胎儿脊髓圆锥的影像学研究现状
2014-03-09综述刘静华审校
杨 硕(综述),刘静华(审校)
(1.遵义医学院珠海校区,广东 珠海 519041; 2.深圳市龙岗区妇幼保健院功能科,广东 深圳 518172)
脊髓和脊柱末端的各种先天或后天原因,如脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、先天性囊肿等使脊髓末端受制于椎管不能正常上升,以至于脊髓圆锥末端位置低于正常时称为脊髓栓系。脊髓栓系使脊髓末端发生血液循环障碍,从而导致下肢运动及感觉、排尿、排便功能障碍的临床综合症状称为脊髓栓系综合征。产前应用影像学技术观察胎儿脊髓圆锥,能为胎儿脊柱相关疾病是否合并脊髓栓系提供有价值的信息,国内外学者已开展了对正常胎儿脊髓圆锥的影像学研究,现对其进行综述。
1 脊髓与脊柱的胚胎发育特点
脊髓发育起源于胚胎时期神经管的尾部,脊髓末端逐渐变细的部分即脊髓圆锥。在胚胎发育的前3个月,脊髓与脊柱几乎等长,其所发出的脊神经与相应的椎间孔均处同一水平,其末端延伸到发育中的尾骨。脊髓圆锥在胎龄12周时占脊髓全长的6.02%,出生前占脊髓全长的8.31%;3个月后,由于脊柱增长比脊髓快,并逐渐超越脊髓向尾端延伸,而脊髓圆锥末端以下为逐渐被拉长的线状终丝与尾骨相连,随着脊柱的迅速增长,脊髓的位置相对上移到较高的平面,脊髓末端的终丝被拉的更长[1]。
2 脊髓圆锥末端位置的研究现状
2.1尸体解剖 研究胎儿脊髓圆锥末端位置的主要方法为尸体解剖。Hawass等[2]解剖了41具12周足月胎儿尸体后发现,胎儿脊柱在孕12~20周时增长最快,脊髓增长高峰在20~28周。王瑞等[3]对193具正常胎儿尸体解剖发现,胎儿在第16周时脊髓已脱离骶骨,出生时脊髓圆锥末端已达到L2~L3。
2.2超声研究 20世纪80年代开始,超声技术逐渐应用于对胎儿脊髓圆锥的研究,国内外超声学者对脊髓圆锥末端位置作了一些报道,鄂占森等[4]使用超声技术观察50例36~40孕周的胎儿脊髓圆锥,结果发现,脊髓圆锥末端在L2~L3平面者占88%,研究结果呈正态分布,均值在第二腰椎间盘处,说明21孕周以后多数胎儿脊髓圆锥末端位置已达成人水平,与前人的研究结果一致。Perlitz等[5]对78例20~24孕周的胎儿脊髓圆锥进行定位,证明93%的20~24孕周的胎儿脊髓圆锥位置均在L2~L3,其与具体孕周、孕产妇年龄或胎儿性别无相关性。但这些研究大多为小样本、某个或数个孕周阶段的报道,难以反映脊髓圆锥末端的移行过程。卢丹等[6]对828例17~39孕周正常胎儿的腰骶部行矢状面超声检查发现,胎儿脊髓圆锥末端位置在21孕周以前由充满整个椎管迅速上升到L3水平,21孕周以后上升缓慢,28孕周以前就已达到较稳定水平(L2~L3),以后上升变动的范围只有一个椎体,而一部分较早就达到成人水平,另一部分胎儿达到稳定水平需要的时间较长,出生后还可能有小范围的波动。胡海云等[7]研究显示,261例中孕组胎儿脊髓圆锥下缘止于L2~L3,177例晚孕组下缘止于L1~L3,这些结论证实了Sahin等[8]关于脊髓圆锥末端可能较早就达到相对稳定位置的推断。而Zalel等[9]超声检查110例13~40孕周胎儿后发现,随着孕周的增长脊髓圆锥的位置缓慢上移,100%的13~18孕周胎儿圆锥末端位于L4椎体甚至更低的位置,在出生前所有的胎儿圆锥末端位置均上移至L2以上,与司丕成等[10]对新生儿脊髓圆锥末端位置的超声研究结论一致,即胎儿在出生甚至在晚孕期脊髓圆锥末端位置已达到成人水平(L1~L2水平),可为新生儿脊髓栓系综合征或脊髓栓系早期诊断提供参考依据。