肾脏神经母细胞瘤影像1例

2014-03-10涛马林程流泉娄昕蔡幼铨谢立旗

中国医学影像学杂志 2014年12期

姜涛马林程流泉娄昕蔡幼铨谢立旗

肾脏神经母细胞瘤影像1例

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1 病例简介

女，16岁，右腰部疼痛半个月，超声示右肾占位。体格检查：右肾区叩击痛。腹部超声示右肾下部不均质回声肿块，其内可见动脉血流信号，右肾轻度积水；右肾静脉、下腔静脉栓子。腹部CT：右肾不规则形肿块，密度不均匀，内部见条形、小片状及沙粒状钙化，增强扫描不均匀强化，右肾静脉及下腔静脉充盈缺损（图1A）。MRI：右肾不均匀长T1长T2信号肿块，其内见囊变、小片状短T1出血信号及短T2信号分隔，DWI肿块呈高信号，增强扫描皮质期轻至中度不均匀强化，其内见多发强化肿瘤供血血管，髓质期及延迟期中度不均匀强化，假包膜及分隔强化，假包膜不完整，右肾静脉及下腔静脉充盈缺损（图1B～G）；超声、CT、MRI均考虑肾癌，伴右肾静脉及下腔静脉瘤栓；ECT：全身骨扫描未见明确异常浓聚。

术中所见：肿块位于右肾中下极，大小11 cm×10 cm×9 cm，与周围组织粘连，局部囊变，侵犯肾被膜，累及肾盂，肾门血管内见瘤栓。病理见：肿块切面灰白色、质中；免疫组化染色显示肿瘤细胞：Syn（灶状+），CD56（+），CK7（－），CK20（－），CK（－），CK10（－），S100（－）。病理诊断：神经母细胞瘤（图1H）。

图1 女，16岁，肾脏神经母细胞瘤。CT示肿块密度不均，下极见沙粒状钙化（箭，A）；MRI T2WI及T1WI示肿块呈长T1长T2信号，囊变坏死区呈更长T1更长T2信号，其内见小片状短T1信号出血灶（箭，B、C）；DWI病变实性部分呈高信号（D）；增强扫描皮质期肿块中等度不均匀强化，内部多发强化肿瘤血管影（箭，E）；髓质期肿块中等度强化（F）；冠状位延迟期肿块仍持续强化，但低于肾实质强化程度，肾静脉及下腔静脉内见瘤栓（箭），腰2椎体内强化灶可能为血管瘤（箭头，G）；高倍光镜下病理切片（HE，×40）见肿瘤细胞大小一致、排列密集，核大深染，部分呈巢状结构（箭，H）

2 讨论

神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是婴幼儿最常见的恶性肿瘤之一，发病年龄为2～5岁[1]。NB起源于原始神经嵴细胞分化而来的神经母细胞，可见于肾上腺髓质和交感神经链，其中肾上腺和腹膜后占60%以上，纵隔约占30%，年龄偏大且发生于肾脏者较少见[2]。NB为神经内分泌肿瘤，由大小较一致的小圆形或卵圆形细胞组成，核大深染，排列呈菊形瘤巢，神经元特异性烯醇化酶、嗜铬素A、突触素等神经内分泌肿瘤的标志物具有特异性表达[3]。NB影像有以下特点：①腹膜后（尤其是肾上腺区）、纵隔内较大的分叶状软组织肿块，边界不清晰、包膜不完整，向周围浸润并伴局部淋巴结转移。②易坏死、出血、囊变及钙化，其中钙化发生率约为70%。③肿瘤T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，囊变坏死区呈更长T1更长T2信号，出血为短T1信号，钙化为短T2信号，另外肿瘤内可见由神经纤维和神经节细胞构成的短T2信号网格[4]。CT呈等或稍低密度。CT对发现钙化敏感，常为沙粒样、片状或团块状钙化[5]。增强扫描可为轻度至明显强化，囊变、坏死区无强化。④易跨越中线，包埋腹主动脉及下腔静脉，并将其推压前移。

本例患者术前超声、CT、MRI等影像检查均考虑为恶性肿瘤，倾向于肾癌、透明细胞癌。但该患者具有明显不同于肾癌的临床和影像特点：①患者为青少年，而肾癌好发于中老年人；②肿瘤较大，但患者无血尿；③病灶内见点片状、沙粒样钙化，而肾癌钙化发生率较低；④增强扫描强化不明显，尤其是动脉期，而肾癌、透明细胞癌血供丰富，强化非常明显。本例NB患者发生于肾脏，需要与肾母细胞瘤鉴别。肾母细胞瘤亦常见于5岁以下婴幼儿，但NB分叶征、钙化、腹膜后和膈脚后淋巴结转移、腹主动脉和下腔静脉包埋均较肾母细胞瘤常见[6]；NB产生儿茶酚胺，因此血、尿香草扁桃酸（VMA）有显著增高。

总之，NB是恶性程度较高的肿瘤，当肾内肿块明显分叶、内部分隔、钙化、血管侵犯、淋巴结转移，并且临床有血、尿VMA升高时，应考虑NB的可能性，尽管影像学检查特征性不足[7]，但MRI和CT在发现肿瘤、确定肿瘤与周围组织结构关系及描绘肿瘤特征方面优于超声检查，增强扫描能帮助确定肿瘤边界并帮助定性诊断[8]。

[1] 王婕妤, 邹杰, 黎秋菊, 等. 儿童纵隔神经母细胞瘤的CT与MRI诊断. 医学影像学杂志, 2012, 22(3): 378-381.

[2] 白人驹, 吴恩惠, 刘望彭. 医学影像诊断学. 北京: 人民卫生出版社, 2001: 794.

[3] 魏一娟, 周悦, 郭华, 等. 小儿神经母细胞瘤的CT诊断与病理分析. 放射学实践, 2012, 27(9): 957-959.

[4] 叶滨滨, 舒红, 陈丽英, 等. 小儿腹膜后成神经细胞瘤影像学与病理的对照研究. 中华放射学杂志, 2000, 34(2): 114-117.

[5] 王全永, 龚健, 陈念东, 等. 成人肾神经母细胞瘤的CT表现.中国医学影像学杂志, 2009, 17(4): 304-305.

[6] 乔中伟, 李国平, 帕米尔, 等. 儿童腹膜后成神经细胞瘤侵犯肾脏与肾母细胞瘤的鉴别诊断. 中华放射学杂志, 2005, 39(7): 747-750.

[7] 韩福刚, 唐光才, 黄新文, 等. 成人肾神经母细胞瘤1例. 中国医学影像学杂志, 2001, 9(1): 74.

[8] Hugosson C, Nyman R, Jorulf H, et al. Imaging of abdominal neuroblastoma in children. Acta radiol, 1999, 40(5): 534-542.

神经母细胞瘤；肾肿瘤；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像；成年人；病例报告

2014-07-02 【修回日期】2014-11-09

（本文编辑冯婕）

R541.1；R445.1