12.0 cm×8.4 cm×5.8 cm，可见明显包膜。左下腹及盆腔可见不规则液性暗区，最深为1.9 cm。胸腹透视：下腹部可见结肠内气影。临床初步诊断：（1）肠系膜淋巴结炎？（2）包裹性积液。入院第1天给予输液抗炎等治疗。入院第2天查房，患儿仍腹痛，并较前加重。查体：左上腹压痛，反跳痛及肌紧张。 在全麻下剖腹探查术。术中见小肠扩张，左上腹肠系膜间发现阑尾及回盲部。近端小肠套叠，远端肠系膜有约8.0 cm×6.0 cm×5.0 cm大小的囊性肿物，呈哑铃型。诊断为：（1）肠系膜淋巴管瘤；（2）小肠套叠；（3）小肠扭转。术中行小肠套叠复位，小肠扭转复位，肠系膜囊肿及所属小肠区段切除，肠吻合术。术后患儿恢复良好。术后病理报告为：肠系膜囊状淋巴管瘤。最后临床诊断：小儿肠系膜囊状淋巴管瘤并内疝肠扭转肠套叠。

2 讨 论

肠系膜淋巴管瘤属于新生物的肠系膜囊肿。肠系膜囊肿也称肠系膜淋巴管囊肿，良性，是一种少见病。该病可发生于任何年龄段，多见于儿童[1]。但国外报道以成人为主[2]。多数学者认为病因是原发性淋巴管畸形，输出不通畅或梗阻，导致近端淋巴管扩张，炎症或出血使其迅速增大，进一步加重输出管梗阻[3]。淋巴管囊肿可单发或多发，单房或多房。大多发生于颈部（75%）和腋部（25%），极少发生在肠系膜及其他部位[4]。因起始症状和体征表现不同很难明确诊断。病程发展缓慢，虽然为现在性疾患，但多在肿物长到一定程度后方出现症状。临床上可出现腹痛，严重时可伴有呕吐、发热，持续一段时间后缓解，但可反复发作。

本例小儿肠系膜淋巴管瘤并内疝肠扭转肠套叠实属少见，由于囊肿位于肠系膜两层之间，患者活动时，因囊肿牵拉系膜根部，可引起肠管扭转、痉挛，由于肠扭转或痉挛后致肠近段内压增高，故而可导致并肠内疝或套叠的发生。因小儿肠系膜淋巴管瘤早期症状较轻，多以消化不良为主要表现，故此病临床容易误诊漏诊，而延误患者病情[5]。据报道，小儿肠系膜囊肿最易误诊为阑尾炎，比例可高达50%[2]。临床上如患儿出现复发性腹痛、呕吐，腹部触及囊性肿物，腹部CT发现肠管间囊性病变，B超发现囊性液性暗区，并除外卵巢囊肿、肠重复畸形、畸胎瘤、假性胰腺囊肿、肾囊肿、脾囊肿等疾病时，可高度怀疑此病，必要时行剖腹探查。本病治疗应以手术为主。如为单纯囊肿，在不影响肠管血供的情况下，可行囊肿切除。如囊肿靠近肠管，分离囊肿时可能损伤肠管血运，可采取囊肿切除加囊肿系膜所属肠管区段切除、肠吻合术。当囊肿分布广泛或多房时，若全部切除，会引起大段肠管血运障碍，可行囊肿大部分切除。

[1] 吴阶平, 裘法祖. 黄家驷外科学(中册)[M]. 6 版. 北京: 人民卫生出版社, 1999: 985.

[2] BLISS D P, COFFIN C M, BOWER R J, et al. Mesenteric cysts in children[J]. Surgery, 1994, 115(5): 571-577.

[3] Levine C. Primary disorders of the lymphatic vessels-a unified concept[J]. J Pediatr Surg, 1989, 24(3): 233-240.

[4] 孙树群, 王倩. 肠系膜囊性淋巴管瘤 CT 诊断[J]. 中国辐射卫生, 2004, 13(4): 314.

[5] 王俊祥, 李永宁, 杨昭. 小儿肠系膜淋巴管瘤 2 例诊治体会[J]. 腹部外科, 2009, 22(4): 254.

（责任编辑：高艳华）

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2013-06-20

王彦辉（1977—），男，主治医师，主要从事临床外科工作。

张进国（1965—），男，副主任医师，主要从事临床全科医疗工作。E-mail: zhjg_65@sina.com