Robbin等[11]通过观察33例19~40孕周的引产胎儿标本发现,胎儿脊髓圆锥末端位置在19孕周时可出现较清晰的超声图像,胎儿期圆锥位置已在正常成人范围内(L2~L3间或更高的水平),研究者进一步指出,对脊髓圆锥末端位于L3的胎儿,出生后需行超声检查确定脊髓圆锥末端位置,对脊髓圆锥末端位于L3~L4的水平或更低的胎儿,应进一步行超声检查排除神经系统畸形[12]。这为在临床工作中观察胎儿脊柱提供了良好的建议和依据。目前,脊髓圆锥在胎儿时期各阶段的正常位置范围尚未统一,仍需更多更大量的研究,且每一孕周对应的具体位置范围也需要通过大量的样本来确定,为临床筛查胎儿脊柱脊髓疾病提供有力的参考。
2.3磁共振成像 磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)能够明确显示脊髓圆锥的位置、形态及是否伴发畸形,对明确诊断脊髓栓系综合征、指导临床麻醉、腰椎穿刺和手术具有重要价值。目前,应用MRI研究脊髓圆锥位置的文献报道较多,但观察对象都是成年人,国内尚无对胎儿脊髓圆锥的研究报道。国外Arthurs等[13]对84具14~41孕周的胎儿尸体用三维MRI数据集处理后发现,胎儿脊髓圆锥随着孕周的增加有显著地上升,在20孕周时有84.2%的胎儿圆锥末端在L4~L5或更高,在26孕周时50.7%的胎儿圆锥末端达到L3,在40孕周时94.8%的胎儿圆锥末端已达到L3。常规MRI检查只能从形态学的角度区分脊髓圆锥与终丝来确定圆锥末端位置,而弥散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI)可通过纤维走形区分终丝与圆锥的界限。苏晋生等[14]研究显示,成人脊髓圆锥末端位于L1下缘及L2上缘,与常规MRI检查有较好的一致性,DTI技术有待运用于胎儿脊髓圆锥的研究中。
3 脊髓圆锥的超声观察
3.1超声研究胎儿脊髓圆锥末端位置的准确性、优势及局限 蒋寿宁等[15]对68例腰骶椎管闭合不全合并脊髓栓系综合征患者进行腰骶椎管超声检查后随访发现,超声是一种对任何年龄段人群早期初筛诊断皆无损伤的影像学方法。卢丹等[16]对10例不同孕周的致死性畸形(非中枢神经系统)胎儿的研究发现,用超声定位其引产前后与脊髓圆锥末端相当的椎体位置,结果和解剖定位的椎体位置均完全吻合,证明用超声定位脊髓圆锥末端位置的方法是准确的。
鄂占森等[17]认为,超声检查胎儿脊柱区结构是CT及MRI无法替代的,只有超声才能够实时观察胎儿脊柱区的声像结构层次的变化。而Blondiaux等[18]研究认为,高频超声探头可很好地从纵切和横切面显示椎管、蛛网膜下腔、脊髓和马尾结构,能更清晰地看出脊髓圆锥末端的位置。此外,超声实时、动态下观察胎儿状态,无辐射、简便、价廉,受胎位影响相对较小,易于操作,检查时不需要镇静剂或全麻;超声探头具有较高的频率和分辨率,可根据需要随时变换条件,尽可能清晰地显示胎儿脊柱内部形态结构;也可重复多次检查及随访。Dick等[19]认为,超声和MRI对研究脊髓有同样的灵敏性,其结果与MRI结果完全一致,MRI无需对比剂即可直接观察脊髓全貌,可对脊髓解剖形态进行测量,也是目前进行活体脊髓和脊柱正常解剖研究的一种较好方法。但Blondiaux等[18]认为,若孕妇符合使用高频探头进行超声检查的条件时,在显示脊柱区结构方面MRI并不能提供更多信息,且MRI检查受限条件多、时间长、噪声大、费用高,与CT一样适用于静止状态的物体,因CT及X射线系创伤性检查,且使用的对比剂会带来不良反应,所得的断面图像在一定程度上有所限制,不能用作正常活体胎儿的检查。而三维超声可以清晰地显示脊柱连续的结构信息,不受脊柱生理弯曲的影响,能够完整地显示自肋骨到脊柱末端的全部腰椎、骶椎,并可多平面观察椎体结构[20]。胡海云等[7]采用二维及三维超声检查438例正常胎儿腰骶部及脊髓圆锥,得出三维超声能准确地定位中孕期胎儿脊髓圆锥位置的结论。综上,超声可作为观察妊娠期活体胎儿脊髓圆锥末端位置及形态结构的首选方法。
但顾莉莉等[21]指出,胎儿脊髓末端的完整显示受胎位、母体、羊水等因素的影响,目前尚未作为产前常规检查项目。当胎儿月份过大、枕后或骶后位、孕妇腹壁太厚、羊水少、胎儿背部紧贴子宫壁时,骶尾部不易显示[6],除了这些客观因素,隐性脊柱裂和其他类型病变较小者,超声影像显示困难,易造成漏诊。因此,随着MRI技术的发展与完善,有望弥补超声的不足。
3.2评价胎儿脊髓圆锥末端位置的超声定位方法
3.2.1椎体定位法 椎体定位法即以椎体作为参照,获得圆锥末端所对应椎体的位置。椎体定位法可清楚地显示圆锥末端与椎体间的关系,确定脊髓圆锥末端对应的具体椎体水平,从而描述圆锥末端具体位置及上升规律,但至今尚未发现一种统一且标准的胎儿椎体定位方法。在超声声像图上确定椎体顺序是椎体定位的前提,现将椎体定位方法归纳如下。
形态观察法:①腰椎椎体骨化中心形态要大于胸椎和骶椎,近似矩形,而骶椎骨化中心呈条状;②超声观察椎间盘暗区时,腰椎椎体间椎间盘暗区形状前厚后薄,纵切图像上椎间盘上下缘形似顺时针旋转90°的“八”字形,而胸椎椎间盘前薄后厚,形似逆时针旋转90°的“八”字形,腰椎椎间隙较胸椎椎间隙略宽。然而,这种方法因受胎儿在宫内位置、母体肥胖、探头穿透力等因素的影响,且各椎体间排列紧密,强回声椎体后方伴声影可影响相邻椎体的观察,其准确性也可能因为检查者技术水平的高低、仪器的好坏及标准性不明确而存在偏差,所以暂未发现其被用于超声的相关研究。
T12椎体顺推法:①T12椎体解剖形态接近腰椎,但其对应于第12肋骨。Perlitz等[5]通过第12肋骨定位T12的方法观察110例20~24孕周胎儿圆锥末端位于L2、L2~L3及L3水平(93%),与前人的结论相似,证明这种方法有一定可靠性;②胸椎段横切面的超声声像特征是:后方两个强回声椎弓板和与之相连的胸骨形成特定的“W”形强回声结构,而颈椎及腰椎的椎弓板因其无肋骨相连而形成“∧”形强回声结构。鄂占森等[4,17]提出,可用探头横切胸椎并水平向尾侧移动的方法,根据T12水平特定的“W”形结构依次顺查椎体得知圆锥末端位置,发现在50例36~40孕周的胎儿中,脊髓圆锥末端在L2~L3平面者占88%。然而,二维超声不能将纵行的脊髓圆锥末端与第12肋骨及T12椎体直观地显示在同一切面内,第12肋骨及T12椎体在矢状切面上不能在同一切面上显示,因此用第12肋骨来确定T12椎体,可能会导致T12椎体定位偏差,并且胎儿在宫内运动频繁,不同胎位将影响一次性连续水平横扫胎儿脊椎。三维超声可清楚地显示肋骨和椎体的关系,但不能清楚地显示脊髓圆锥的结构[22]。
腰骶前突定位法:Coley等[23]提出,可靠定位方法是从S5椎体向头侧计数,或由腰骶关节(L5与S1间形成15°~20°的夹角)前突处向头侧计数,靠头侧的椎体为L5,靠尾侧的椎体为S1。虽然活体胎儿运动频繁,但可用超声机器的电影回放功能将错过的胎儿脊柱正中矢状切面瞬间静止在超声屏幕上,找到腰骶关节前突进行椎体定位,该方法通过引产胎儿标本解剖证实准确率较高[16]。
其他方法:例如硬脊膜末端终止于S2椎体来逆查椎体[24]、髂嵴对应L4椎体等,但目前尚未发现将这些方法运用于胎儿椎体定位的报道。
3.2.2测距法 查阅已有研究文献发现,大多学者选择样本体位时均选取脊柱位于近场即胎儿背部向上的正中矢状切面,尽量使声束与脊柱垂直,且选择胎儿安静状态下脊柱腰骶部自然上翘的切面,而对于胎位呈后位的胎儿脊柱位于远场时,应怎样判断脊髓圆锥末端位置,筛查胎儿畸形尚无研究,在因胎位原因无法打出标准成角的腰骶关节切面时,或者遇到浮肋缺如、腰骶角不明显、腰椎骶化、骶椎腰化等情况时,该怎样确定脊髓圆锥末端位置是否偏低,也是暂时没有解决的问题。这些情况下,是否可以用测距法,即测量脊髓圆锥末端至胎儿骶尾部骨化中心的距离,或者超声测量内终丝的长度,又或者测量圆锥末端胎儿体表对应点与骶管裂孔间的距离等方法[25]来确定圆锥末端位置是否正常,以减少漏诊率,也具有极大的临床意义。测距法有效地避免了在定位具体椎体时的不确定性,操作简便易行,有望成为今后定位脊髓圆锥的普遍方法。Hoopmann等[26]测量300例15~40孕周胎儿圆锥末端至胎儿骶尾部骨化中心的距离时发现,其与孕周、双顶径、腹围都成线性关系,并与股骨长关系最密切;在5例非开放性神经管闭合不全的病例中,圆锥末端与最后一个椎体之间的距离要远低于第5个百分位数。然而,目前为止,此方法中骶尾部各椎体骨化中心在各孕周出现的时间也未明确,这些差异是否会对结果造成影响还需进一步研究[27]。
总之,在尚无统一标准来判断胎儿脊髓圆锥末端位置是否正常的情况下,可联合应用众多研究者目前提出的多种定位方法,以达到减少误差的目的。
4 研究胎儿脊髓圆锥末端位置的意义
脊髓和脊柱末端的各种先天或后天原因,如神经管闭合不全、椎管内脂肪瘤、脊髓圆锥皮样囊肿或畸胎瘤、脊髓纵裂等,造成脊髓末端回缩不良,马尾终丝粘连、束缚而导致发育不良,引起脊髓栓系综合征[28-29]。尽管产后的统计显示这些异常的发生率仅为0.2%~0.4%,但在产前诊断较困难[30]。当圆锥被严重牵拉时,在胎儿期或婴幼儿期会出现神经损害,因神经损害常呈不可逆性,症状发生发展不可预测,故施行此手术的年龄越早越好,早期选用一种简便、无损伤的检查进行诊断十分重要。张蒂荣等[31]通过超声研究发现,显性脊柱裂脊髓脊膜膨出型均显示脊髓圆锥低位,显性脊柱裂单纯脊膜膨出型和隐性脊柱裂脊髓圆锥可正常也可低位,骶尾部畸胎瘤、腰骶管内脊膜囊肿及正常对照组均表现脊髓圆锥位置正常,因此产前超声定位脊髓圆锥能为胎儿脊柱相关疾病是否合并脊髓栓系以及非脊柱裂脊柱区相关疾病的产前诊断咨询及优生优育提供有价值的信息。
5 小 结
产前超声检查可直观而连续地观察胎儿颅内及脊柱结构的发育情况,且快捷、无创、无痛,能及早、准确地发现神经管畸形,是观察宫内胎儿脊髓圆锥末端位置及形态结构的最佳方法。显性或隐性脊柱裂是否伴发脊髓低位、脊髓栓系等畸形,明显影响疾病的预后,所以运用影像学技术确定胎儿椎体定位方法并制定胎儿各个孕龄脊髓圆锥末端位置的参数,有利于产前优生选择及产后及时救治,这对减轻家庭及社会的精神和经济负担、提高我国优生水平具有重要意义。
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